Was ist Thygeson-Keratitis?

Als Thygeson-Keratitis (Keratitis superficialis punctata Typ Fuchs-Thygeson – oft auch Keratitis superficialis punctate geschrieben) wird eine chronische Augenerkrankung bezeichnet, bei der sich kleine, erhabene Trübungen und Infiltrationen auf der äußeren Schicht der Hornhaut (Epithel) zeigen. Die weiss-grauen Läsionen treten meist beidseitig auf und erstrecken sich über die gesamte Oberfläche der Hornhaut, wobei der zentrale Bereich der Pupille tendenziell stärker betroffen ist. Die Defekte (Keratitis superficialis punctata) manifestieren sich als ovale, stern- oder punktförmige Veränderungen im Auge und treten üblicherweise ab dem zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt auf. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

Im Gegensatz zu anderen Formen der Keratitis superficialis punctata tritt die Thygeson-Keratitis in der Regel ohne Beteiligung anderer Strukturen des Auges auf; sie kann allenfalls mit einer leichten Rötung der Bindehaut einhergehen.

Benannt ist die Thygeson-Keratitis nach dem US-amerikanischen Mediziner Phillips Thygeson, der die Erkrankung erstmals 1950 in mehreren Fallberichten beschrieb. Zwar zählt die Thygeson-Keratitis (Keratitis superficialis punctata/punctate Typ Fuchs-Thygeson) zu den seltenen Augenerkrankungen, doch aufgrund der geringen Anzahl an Publikationen wird vermutet, dass Prävalenz und Verbreitung deutlich höher sind als bislang angenommen.

Ursachen der Erkrankung

Bis heute sind die Ursachen für die Erkrankung der Augen nicht bekannt, wenngleich zahlreiche Möglichkeiten diskutiert und untersucht wurden. Bakterielle Auslöser der Entzündung wurden aufgrund fehlender entsprechender Infektionserreger und der Resistenz gegen Antibiotika ausgeschlossen. Aufgrund der Ähnlichkeit der Läsionen mit Masern und Adenoviren wurden zudem im Bereich der Augenheilkunde Viren in Betracht gezogen; allerdings sprach die Erkrankung nicht auf antivirale Medikamente an.

Auch das Varizella-Zoster-Virus als Auslöser von der Krankheit erwies sich als unwahrscheinlich, nachdem es in der Vergangenheit zwar bei einem jungen Patienten auf der Hornhaut identifiziert wurde, bei neueren Untersuchungen jedoch kein Nachweis zum zeitgleichen Vorliegen des Virus bei Thygeson-Keratitis erbracht werden konnte.

Noch nicht abschliessend beurteilt ist die Vermutung eines genetischen bzw. immunologischen Zusammenhangs. Das Immun-Antigen HLA-DR3 wird mit mehreren Autoimmunerkrankungen wie dem systemischen Lupus erythematodes, Diabetes mellitus Typ 1 u.a. in Verbindung gebracht und konnte bei einigen Thygeson-Keratitis-Patienten festgestellt werden. Möglich ist auch, dass die Ursache der Krankheit subepithelial – also unter dem Epithel des Auges liegt.

Was sind die Symptome der Thygeson-Keratitis?

Als typische Symptome der Augenerkrankung gelten vermehrter Tränenfluss, Lichtempfindlichkeit, Brennen, Juckreiz und ein Fremdkörpergefühl. Gelegentlich werden verschwommenes Sehen, Trübung und eine leichte Abnahme der Sehschärfe beklagt. Auch Rötungen, Schleimabsonderungen sowie Schmerzen der Augen durch Reibung beim Lidschlag an den erhabenen Läsionen sind möglich.

Die Beschwerden treten in den aktiven Phasen der Erkrankung auf. Während der meist jahrelang anhaltenden Krankheitsdauer zeigen sich etappenweise Besserungen bis hin zur Symptomfreiheit wie auch Verschlechterungen (chronisch rezidivierender Verlauf). Typischerweise sind beide Augen betroffen; ein einseitiger Verlauf ist selten.

Diagnostik

Die anfängliche Verdachtsdiagnose ergibt sich anhand der Schilderung des klinischen Verlaufs der Patientinnen und Patienten. Zusätzlich werden aufgrund des vermuteten Zusammenhangs der Erkrankung mit einer Autoimmunerkrankung derartige Informationen bzw. Anhaltspunkte erfragt und in die Anamnese aufgenommen.

Bei der körperlichen Untersuchung wird die lokale Hornhaut per Spaltlampe untersucht, um Entzündungen auszuschließen. Damit ist eine erheblich vergrösserte Betrachtung des Auges möglich. Die Verabreichung von Augentropfen mit dem Farbstoff Fluorescein erleichtert die Diagnose, da die vorübergehende Einfärbung aktive Läsionen deutlich zeigt.

Behandlung der Thygeson-Keratitis

Die Behandlung der Erkrankung orientiert sich nicht zuletzt an der Ausprägung der lokalen Symptome bzw. an den möglichen Nebenwirkungen einer Therapie. Bereits Tränenersatzmittel können eine erhebliche Linderung bewirken. Auch der therapeutische Einsatz weicher Kontaktlinsen ist vielversprechend, sofern er über einen längeren Zeitraum (mehrere Monate) erfolgt: Durch die Bedeckung der Läsionen können die Beschwerden quasi umgehend gelindert werden, da der Schmerz durch das Reiben der Lidbindehaut an den erhabenen Hornhautveränderungen beim Lidschlag unterbunden wird.

Bei ausgeprägten Symptomen und erheblicher Beeinträchtigung können kortisonhaltige Augentropfen zur Anwendung kommen. Dabei ist allerdings zu beachten, dass sie bei längerer Anwendung nach Monaten/Jahren zu Komplikationen wie Augenhochdruck, Katarakten sowie zu Rezidiven der Erkrankung selbst führen können. Als Alternative mit besserem Sicherheitsprofil bei guter Wirkung zeigen sich topisches Cyclosporin A (oft auch Ciclosporin A geschrieben) sowie topische Tacrolimus-Tropfen und -Salben. Ciclosporin ist Teil der Arznei-Gruppe Immunsuppressiva.

Prognose der Thygeson-Keratitis

Die seltene, jedoch sehr hartnäckige Augenerkrankung löst sich üblicherweise nach rund vier Jahren spontan und von selbst auf. In seltenen Fällen wurden jahrzehntelange Verläufe beobachtet, die insbesondere mit dem chronischen Gebrauch von Steroiden assoziiert werden. In der Regel ist während des Verlaufs mit ein- bis zweimonatigen akuten Phasen zu rechnen, gefolgt von einer mehrwöchigen Remission (4 bis 6 Wochen) bis zum erneuten Auftreten der Symptomatik.

Das Ende des gesamten Krankheitsverlaufs bringt nur selten bleibende Beeinträchtigungen mit sich und erfolgt komplikationsfrei. In vereinzelten Fällen rechnet die Augenheilkunde mit einer geringfügigen Beeinträchtigung der Sehschärfe.

Zusammenfassung

Bei der Thygeson-Keratitis handelt es sich um eine seltene Augenerkrankung mit gutartigem, jedoch meist über Jahre andauerndem Krankheitsverlauf. Die Ursachen sind bislang nicht eindeutig belegt; der Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung ist nicht auszuschliessen. Als nebenwirkungsfreie Therapie kommen Tränenersatzmittel sowie therapeutische Kontaktlinsen in Frage.

Der Einsatz kortisonhaltiger Augentropfen ist allenfalls bei ausgeprägter Symptomatik anzuraten und sollte engmaschig kontrolliert werden. Ein günstigeres Sicherheitsprofil bietet die Medikation mit topischem Cyclosporin A oder Tacrolimus. Thygeson-Keratitis heilt üblicherweise nach rund vier Jahren ohne klinische Folgeerscheinungen aus. Bei Fragen bezüglich der Erkrankung können Sie unsere Augenärzte in Opfikon kontaktieren. Wir helfen Ihnen jederzeit sehr gerne bei der Diagnostik und der Behandlung.

Quellen

• Timothy L Jackson: Moorfields Manual of Ophthalmology, third edition, Seite 220.