Was ist eigentlich das Fuchs-Uveitis-Syndrom?

Bei dem Fuchs-Uveitis-Syndrom (FUS) handelt es sich um eine Sonderform der Uveitis anterior, die als Sammelbegriff Entzündungen im vorderen Augenabschnitt beschreibt. 

Rund 4 Prozent aller Uveitis-Patienten leiden unter dem FUS, ein Faktum, das dem Syndrom einen besonderen Platz in der Kategorie der Uveitisfälle einräumt.

Jedoch wird dieses ganz spezifische Krankheitsbild nur sehr selten erkannt, so dass nur wenige der Betroffenen Kenntnis von den genauen Erscheinungsformen, Ausprägungen und Behandlungsmöglichkeiten haben.

Die folgenden Abschnitte dienen dazu, diese Wissenslücke zu schliessen und Ihnen die wichtigsten Informationen rund um das Fuchs-Uveitis-Syndrom (Fuchs-Heterochromiezyklitis) bereitzustellen.

Begriffliche Annäherung und Definition

Bei der Fuchs-Heterochromiezyklitis handelt es sich um eine einseitige, milde Entzündung des vorderen Augenabschnitts. Weitere Merkmale sind ein chronischer Verlauf mit allmählichem Beginn.

Betroffen sind in erster Linie Erwachsene beider Geschlechter zwischen dem 3. und 4. Lebensjahrzehnt.

Wie eingangs bereits angedeutet liegt die grosse Gefahr dieses Krankheitsbildes, das in der Fachwelt auch unter dem Begriff „Fuchs Heterochromie Iridozyklitis“ bekannt ist, in seiner grossen und veränderbaren klinischen Bandbreite, die unweigerlich zur Unterdiagnose führt.

Das Ergebnis ist eine Fehleinschätzung der Symptomatik sowie eine daraus resultierende Fehl- bzw. Überbehandlung, die wiederum eine Verschlechterung der Prognose nach sich zieht.

In Bezug auf die Namensgebung ist an dieser Stelle ergänzend darauf zu verweisen, dass die Bezeichnung „Fuchs Heterochromie Iridozyklitis“ im deutschsprachigen Raum nur noch selten verwendet wird.

Vor allem auf den Begriff „Heterochromie“, der die unterschiedliche Färbung der Iris bezeichnet, wurde weitestgehend verzichtet, da diese nur bei etwa 30 Prozent der Betroffenen auftritt und darüber hinaus unter anderem bei Menschen mit braunen Augen nur schwer erkennbar ist.

Wissenswertes zur Entstehung (Pathogenese) & Ursachenfindung (Ätiologie)

Die Frage nach der genauen Entstehung und zugrundeliegenden Ursache des Fuchs-Uveitis-Syndroms ist bis heute ungeklärt.

Ein Blick in die Geschichte zeigt, dass Wissenschaftler seit der erstmaligen Beschreibung des Krankheitsbildes durch seinen Namensgeber, den österreichischen Ophthalmologen Ernst Fuchs, die unterschiedlichsten Erklärungsansätze verfolgten.

Neben genetischen Faktoren wurden unter anderem Toxoplasma-Infektionen des Auges sowie eine Sympathikusläsion mit daraus resultierender reduzierter adrenerger Innervation der Iris inklusive verminderter Pigmenteinlagerung als potentielle Auslöser diskutiert.

Die gegenwärtigen Forschungsergebnisse hingegen lassen vermuten, dass das Fuchs’sche Uveitis Syndrom auf eine immunologische Erkrankung oder aber auf eine Röteln-Virus-Infektion zurückzuführen ist.

Vor allem in Bezug auf die ‹Röteln-Hypothese› gibt es viele Anhaltspunkte, die diese stärken. Ein Beispiel ist die Tatsache, dass die Anzahl der FUS-Fälle nach Einführung der Impfung gegen das Röteln-Virus im Rückgang begriffen ist.

Klinische Zeichen & Symptome: die Diagnose

Da das Fuchs’sche Uveitis Syndrom oftmals nur eine geringfügige entzündliche Aktivität aufweist und weitestgehend asymptomatisch verläuft, stellt die genaue Bestimmung des vorliegenden Krankheitsbildes für den behandelnden Augenarzt in der Regel eine Herausforderung dar.

An dieser Stelle ist auch nochmals auf die klare Differenzierung zu anderen Formen der vorderen Uveitis zu verweisen, für die Rötungen und Schmerzen im betroffenen Auge bezeichnend sind.

Zu den Frühsymptomen der Krankheit zählen schwebende Partikel im Glaskörper, verschiedene Farben der Regenbogenhaut sowie eine verschwommene Sicht, bedingt durch eine sekundäre Katarakt (Grauer Star).

Allgemeine charakteristische Merkmale der FUS lassen sich wie folgt zusammenfassen:

• eine diffuse Heterochromie oder Atrophie der Regenbogenhaut (Iris). Eine Iris-Heterochromie zeigt sich in Form einer krankhaft veränderten Augenfarbe. Die Irisatrophie beschreibt den fortschreitenden Gewebeschwund der Iris. Sie wird unter anderem von Symptomen wie einer Ektopie der Uvea und der Hornhaut sowie Hornhautödemen begleitet.
• keratitische Ablagerungen ohne Verkleben (Synechie)
• Glaskörpertrübungen und erhöhtes Glaukom-Risiko

Im Rahmen der Diagnosefindung unterschiedet die Medizin zwischen diagnostischen Hauptkriterien und diagnostischen Nebenkriterien. Letztere zeigen sich erst im späteren Verlauf einer chronischen Uveitis.

Zu den diagnostischen Hauptkriterien zählen:

• Ausbleiben hinterer Synechien (Verklebungen)
• Vorderkammer mit diskretem Tyndall-Phänomen und wenigen Zellen
• weisses Auge ohne iritische Miosis (Verengung) und Schmerzen
• feine, weisse, sternförmige und untypisch diffus verteilte Hornhaut-Endothelbeschläge

Die diagnostischen Nebenkriterien setzen sich wie folgt zusammen:

• Bildung von Koeppe- und Busacca-Granulomen auf der Oberfläche der Iris und am Pupillarsaum
• chorioretinale Narben im Bereich der Peripherie
• atrophisches Irisstroma mit deutlich erkennbaren radiär verlaufenden Irisgefässen
• Pigmentblattatrophie der Iris bei Retroillumination
• Heterochromia iridis bei rund 30 Prozent der Fälle, die bei dunkelbrauner oder sehr heller Iris nicht erkennbar ist

Zusammenfassend ist hier festzuhalten, dass die Diagnose des Fuchs-Uveitis-Syndroms in erster Linie auf allgemeinen Befunden, wie in den Haupt- und Nebenkriterien beschrieben, fusst. 

Zu den markantesten Merkmalen zählen dabei die Heterochromia iridis und die diffuse Irisatrophie. Letztere äussert sich im Anfangsstadium durch den Verlust von Iriskrypten. Im fortgeschrittenen Stadium wirkt die Iris matt, so dass Details nur verschwommen wahrnehmbar sind.

Ein weiteres essentielles Element bei der Bestimmung des Fuchs’schen Uveitis Syndroms ist die sogenannte Gonioskopie (Spiegelung des Kammerwinkels). 

Dabei handelt es sich um ein diagnostisches Verfahren, das der Untersuchung des sogenannten Kammerwinkels (Angulus iridocornealis) dient, der sich zwischen Iris (Regenbogenhaut) und Kornea (Hornhaut) befindet. Generell können die Befunde selbst bei einem vorliegenden FUS normal ausfallen.

Alternativ sind folgende Szenarien denkbar:

• Es kommt zu der Bildung kleiner, peripherer vorderer Synechien (Verklebungen).
• Eine Parazentese der Vorderkammer kann leichte Vorderkammerblutungen, sogenannte Amsler-Zeichen, hervorrufen. Dabei handelt es sich um kleine, zweigähnliche, im Kammerwinkel befindliche Gefässe, die eine mögliche Ursache für die filiformen Hämorrhagien darstellen.

Abschliessend ist erneut hervorzuheben, dass ein Fuchs-Uveitis-Syndrom ohne die Bildung eines zystoiden Makulaödems sowie hinterer Synechien (Verklebungen) einhergeht.

Katarakt & Glaukom als potentielle Komplikationen

Bei der Katarakt (Grauer Star) handelt es sich nicht nur um ein häufiges Erstsymptom, sondern auch um eine mögliche Komplikation des Fuchs-Uveitis-Syndroms. 

In ihrer Erscheinungsform und Symptomatik weist sie dabei keine grossen Unterschiede zu den Katarakten, die in Verbindung mit der Uveitis anterior auftreten, auf.

Behandelt wird sie in Form von operativen Eingriffen, die die Implantation einer Hinterkammerlinse zum Ziel haben und in der Regel erfolgreich verlaufen.

Das Glaukom (Grüner Star) entwickelt sich häufig nach einigen Jahren der Nachbeobachtung. In einem Grossteil der Fälle lässt es sich lokal therapieren. Eher selten ist eine Operation erforderlich.

Aussicht auf Heilung? – Diskussion von Therapiemöglichkeiten

Die Suche nach wirksamen Behandlungsmethoden für das Fuchs-Uveitis-Syndrom erwies sich bis dato als ebenso erfolglos wie die eindeutige Bestimmung der zugrundeliegenden Ursachen.

Kurz: Das FUS spricht weder auf eine lokale noch eine systemische Therapie mit Kortison an. Darüber hinaus ist zu bedenken, dass Kortison de facto die Kataraktbildung beschleunigt und die Entstehung des Glaukoms fördert. 

In seltenen Fällen können auf Wunsch des Patienten nichtsteroidale Entzündungshemmer (NSAR) verabreicht werden.

Leiden die Betroffenen unter Glaskörpertrübungen, die mit erheblichen Einschränkungen des Sehvermögens verbunden sind, so sind die im Folgenden aufgeführten therapeutischen Massnahmen denkbar:

• Eine zwar kurzweilige, aber wirkungsvolle Linderung bei störenden Glaskörperpartikeln kann mithilfe von Injektionen von Steroiden mit Langzeiteffekt, allen voran Triamcinolon, erreicht werden.
• Sind die Glaskörpertrübungen so ausgeprägt, dass es zu einer starken Visusminderung kommt, so kann eine Vitrektomie in Erwägung gezogen werden, bei der Teile des Glaskörpers chirurgisch entfernt werden.

Prognose & Eigenverantwortung der Betroffenen

Ein Fuchs-Uveitis-Syndrom muss nicht notgedrungen zu schweren Symptomen und Komplikationen führen. Vielmehr ist der typische Krankheitsverlauf wie oben bereits mehrfach betont vornehmlich als asymptomatisch zu bezeichnen.

Da die genauen Ursachen bis dato ebenso wenig geklärt sind wie effektive Behandlungswege, lassen sich auch keine detaillierten Ratschläge für eine sinnvolle Prävention geben. 

Vielmehr gilt hier wie generell, wenn es um das Thema Wiederherstellung und Erhalt der Augengesundheit geht, dass regelmässige Kontrolluntersuchungen einen ungünstigen Krankheitsverlauf mit bleibenden Schäden verhindern können. 

Auf diesem Wege lässt sich nicht nur die allgemeine Prognose verbessern. Vielmehr können im Idealfall auch im Rahmen des FUS auftretende Augenkrankheiten wie das Sekundärglaukom oder die Katarakt, die im unbehandelten Zustand eine erhebliche Beeinträchtigung der Sehkraft mit sich bringen, rechtzeitig erkannt und therapiert werden.

Wenn Sie eine lange anhaltende Regenbogenhautentzündung (Uveitis anterior) haben und Sie eine zweite Beurteilung wünschen, können Sie gerne unseren Augenarzt in Zürich Opfikon telefonisch oder per Email kontaktieren.

Quellen

• Brad Bowling: KANSKIs Klinische Ophthalmologie, 8. Auflage, Seite 401-402.
• C. Tse, Brian/ Salim, Sarwat: Fuchs Heterochromic Iridocyclitis FACS, 07.12.2021. Unter: https://eyewiki.aao.org/Fuchs%27_Heterochromic_Iridocyclitis.