Was ist das Horner-Syndrom?

Beim Horner-Syndrom handelt es sich um einen Symptomkomplex, nicht um eine eigenständige Erkrankung. Die Symptom-Trias zeichnet sich durch eine verengte Pupille (Miosis), ein herabhängendes Oberlid (Ptosis) sowie einen in die Augenhöhle zurückgesunkenen Augapfel (Enophthalmus) aus. Neben diesen charakteristischen drei Krankheitszeichen können auch eine gestörte Schweissbildung im betroffenen Gesichtsteil (Anhidrose) oder erweiterte Blutgefässe (Vasodilatation) auftreten.

Ursachen des Horner-Syndroms

Die klinische Bedeutung des Horner-Syndroms ist vielfältig. Üblicherweise entsteht das Syndrom durch Schädigung bzw. Lähmung der durch den Sympathikus innervierten glatten Augenmuskulatur. Bei einem Ausfall des Sympathikus können Symptome wie Gefäßerweiterung und verminderte Schweißsekretion im betroffenen Gesichtsteil auf. Als Sympathikus wird das sympathische Nervensystem bezeichnet.
Tritt das Syndrom akut auf, handelt es sich meist um einen neurologischen Notfall. Dem Syndrom liegt eine Schädigung des Nervensystems zugrunde, die auf eine Vielzahl krankhafter Prozesse im Körper hindeuten können. Umso entscheidender ist die genaue Kenntnis der Nervenbahnen für das diagnostische Procedere. Bei manchen Patienten ist die Horner-Trias angeboren.

Einige der Nervenfasern zwischen Auge und Gehirn nehmen nicht den direkten Weg. Eine zentrale Rolle kommt dabei dem Rückenmark zu. Dort verlaufen die Nerven auf Brusthöhe in Richtung Hals, nehmen ihren Weg durch den Schädel und schliesslich zum Auge. Das Horner-Syndrom tritt auf, wenn die Nervenfasern an irgendeiner Stelle unterbrochen werden. Die Unterbrechung lässt sich auf viele Störungen zurückführen. Die folgenden stellen lediglich eine kleine Auswahl dar:

• Tumore
• Lungenkrebs
• Wallenberg-Syndrom
• Stellatumblockade
• Neuroblastom
• Struma
• zervikale Adenopathie
• Aorten- beziehungsweise Karotisdissektion
• thorakales Aortenaneurysma

Welche Symptome treten bei dem Horner-Syndrom auf?

Auf der betroffenen Seite ist die Pupillenweite kleiner als ihr Pendant und das Lid hängt geringfügig herab. Dem Patienten gelingt es nur ein wenig, es anzuheben. Beim Lichteinfall verengt sich die Pupille des Erkrankten genauso wie diejenige einer gesunden Person. Verdunkelt sich die Umgebung wieder, erweitert sich die Pupille jedoch nur unvollständig und deutlich langsamer.

Zurückführen lässt sich die Pupillenverengung auf eine Lähmung des Musculus dilatator pupillae, also auf die radiären Muskelzellen der Regenbogenhaut. Für das Herabhängen des Oberlids ist ein gelähmter Oberlid-Muskel verantwortlich, der sogenannte Musculus tarsalis superior oder auch Müller-Muskel.

Ein weiteres Symptom ist der Enophthalmus, bei dem der Augapfel des Patienten deutlich erkennbar in die Augenhöhle eingesunken ist. Die gestörte Schweisssekretion wird durch geschädigte Nervenfasern hervorgerufen, welche die Schweissabgabe der betroffenen Körperregion regulieren. Mit blossem Auge lässt sich die ungleichmässige Schweisssekretion deutlich erkennen.

Diagnostik

Die klinische Diagnose eines Horner-Syndroms stellt für den neurologisch geschulten Blick in der Regel keine grosse Herausforderung dar. Sollten dennoch Zweifel bestehen, sorgt eine Untersuchung der Pupillenweite für Klarheit, idealerweise 4 Sekunden nach dem Aufenthalt in einem dunklen Raum. Zu diesem Zeitpunkt ist die Anisokorie am grössten, also der Durchmesser-Unterschied zwischen den beiden Pupillen. Schon nach 10 bis 12 Sekunden verringert sich dieser Unterschied wieder. Beim Messen im Hellen und Dunkeln kommt ein Pupillometer zum Einsatz.

Wenn die Vermutung eines Horner-Syndroms vorliegt, wird desweiteren eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) von Gehirn, Rückenmark, Brust oder Hals durchgeführt.

Als diagnostisch beweisend gilt der Augentropfen-Test mit 5%igem Kokain (2,5%ig bei Säuglingen). Kokain ist ein Noradrelanin Wiederaufnahmehemmer und dadurch erweitert sich die Horner-Pupille eine Stunde nach Kokain-Applikation nicht. Die nicht betroffene Pupille erweitert sich durch die Kokain-Tropfen.

Auch 0,5%iges Apraclonidin (erlaubt ab 2 Jahren) kommt bei der pharmakologischen Diagnostik zum Einsatz. Apraclonidin ist eine Alternative zu topischem Kokain zur Bestätigung des Horner-Syndroms. Apraclonidin ist ein alpha-adrenerger Agonist. Es bewirkt eine Pupillenerweiterung bei der Horner-Pupille aufgrund einer Überempfindlichkeit gegen Denervierung, während es bei der normalen Pupille eine leichte Pupillenverengung bewirkt, vermutlich durch eine Herabregulierung der Noradrenalinfreisetzung am synaptischen Spalt. Eine Umkehrung der Anisokorie nach Instillation von zwei Tropfen 0,5 % Apraclonidin deutet auf das Horner-Syndrom hin. Achtung: In akuten Fällen des Horner-Syndroms kann es zu einem falsch-negativen Ergebnis kommen, da die Hochregulierung der Alpha-1-Adrenozeptoren auf dem Dilatator-Papillen-Muskel nicht unmittelbar nach der Verletzung auftritt (sondern schätzungsweise erst nach 5-8 Tagen).

Deuten die Ergebnisse auf das Horner-Syndrom hin, kann 48 Stunden später 1%iges Hydroxyamphetamin in Form von Augentropfen dabei helfen, die Läsion zu lokalisieren. Hydroxyamphetamin wird zur Unterscheidung von prä- und postganglionärem Horner-Syndrom verwendet. Hydroxyamphetamin löst eine Freisetzung von Noradrenalin aus intakten adrenergen Nervenendigungen aus, was zu einer Pupillenerweiterung führt. Eine Stunde nach Instillation von 1%igen Hydroxyamphetamin-Augentropfen weist die Erweiterung beider Pupillen auf eine Läsion des ersten oder zweiten Neurons. Erweitert sich die kleinere Pupille nicht, deutet dies auf eine Läsion des dritten Neurons oder des postganglionären Neurons hin.

Mithilfe von Magnetresonanz- beziehungsweise Computertomografie lässt sich abklären, durch welche Störung die Nervenfasern zwischen Augen und Gehirn geschädigt sein könnte.

Therapie des Horner-Syndroms

Eine spezielle Therapie für das Horner-Syndrom gibt es nicht. Es handelt sich um einen Symptomkomplex, der durch viele Ursachen hervorgerufen sein kann. Nur durch die Behandlung der eigentlichen Ursache lassen sich die Leiden lindern, die mit dem Horner-Syndrom zusammenhängen. Aus diesem Grund ist die Behandlung der Horner-Trias eine höchst individuelle Angelegenheit, die mit der Therapie der Grunderkrankung Hand in Hand geht. Eine Verbesserung des Gesundheitszustandes hat in den meisten Fällen auch einen positiven Einfluss auf die Symptomatik des Horner-Syndroms. Bleibt diese hingegen bestehen, sind andere Ursachen auszumachen.

Prognose

Da das Horner-Syndrom eine Vielzahl an Ursachen hat, lässt sich keine allgemeingültige Prognose formulieren. Gelingt es, die Gründe für das Horner-Syndrom zu beseitigen, hat das in der Regel auch einen positiven Einfluss auf die Horner-Trias aus Miosis, Ptosis und Enophthalmus. Die Wahrscheinlichkeit auf einen positiven Ausgang erhöht sich, wenn die jeweilige Krankheit bereits in einem frühen Stadium entdeckt und behandelt wird. Kommt es zu keiner frühzeitigen Therapie, nehmen die Beschwerden oftmals weiter zu.

Die Voraussetzung für einen günstigen Verlauf sind nicht zu stark beschädige Nervenbahnen. Es kommt jedoch auch vor, dass die Grunderkrankung den Nerv durchtrennt hat. In diesem Fall ist eine Heilung nicht möglich. Einem Grossteil der Patienten fällt es schwer, mit dieser Erkenntnis umzugehen. Medizinisch gesehen mindert ein herunterhängendes Augenlid nicht unbedingt die Lebensqualität der Betroffenen.

Oft ist es eher die als unästhetisch wahrgenommene Veränderung im Gesicht, die zu einem niedrigen Selbstbewusstsein führen und sogar die Ausbildung einer Psychose begünstigen kann. Für viele Patienten ist es daher ratsam, sich fremde Hilfe zu suchen. Für sich genommen hat das Horner-Syndrom keinen Einfluss auf die Lebenserwartung der Betroffenen.

Zusammenfassung

Das Horner-Syndrom zu diagnostizieren, ist vergleichsweise einfach. Viel schwieriger gestaltet sich jedoch die Behandlung, da der Symptomkomplex sehr viele Ursachen haben kann. Das ist auch der Grund, warum es keine einheitliche Therapie für das Syndrom gibt. Sollten Sie fragen zum Horner-Syndrom haben, können Sie gerne unsere Augenärzte in Opfikon kontaktieren. Wir können Ihnen betreffend Ursachenfindung gerne weiterhelfen.

Quellen

• Timothy L Jackson: Moorfields Manual of Ophthalmology, third edition, Seite 703.
• https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/horner-syndrome/symptoms-causes/syc-20373547