Was ist das Posner-Schlossmann-Syndrom (Glaukomatozyklische Krise)?

Das Posner-Schlossmann-Syndrom (PSS) bzw. die Glaukomzykluskrise ist eine 1948 von Posner und Schlossmann erstbeschriebene Erkrankung, die durch wiederholte Verschlimmerung einer leichten, nicht granulomatösen Uveitis anterior mit deutlich erhöhtem Augeninnendruck gekennzeichnet ist. Unter einer Uveitis anterior, versteht man eine Entzündung des vorderen Bereichs der Uvea, vor allem der Iris und des Ziliarmuskels. Die meisten Patienten sind junge Erwachsene zwischen 20 und 50 Jahren mit einseitiger Augenbeteiligung. Das PSS wurde ursprünglich als gutartig angesehen. Es gilt jedoch heute als seltene Ursache eines chronischen sekundären Glaukoms, insbesondere bei Patienten mit rezidivierenden Episoden. Diese seltene Erkrankung ist wahrscheinlich das Ergebnis mehrerer infektiöser Organismen, wie eine Dominanz des Cytomegalovirus, kurz CMV, und führt zu einer Sehverschlechterung. Die CMV Infektion gehört zu den Herpesviren. In den meisten Fällen ist eine CMV Infektion heilbar.

Die Ursachen des Posner-Schlossmann-Syndroms

Die genaue Ursache des Posner-Schlossman-Syndroms, bzw. die Glaukom-Zykluskrise ist noch unbekannt. In einem Fall eines Patienten mit PSS, bei dem eine Trabekulektomie unter medikamentöser Therapie durchgeführt wurde, konnte jedoch bei der Diagnosestellung das Vorhandensein von mononukleären Zellen im Trabekelwerk nachgewiesen werden. In der Elektronenmikroskopie wurden Zellen gesehen, die möglicherweise den Abfluss des Kammerwassers behinderten. Der Ursprung dieser mononukleären Zellen ist noch unbekannt.

Symptome des Posner-Schlossmann-Syndroms

Posner und Schlossman berichteten erstmals 1948 über eine Serie von neun Fällen und prägten den Begriff „glaukomatozyklische Krise“. Diese Patienten litten unter wiederkehrenden einseitigen Anfällen von Augenhochdruck, die zahlreiche Symptome aufwiesen. Sie waren unilateral, wiederkehrend und gingen mit einem leichten Unbehagen oder einer Sehverschlechterung, wie verschwommenen Sehen einher. Der Verlauf einer leichten Vorderkammerreaktion oder feinen weissen keratischen Präzipitate sowie Krisen mit einer Dauer von mehreren Stunden bis Wochen sind weitere Anzeichen.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Patienten stellen sich in der Regel mit einseitigem, verschwommenem Sehen und leichten Augenbeschwerden vor. Die Patienten können auch frühere Episoden angeben, die auf frühere Anfälle hindeuten. Diese Episoden können Monate bis Jahre auseinander liegen und mehrere Stunden bis Wochen dauern. Im Allgemeinen nimmt die Häufigkeit der Anfälle mit zunehmendem Alter ab. In der Regel gibt es kein auslösendes Ereignis oder einen Vorläufer für die Anfälle.

Der Sehnerv kann während eines akuten Anfalls eine akute glaukomatöse Schröpfung sowie eine verminderte Perfusion aufgrund des starken Anstiegs des Augeninnendrucks aufweisen. Viele Patienten weisen jedoch während eines aktiven Anfalls normal erscheinende Nerven auf. Bei wiederholten Anfällen über einen längeren Zeitraum hinweg kann ein gewisser Grad an dauerhafter Schädigung des Sehnervs hinweisen.

Die Topografie des Sehnervs und die Flussmessung zeigen vorübergehende Unterschiede in der Morphologie und im Blutfluss während des Anfalls im Vergleich zu vor und nach dem Anfall. Das mit der Heidelberger Netzhauttomografie gemessene Exkavationsvolumen und die Exkavationsfläche nehmen während eines Anfalls zu, die Messungen vor und nach dem Anfall sind jedoch vergleichbar. Auch die Flowmetrie kann während eines Anfalls eine verringerte Durchblutung des Sehnervs zeigen, insbesondere im peripapillären temporalen und nasalen Bereich sowie auf der Höhe des neuroretinalen Randsaums.

Die während eines Anfalls durchgeführten Gesichtsfelder können unspezifische Veränderungen aufweisen, bleiben aber im Allgemeinen nach einem Anfall normal. Bei Patienten, die wiederholt einen Anfall erleiden, kann es zu einer dauerhaften glaukomatösen Schädigung des Sehnervs mit begleitenden Gesichtsfeldveränderungen kommen, was eine Indikation für einen chirurgischen Eingriff darstellen kann. Besteht der dringende Verdacht auf ein uveitisches Glaukom mit viraler Ätiologie, können zur Diagnosestellung Labortests angeordnet werden. Virale PCR-Untersuchungen für die gleichen Viren können auch an einer Kammerwasserprobe durchgeführt werden.

Differenzialdiagnosen

• akutes Winkelverschlussglaukom
• chronisches Winkelverschlussglaukom
• primäres Offenwinkelglaukom
• glaukomatös erscheinende Sehnerven
• okuläre Hypertension
• uveitisches Glaukom
• herpetische Iridozyklitis
• Fuchs-Heterochromie-Iridozyklitis

Behandlung des Posner-Schlossmann-Syndroms

Die Erstbehandlung ist auf die Kontrolle des Augeninnendrucks und die Verringerung der Entzündung ausgerichtet. Zu den typischen Erstlinientherapeutika der Augendrucksteigerung gehören topische Betablocker wie Timolol, Alpha-Agonisten wie Brimonidin und Karbonatanhydrasehemmer wie Dorzolamid. Apraclonidin wurde ebenfalls als Mittel der ersten Wahl empfohlen. Prostaglandin-Analoga können ebenfalls eingesetzt werden und sind wirksam bei der Kontrolle des Augeninnendrucks, gehören jedoch nicht zur ersten Wahl, da es Hinweise darauf gibt, dass diese Medikamentenklasse die Entzündung verschlimmern kann.

Orale Kohlensäureanhydrasehemmer werden manchmal akut eingesetzt, um den Augeninnendruck schnell zu senken. Zur Kontrolle der Entzündung werden in der Regel topische Steroid-Tropfen verwendet. Miotika und Mydriatika werden nur selten eingesetzt. Insbesondere Pilocarpin sollte vermieden werden, da man annimmt, dass es eine mögliche Trabekulitis verschlimmert. In Fällen, in denen der Augeninnendruck mit maximaler medikamentöser Therapie nicht kontrolliert werden kann, kann eine chirurgische Therapie in Betracht gezogen werden, wenn Anzeichen einer glaukomatösen Schädigung des Sehnervs oder Gesichtsfeldveränderungen auftreten.

Prognose

Das Posner-Schlossmann-Syndrom galt lange Zeit als eine „gutartige“ Krankheit. Die meisten Patienten werden nach einem Anfall behandelt und erholen sich ohne Langzeitfolgen. Bei einer Reihe von Patienten mit wiederholten Anfällen können jedoch, selbst wenn sie behandelt werden, im Verlauf langfristige glaukomatöse Veränderungen am Sehnerv und bei Gesichtsfeldtests auftreten. Man nimmt an, dass die Gesamtdauer des erhöhten Augeninnendrucks und nicht die Häufigkeit der Anfälle zu den Schäden beiträgt. Diese Patienten können Kandidaten für eine chirurgische Therapie sein.

Wenn Sie an einem Posner-Schlossmann-Syndrom leiden und ein genaues Bild, sowie Diagnostik und Therapiemaßnahmen über Ihre Sehnerven bekommen möchten , können Sie sich gerne durch unsere Augenärzte in Opfikon untersuchen lassen.

Fazit

Das Posner-Schlossmann-Syndrom (PSS), auch bekannt als glaukomatozyklische Krise (GCC), ist eine seltene akute Augenerkrankung mit einseitigen Schüben einer leichten granulomatösen anterioren Uveitis und erhöhtem Augeninnendruck. Sie wird manchmal als sekundäres, entzündliches Glaukom angesehen. Bei der Spaltlampenuntersuchung können auch konjunktivale Injektionen, ein epitheliales Hornhautödem, kleine bis mittelgrosse feine keratitische Präzipitate, Kammerwasserzellen und Flare festgestellt werden.

Die Hauptsymptome sind verschwommenes Sehen, Augenschmerzen und Unwohlsein. Aufgrund des erhöhten Augeninnendrucks können farbige Halos auftreten. Die Symptome dauern mehrere Stunden bis Wochen an und können wiederkehren. In den Remissionsphasen normalisieren sich Augeninnendruck und Kammerwasserabfluss wieder.

Quellen

• https://eyewiki.aao.org/Glaucomatocyclitic_Crisis_(Posner-Schlossman_Syndrome)