Sehnerventzündung (Optikus neuritis)

Sehnerventzündung

Was bedeutet eine Sehnerventzündung?

Bei der Sehnerventzündung entzünden sich die Nervenfasern im Rahmen unterschiedlicher Erkrankungen. Diese Entzündung  führt zu einem reduzierten Sehvermögen innerhalb von Stunden oder Tagen.

Ungefähr 1-6 Patienten erkranken an einer Sehnerventzündung im Jahr. Frauen sind viel häufiger betroffen als Männer.

Die häufigste Form ist die Retrobulbärneuritis, bei der der Sehnervenkopf (Papille) unauffällig bleibt, weil sich die Entzündung im hinteren Teil des Sehnerven befindet.

Die zweithäufigste Form ist die Papillitis, bei der der Sehnerv geschwollen und etwas gerötet ist. Die Papillitis kommt überwiegend bei Kindern vor, aber sie kann auch Erwachsene betreffen.

Die dritte Form ist die Neuroretinitis, die aus einer Sehnervschwellung, Schwellung der Nervenfasern in der Netzhaut und einer Sternfigur in der Makula besteht.

Welche Ursachen könnten im Hintergrund stehen?

  • Verlust der Nervenisolierschicht (Demyelinisierung): das ist die häufigste Ursache
  • Nach einer viralen Infektion oder Impfung
  • Infektion: Katzenkratzkrankheit, Syphilis, Lyme, Herpes zoster
  • Nichtinfektiös: Sarkoidose (Knötchenkrankheit) und autoimmunke Erkrankungen (SLE, Gefässentzündungen)

Sehnerventzündung durch Verlust der isolierenden Nervenschicht (Demyelinisierung)

Die Demyelinisierung ist ein pathologischer Prozess, bei dem die Nervenfasern ihre Nervenisolierschicht durch den Angriff der eigenen Immunzellen verlieren.

Die Nervenisolierschicht (Myelin) gewährleistet eine beschleunigte, elektrische  Übertragung von Nervensignalen. Durch den Untergang des Myelins werden wichtige Nervenfunktionen beeinträchtigt.

Demyelinisierende Erkrankungen (Krankheiten mit Nervenisolierschichtverlust):

  • Multiple Sklerose (MS): die häufigste demyelinisierende Krankheit
  • Neuromyelitis optica (Devic): eine seltene Erkrankungen, bei der sich die Sehnerven und das Rückgrat entzünden
  • Schilder Krankheit: eine sehr seltene Entzündung, die mit einer beidseitigen Entzündung der Sehnerven einhergeht, vor dem 10. Lebensjahr auftritt und rasant fortschreitet
  • Isoliert
Die Sehnerventzündung, die von der Multiplen Sklerose ausgelöst wird, tritt vorwiegend bei jungen Frauen auf. Der Durchschnittsalter liegt bei 32 Jahren.
 
Die Entzündung des Sehnerven entwickelt sich während ein paar Tagen. Die Patienten berichten über eine allmähliche Sehverschlechterung mit einem in den meisten Fällen zentralem Gesichtsfeldausfall. Die zentrale Sehminderung beschreiben die meisten Patienten so, als würden sie einen grauen Vorhang vor dem Auge sehen.
 

Schmerzen hinter und um die Augen vor allem bei Augenbewegungen treten in 92% der Fälle auf. Das heisst, wenn ein Patient eine zentrale Sehminderung ohne Schmerzen hat, ist die Wahrscheinlichkeit einer Sehnerventzündung durch MS sehr klein.

In 65% der Fälle ist der Sehnervkopf unauffällig und nur der hintere Teil des Nerven ist betroffen (Retrobulbärneuritis). Deswegen sieht der untersuchende Augenarzt oft nichts Auffälliges auf dem Augenhintergrund.

Wenn nur ein Sehnerv betroffen ist, oder die zwei Sehnerven in unterschiedlichem Masse entzündet sind, liegt immer eine afferente Pupillenstörung vor (RAPD). Dies wird durch den Wechselbelichtungstest geprüft. Bei diesem Test leuchtet der Augenarzt in das Auge und wegen dem Lichtreiz verengen sich beide Pupillen. Liegt ein Problem am Sehnerven vor, ist die Weiterleitung von den Nervenreizen beeinträchtigt und bei der Beleuchtung des Auges verengen sich die Pupillen nicht. Wenn das gesunde Auge beleuchtet wird, werden beide Pupillen gleichzeitig eng.

Eine Farbsinnstörung, vor allem bei der roten Farbe tritt immer auf und die Störung ist sehr ausgeprägt. Deswegen wird beim Verdacht auf Retrobulbärneuritis die Intensität der roten Farbe bei beiden Augen einzeln getestet.

Bei Wärme oder nach körperlicher Belastung (Sport, Training, physische Arbeit) können sich die Symptome der Retrobulbärneuritis verschlechtern. (Uthoff-Phänomen).

Der Sehnerv erholt sich in den meisten Fällen auch ohne Therapie während einem Monat. Eine intensive Kortisontherapie beschleunigt den Heilungsverlauf.

Typische Entzündungen, die durch eine bekannte demyelinisierende Erkrankung verursacht sind oder isoliert sind, benötigen keine weiteren Abklärungen. 

Atypische Fälle sind das Fehlen von Augenschmerzen, lange andauernde Schmerzen, sehr langsame oder keine Erholung der Sehkraft, Schwellung des Sehnervenkopfes, Entzündung des Augeninneren (Uveitis, Phlebitis, Par Planitis), beidseitige Sehverschlechterung, Entzündung von anderen Hirnnerven. 

Bei atypischen Fällen muss der untersuchende Arzt umgehend weitere Untersuchungen durchführen: Blutanalyse, Untersuchung der Hirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) und Magnetresonanztomographie (MRI).

Nicht alle Patienten mit einer Retrobulbärneuritis entwickeln eine Multiple Sklerose. Ca 30-40% der Fälle münden in eine Multiple Sklerose. Die Sehnerventzündung kann innerhalb von 10 Jahren in 35% der Fälle in dem betroffenen Auge oder in dem Partnerauge wiederaufflammen.

Die Erholung der Sehschärfe ist in vielen Fällen vollständig oder fast vollständig.

Wenn eine Multiple Skelorse oder eine andere demyelinisierende Erkrankung nicht bekannt ist, muss eine MRI-Untersuchungn immer durchgeführt werden.

ONTT-Studie (Optic Neuritis Treatment Study) und die Therapie durch den Augenarzt

Laut einer Studie (Optic Neuritis Treatment Trial = ONTT) liegt die Konversionswahrscheinlichkeit für MS bei Patienten innerhalb von 15 Jahren ohne entzündliche Gehirnveränderung bei 25% und 72% bei mindestens einem Entzündungsherd im Gehirn.

Gemäss der ONTT-Studie kann durch eine intensive Kortisontherapie die Endsehschärfe nicht verbessert werden, aber die Kortisonbehandlung beschleunigt die Erholung der Sehkraft um 1-2 Wochen. 

Die Therapie erfolgt laut der ONTT-Studie mit einer 3-tägigen intravenösen Kortisongabe. 250 mg Methylprednisolon wird alle 6 Stunden 3 Tage lang intravenös verabreicht. Anschliessend wird der Patient auf Tabletten umgestellt: 1mg/KörperKg/Tag.

Die intravenöse Kortisontherapie verringert die Entstehung einer klinisch aktiven MS nur bei den Patienten, die mehr als 2 weisse Substanz Läsionen in der MRI-Untersuchung haben.

Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom)

Die Neuromyelitis optica, auch Devic-Syndrom genannt, ist eine autoimmune Erkrakung des zentralen Nervensystems. Bei dem Devic-Syndrom entwickelt sich die Entzündung des einen oder beider Sehnerven und des Rückenmarkes.

Im Blut des Devic-Patienten finden sich Autoantikörper gegen Aquaporin-4 und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG). Neben den Autoantikörpern spielen die Entzündungszellen auch eine Rolle bei der Beschädigung der Nervenzellen. Die Erkrankung tritt in Schüben auf.

Die typischen Beschwerden sind eine rasante Sehverschlechterung in einem oder in beiden Augen, Querschnittssyndrom mit Empfindungsstörungen, Lähmungen, Schwächen in den Ärmen und Beinen, Verdauungsstörungen, Störungen beim Wasserlösen.

Die Neuromyelitis optica kann nicht immer von der Multiplen Sklerose abgegrenzt werden. Die Diagnose kann mit der Bestimmung von Aquaporin-4 Autoantikörper, MOG-Antikörper, MRI-Untersuchung, Liquoranalyse und VEP (visuell evozierte Potentiale) gesichert werden.

Nach 4-6 Wochen tritt die Verdünnung der Nervenfasern in den Sehnerven auf. Im OCT sind kleine zystische Läsionen in der Makula zu sehen. Nach mehreren Schüben kann sich die Netzhaut deutlich verdünnen.

Die Behandlung der akuten Schübe ist eine hochdosierte, intravenöse Kortisontherapie. Wenn die Entzündung nicht oder nur wenig auf den Kortisonstoss reagiert, können Immunglobuline intravenös verabreicht oder eine Plasmapherese durchgeführt werden.

Die Anwendung von Immonmodulatoren wie Azathioprin, Mycophenolat Mofetil und Rituximab können die Rezidive deutlich reduzieren.

Optikus Perineuritis

Bei der Optikus Perineuritis handelt es sich um die Entzündung der Nervenhülle des Sehnerven. Aehnlich wie bei der Retrobulbärneuritis, tritt bei der Optikus Perineuritis eine schmerzhafte Sehminderung auf. 

Diese Erkrankung betrifft ebenfalls überwiegend das weibliche Geschlecht, aber das Durchschnittsalter ist höher als bei den Patienten mit Retrobulbärneuritis und die Sehverschlechterung entwickelt sich während mehreren Wochen. 

Ohne Therapie verschwinden die Augenschmerzen nicht! 

In der MRI-Untersuchung kann die Erkrankung einem Optikusscheidenmeningeom ähneln, aber das Vorhandensein der Schmerzen helfen die zwei Krankheiten voneinander zu unterscheiden.

Eine Perineuritis muss von einer Optikus Neuritis (Retrobulbärneuritis) unbedingt abgegerenzt werden. Die Optikus Perineuritis braucht unbedingt eine Kortisontherapie, damit die Sehminderung gestoppt, die Sehkraft verbessert und die Augenschmerzen abgeschafft werden können.

Die Entzündung der Sehnervenhülle bedeutet kein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Multiplen Sklerose.

Zusammenfassung

Eine Sehnerventzündung kann mit einem deutlichen Abfall der Sehkraft und Schmerzen bei Augenbewegungen einhergehen. Abgesehen von der Augenerkrankung müssen bei sonst gesunden Patienten weitere Abklärungen mittels MRI und gegebenenfalls Bluttest und Liquorpunktion durchgeführt werden. 

Häufig steht eine Multiple Sklerose im Hintergrund, die behandelt werden muss. Die weiteren diagnostischen Schritte und die Behandlung erfolgen durch einen Neurologen.

Wenn Sie eine rasante Sehverschlechterung und Schmerzen bei Augenbewegungen feststellen, können Sie sich gerne unseren Augenarzt Dr. Nagy und das Lux Augenzentrum im Glattpark neben Oerlikon und Seebach kontaktieren.

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