Hornhautentzündungen betreffen die durchsichtige Schicht der äusseren Augenhaut und verursachen in der Regel Irritationen, Rötungen und Schmerzen. Wie auch die Ätiologie beschreibt, gehört zu den schwerwiegenden Augenerkrankungen die periphere ulzerative Keratitis (PUK). Sie tritt in verschiedenen Formen von entzündlichen Hornhautprozessen auf und bewirkt oftmals eine Verdünnung der Hornhaut mit weiteren Symptomen bis hin zur Perforation. Die Augenerkrankung kann isoliert oder im Rahmen anderer Systemerkrankungen auftreten. Es gibt Therapien und Behandlungsmöglichkeiten, um eine Stabilisation zu erreichen. Der klinische Verlauf und die Pathogenese sind heterogen. Empfohlen ist eine umgehende Überweisung des Patienten an eine Augenklinik.

Die periphere ulzerative Keratitis – Definition und Pathologie

Das Hornhautepithel des Auges besteht aus mehreren Zellschichten und ist die deckende Zellschicht auf der Hornhautoberfläche. Sie besitzt grundsätzlich eine schnelle und gute Regenerationsfähigkeit. In den Epistelbereich reichen zahlreiche Nervenendungen hinein, so dass starke Reizungen und Schmerzen auftreten, sobald das Epithel verletzt oder entzündet ist. Bei einer Entzündung spricht man häufig von einer auftretenden Konjunktivitis.
Die periphere Hornhaut bildet die Übergangszone zwischen der Hornhaut und Sklera. Eine dort auftretende Entzündung, Konjunktivitis, erhöht die Zahl der Neutrophilen und Makrophagen im Blut und löst eine Aktivierung der Immunantwort aus. Das können sowohl humorale als auch zellvermittelnde Autoimmunantworten sein. Es bilden sich antigenspezifische Antikörper, die die fremden Antigene bekämpfen. Dabei kann eine Ablagerung der Antigen-Komplexe im vaskulären Endothel der Fall sein und weitere lokale und schwerere Entzündungen, auch Konjunktivitis genannt, verursachen. Dringen die Entzündungszellen in die periphere Hornhaut ein, kommt es zu einer Störung und Erkrankung.

Unter einer peripheren ulzerativen Keratitis wird eine Hornhautulzeration verstanden, die üblicherweise in Verbindung mit Autoimmun- oder Bindegewebserkrankungen auftritt. Die Augenerkrankung geht mit Entzündungen und einer Geschwürbildung der Hornhaut einher und verursacht eine Visusreduktion. Sie tritt selten auf und in gleicher Prävalenz bei Männern und Frauen. Ein typisches Symptom ist die sichtbare Läsion der Hornhaut in Form eines Halbmonds. Bei der Aktivierung der Immunreaktion und Entzündungszellen werden Protease und Kollagenase freigesetzt und zerstören das Hornhautstroma. Eine erhöhte Produktion von Matrix-Metalloproteinasen trägt zum Abbau der Hornhaut bei.

Die Ursachen für eine periphere ulzerative Keratitis

Für die Entstehung einer peripheren ulzerativen Keratitis gibt es mehrere Ursachen. Sie ist eine ernstzunehmende Augenerkrankung, die bei einer Autoimmunreaktion auf die Hornhautantigen auftritt, bei systemischen Autoimmunkrankheiten oder bei zirkulierenden Immunkomplexablagerungen. Gleichfalls können eine fehlregulierte Produktion von autoreaktiven Antikörpern oder eine Überempfindlichkeit auf exogene Antigene der Auslöser sein.

Mögliche weitere Ursachen sind Kontaminierungen mit Parasiten und Mikroorganismen. Das ist bei Verletzungen der Hornhautoberfläche, z. B. durch scharfe Gegenstände oder starkes Kratzen, der Fall. Dabei bildet sich eine Öffnung der Stroma, in die Bakterien eindringen und Infektionen verursachen können. Auch Infektionen durch Kontaktlinsen oder kontaminiertes Wasser (Ozean, Flüsse, Seen, Whirlpool) sind ein Krankheitsauslöser, wenn das Auge bereits verletzt ist.

Bei Autoimmunreaktionen kommt es zu einer Aktivierung der Entzündungszellen. Dabei kehrt sich das körpereigene Abwehrsystem um und produziert Antikörper, die das eigene Körpergewebe angreifen. Betroffen ist das Bindegewebe, so dass am Rand der Hornhaut durch eine Infiltration eine Trübung entsteht und sich danach Ulzerationen entwickeln, die sich mit Fluoreszein einfärben. Erste Anzeichen sind eine höhere Lichtempfindlichkeit, starke Rötungen des Augapfels, die verschwommene Sicht, das verminderte Sehvermögen und das Gefühl eines Fremdkörpers im Auge.

Häufige Auslöser sind aber vor allen immunologische Prozesse, die Entzündungen und Gewebeschäden bewirken. Die periphere ulzerative Keratitis tritt u. a. in Zusammenhang mit einer rheumatoiden Arthritis, entzündlichen Darmerkrankungen, Kollagengefässkrankheiten, bei einer rezidivierenden Polychondritis, bei einer Granulomatose mit Polyangiitis auf oder wird durch Infektionen ausgelöst. Oft ist auch Ulkus Mooren als Autoaggressionskrankheit der Hornhaut die Ursache.

Die wichtigsten Symptome für eine periphere ulzerative Keratitis

Die Symptome zeigen sich als Photophobie, Fremdkörpergefühl und Visusreduktion. Entsprechend entsteht bei einer peripheren ulzerativen Keratitis eine höhere Empfindlichkeit gegen grelles Licht und die verschwommene Sicht. Hinzu kommen starke Rötungen, der vermehrte Tränenfluss, Augenschmerzen und ein vermindertes Sehvermögen. Am Rand des Stroma bildet sich entweder ein ovales Geschwür oder eine sichelförmige destruktive Läsion des Hornhautstromas. Letztere ist mit einem Epitheldefekt verbunden. Das Erscheinungsbild der peripheren Hornhaut variiert, abhängig vom Fortschritt der Hornhautverdünnung. Möglich ist die Bildung einer Hornhautperforation oder einer Keratozele als punktförmige Vorwölbung des Hornhautstromas.

Die Diagnose bei der peripheren ulzerativen Keratitis

Eine Diagnose beinhaltet die Anamnese und körperliche Untersuchung des Patienten. Sinnvoll sind ein Hornhautabstrich und das Anlegen einer Kultur. In Verbindung mit dem Labortest ist die Überweisung an einen Rheumatologen oder Ophthalmologen empfehlenswert, um eine mögliche Autoimmunkrankheit festzustellen. Diagnostiziert wird die periphere ulzerative Keratitis etwas leichter, wenn die Symptome sichtbar sind oder wenn eine bereits länger andauernde Bindegewebe- oder Autoimmunkrankheit vorliegt.

Besteht der Verdacht auf eine Infektion, erfolgt die Abschabung vom Geschwür und den Rändern des Augenlids für die Laborprobe mit dem Anlegen einer Kultur. Das gestattet die Identifizierung des Organismus. Um eine posteriore Skleritis zu untersuchen, die etwa bei 36 Prozent der Patienten der Auslöser ist, wird ein Ultraschall als B-Scan des Auges durchgeführt. Alternativ ist eine Differenzialdiagnose notwendig, wenn es um degenerative Erkrankungen oder um Erkrankungen mit identischer Symptomatik geht, so Hornhautgeschwüre, eine infektiöse oder neoplastische Ätiologie, oder um Krankheitsbilder wie Ulkus Mooren und rheumatoide Arthritis.

Ulkus Mooren tritt in Verbindung mit einem Geschwür auf, in der Regel als einseitiges Geschwür mit starken Rötungen und Schmerzen bei Patienten über 60 Jahren auf. Patienten ab 50 Jahren können ein bilaterales indolentes Mooren-Geschwür zeigen, das sehr langsam voranschreitet und weniger Schmerzen verursacht. Jüngere Menschen zwischen 14 und 40 Jahren zeigen in Zusammenhang mit der Augenerkrankung ein bilaterales aggressives Geschwür mit Läsionen im Auge. Bei einigen Patienten kommt die periphere ulzerative Keratitis bereits im Kindesalter vor.

Behandlung und Therapie der peripheren ulzerativen Keratitis

Die Behandlung der Augenerkrankung dient zunächst einer Reduktion der Entzündung und Verhinderung von Superinfektionen. Sie kann sich direkt auf die Heilung der Keratitis beziehen oder eine Perforation verhindern.
Bei Autoimmunkrankheiten erfolgt die Behandlung mit Medikamenten, die auf das Immunsystem wirken und die Autoimmunreaktionen unterdrücken. Das ist mit oralen und intravenösen Präparaten und Immunsuppressiva wie systemisches Cyxlophosphamid oder biologischen Mitteln wie Rituximab möglich. Die Medikamente wirken dabei vorderhand auf die Autoimmunerkrankung.

Eine systemische Immunsuppression ist erforderlich, um Entzündungen einzugrenzen. Das erfolgt mit Steroiden (z. B. mit Prednison oder Methylprednisolon). Patienten mit rheumatoider Arthritis benötigen Mittel mit reduzierten Steroiden, da das Risiko für vaskuläre Reaktionen erhöht ist. Hier eignen sich T-Zellen-Inhibitoren wie Tacrolismus oder Cyclosporin.
Zu den lokalen Behandlungsformen gehören Gewebskleber und die Verbandslinse. Diese dienen der Entzündungskontrolle des Geschwürs und werden mit Spezialkontaktlinsen bedeckt. Genutzt werden auch Kollagenaseinhibitoren (z. B. Tetracyclin) und lokale Applikationen. Bei starkem Tränenfluss lassen sich die Pfropfen und Kauterien verschliessen.

Zeigt die Augenerkrankungen einen schweren Verlauf mit übermässiger Hornhautverdünnung oder einer bereits vorhandenen Hornhautperforation sind chirurgische Eingriffe in einer Klinik nötig. Dazu gehören beispielsweise die lamellierende oder perforierende Keratoplastik oder die Amnionmembran-Transplantation. Hierbei kann es in manchen Fällen zum Sehverlust kommen.

Prognose

Die Prognose hängt mit der Schwere der Erkrankung zusammen. Die Ätiologie zeigt, dass bei systemischen Verläufen ist eine erhöhte Sterblichkeitsrate nachweisbar, die mit den vaskulären Ereignissen zusammenhängt. Wird die periphere ulzerative Keratitis nicht behandelt und liegt eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes vor, sterben etwa 40 Prozent der Betroffenen innerhalb von 10 Jahren, vorwiegend an einem Herzinfarkt. Bei einer rechtzeitigen Behandlung und systemischen zytotoxischen Therapie reduziert sich die Sterberate auf nur 8 Prozent der Patienten im gleichen Zeitraum. Der Tod tritt dabei nicht durch die Augenerkrankung selbst ein, sondern durch die Autoimmunerkrankung und deren Auswirkung auf den Organismus.

Fazit

Die Ätiologie und Histopathologie verweist auf eine immunologische Pathogenese der Erkrankung. Auch systemische Erkrankungen sind teilweise der Auslöser für die Augenerkrankung. Eine Behandlung ist frühzeitig notwendig. Die Pathogenese und der klinische Verlauf der peripheren ulzerativen Keratitis zeigen sich uneinheitlich und vielschichtig. Die Diagnose benötigt eine genaue Untersuchung mit Ausschluss möglicher Infektionen und das Miteinbeziehen eventueller immunologischer Erkrankungen. Die Behandlung und Therapie beinhaltet sowohl lokale als auch systemische Medikamente und den chirurgischen Eingriff in einer Klinik bei einem schweren Verlauf.

Quellen

• MSD Manuel PUK
• https://eyewiki.aao.org/Peripheral_Ulcerative_Keratitis