Was sind Augentumoren und welche Faktoren begünstigen sie?

Das Auge ist Teil des körpereigenen Sehsystems, das aus drei Teilen besteht: dem peripheren, dem konduktiven und dem zentralen. Zur Peripherie gehören der Augapfel und seine Anhängsel – Augenlid, Tränenapparat, Bindehaut, Augenhöhle, Bewegungsapparat. Tumorneoplasien können sich aus praktisch jedem Gewebe entwickeln, das am Aufbau des Auges und seiner Anhängsel beteiligt ist. Augentumoren werden grob in gutartig und bösartig unterteilt. Tumoren, die sich von den Geweben des Auges aus entwickeln, werden als intraokulare Tumoren bezeichnet.

Diejenigen, die sich ausserhalb des Augengewebes entwickeln, sind extraokular, innerhalb des Auges ist intraokularer Augenkrebs. Verschiedene Faktoren führen zur Entstehung von bösartigen Neubildungen des Auges und seiner Anhängsel. Die wichtigsten davon sind: genetische Veranlagung, entzündliche Erkrankungen des Auges und seiner Anhängsel sowie Strahlung – sei es Röntgen- oder Sonnenstrahlung. Es ist zu beachten, dass Menschen mit blauen, grauen oder grünen Augen ein höheres Risiko haben, an einem Melanom des Auges zu erkranken. Ultraviolette Strahlen erhöhen das Risiko, an Augenkrebs zu erkranken.

Augenlider

Die Augenlider gehören zwar zur Gruppe der Augenanhangsgebilde, spielen aber eine äusserst wichtige Rolle für die normale Funktion des Auges. Zunächst einmal schützen sie den Augapfel vor verschiedenen chemischen und physikalischen Einwirkungen, vor Fremdkörpern und vor Sonnenlicht. Andererseits sind die Augenlider durch die zusätzlichen Tränendrüsen, die sich in ihnen befinden, sowie durch die Talgdrüsen an der Produktion des Tränenfilms beteiligt. Normale Blinzelbewegungen helfen, die vordere Augenoberfläche gleichmäßig zu befeuchten und die Tränen auf natürliche Weise abfließen zu lassen. Eine Verletzung der Integrität oder der Funktion der Augenlider geht mit der Entwicklung schwerwiegender Folgeerscheinungen einher, die die Funktion des Auges beeinträchtigen.
Augenlidtumoren sind die häufigsten Neoplasien in der augenärztlichen Praxis.

Unter ihnen überwiegen gutartige Gebilde wie Papillome, seborrhoische Keratosen, Nävi usw., die eher ein kosmetisches Problem darstellen. Bösartige Lidtumore, wie das Basaliom, bedrohen jedoch nicht nur die Funktion des Lids und des Auges, sondern in manchen Fällen auch das Leben des Patienten. Die häufigsten sind Basalzell-, Plattenepithel- und Talgdrüsenkarzinome. Das Kaposi-Sarkom tritt immer häufiger bei immunsupprimierten oder an AIDS erkrankten Patienten auf. Obwohl weniger häufig, sind das maligne Melanom, das Merkelzellkarzinom, das Schweissdrüsenkarzinom und mesenchymalen und metastatischen Tumoren, letzteres auch Tochtergeschwülste genannt. Eine rechtzeitige Diagnose und die richtige Wahl des Behandlungsansatzes bei Patienten mit Lidtumoren sind von grosser Bedeutung, um einen günstigen Ausgang der Erkrankung zu erreichen.

Während bei gutartigen Tumoren mit Laser- oder Kryotherapie gute Ergebnisse erzielt werden können, bleibt bei bösartigen Tumoren die chirurgische Exzision der Läsion mit histologischer Kontrolle der Resektionslinien und anschliessender Rekonstruktion der Augenlider der Goldstandard. In der Praxis ist die Behandlung von bösartigen Lidtumoren ein interdisziplinäres Problem, an dem Ophthalmologen, Onkodermatologen und Pathologen beteiligt sind. Um ein optimales Ergebnis zu erzielen, ist eine gute Zusammenarbeit zwischen ihnen unerlässlich.

Tränenorgane

Die Tränenorgane können durch die Entwicklung von Neoplasmen wie gemischte Tumore der Tränendrüsen, Adenokarzinome, Sarkome, Zylindrome beeinträchtigt werden. Gemischte Tumoren werden in der Regel bei älteren Menschen diagnostiziert und zeichnen sich durch langsames Wachstum aus. Solche Tumoren sind durch ein Hervortreten des Augapfels und neurologische Schmerzen gekennzeichnet. Manchmal werden Sehstörungen festgestellt. Häufig geht die Entwicklung eines Tumors mit pathologischen Veränderungen am Augenhintergrund einher (Optikusatrophie, Neuritis). In einigen Fällen bilden solche Tumoren einen Rückfall und metastasieren. Das klinische Bild des Zylindroms ähnelt dem von gemischten Tumoren, aber die Prognose der Krankheit ist schlechter (in jedem vierten Fall endet sie tödlich).

Beim Adenokarzinom ist die Sterblichkeitsrate sogar noch höher, das klinische Bild ist das gleiche. Sarkome der Tränendrüsen sind schwerwiegend, die Prognose ist schlecht, vor allem, wenn die Krankheit im Kindes- oder Jugendalter entdeckt wird. Die Zysten entstehen durch eine Infektion der Tränendrüsenausführungsgänge und können die Grösse einer Haselnuss erreichen. In diesem Fall verursacht der Tumor keine Schmerzen. Die Behandlung besteht darin, die Zyste zu öffnen und eine Verbindung zwischen der Zyste und der Bindehauthöhle herzustellen. Bei pleomorphen Adenomen kommt es zu einer Verlagerung des Augapfels nach unten und nach innen, manchmal auch zu axialem Exophthalmus.

Der Prozess ist schmerzlos (im Gegensatz zu bösartigen Tumoren der Tränendrüse). Bösartige Mischtumoren entstehen in der Regel aus pleomorphen Adenomen. Beim zystischen Adenokarzinom werden ein schnelles Tumorwachstum und ein starkes Schmerzsyndrom festgestellt. Schmerzen sind ein Symptom, mit dem sich die meisten bösartigen Tränendrüsentumore von gutartigen pleomorphen Adenomen unterscheiden lassen.

Bindehaut

Bindehaut- und Hornhauttumoren werden gemeinsam betrachtet, da das Hornhautepithel topografisch eine Erweiterung des Bindehautepithels ist. Die reichhaltige Bindegewebsbasis der Bindehaut ist prädestiniert für ein breites Spektrum von Tumoren. Gutartige Tumoren (Dermoide, Dermolipome, pigmentierte Tumoren) überwiegen in der Bindehaut und Hornhaut und machen im Kindesalter mehr als 99 % aller Tumoren dieser Lokalisation aus. Zu den gutartigen Tumoren der Bindehaut gehören Limbus-Dermoide und Bindehautpapillome. Tumor bedeutet nicht unbedingt Krebs. Im Grunde genommen ist ein Tumor nichts anderes als eine übermässige Neubildung von Gewebe, die auf Mutationen im Erbgut zurückgeführt werden kann. Bei einem gutartigen Tumor wie dem Limbusdermoid verursacht das überschüssige Gewebe jedoch keinen Schaden, da keine Gefahr einer bösartigen Entartung besteht. Ein gutartiger Bindehauttumor ist auf die Bindehaut beschränkt und wächst nicht in das angrenzende Gewebe ein.

Weil sie aber ästhetisch auffällig sind und nicht dem allgemeinen Schönheitsideal entsprechen, werden häufig auch gutartige Bindehauttumoren entfernt. Leider ist dies bei bösartigen Bindehauttumoren nicht der Fall. Das Intra-Epithelkarzinom (Carcinoma in situ) hat eine rosa-weissliche Farbe, oft mit einer vertieften Oberfläche und kleinen Blutgefässen in den einzelnen Läppchen. Das Plattenepithelkarzinom hat eine weissliche und verhornte Oberfläche. Es gibt auch Formen mit einer glatteren Oberfläche, fleischiger Konsistenz und manchmal mit Geschwüren. Das mukoepidermoidale Karzinom zeichnet sich durch eine schnelle Entwicklung und Invasivität aus. Es kann auch schnell die Sklera und die Orbita befallen und regionale Metastasen bilden. Zu den bösartigen Pigmenttumoren gehört das maligne Melanom der Bindehaut. Die häufigste Lokalisation dieses Tumors ist in der Limbusregion.

Es handelt sich um ein bräunliches Gebilde mit Blutgefässen, die zu ihm führen. Das maligne Lymphom gehört zur Gruppe der Tumoren des blutbildenden und lymphatischen Gewebes.Der Tumor ist von rosaroter Farbe und fleischiger Konsistenz und wird selten gesehen. Er kann eine lokale Manifestation sein oder mit einer systemischen Erkrankung einhergehen. Eine chirurgische oder kombinierte Behandlung (Exzision, Kryodestruktion, Enukleation, Strahlentherapie und Immuntherapie) wird bei allen bösartigen Bindehauttumoren durchgeführt.

Gefässhaut

Die Uvea ist die mittlere Gefässhülle des Augapfels und besteht aus der Iris, dem Ziliarkörper und der Aderhaut. Das maligne Melanom der Uvea ist der häufigste primäre intrabulbäre Tumor und macht 80 % aller Augentumoren aus. In 85 % der Fälle geht der Tumor von der Aderhaut, in 10 % vom Ziliarkörper und in 5 % von der Iris aus. Die durchschnittliche altersstandardisierte Inzidenz des Aderhautmelanoms in den Vereinigten Staaten beträgt 4,3 pro Million, wobei 97,8 % der Fälle Kaukasier betreffen. Das Risiko eines Aderhautmelanoms steigt mit dem Alter. Einigen Autoren zufolge ist die Prävalenz nach Geschlecht gleichmässig, anderen zufolge ist sie bei Männern häufiger. Die Ursachen der Tumorentwicklung sind unbekannt. Helle Haut, UV-Strahlen, Viren (Herpes, onkogene RNA-Viren), genetische Veranlagung, Chemikalien usw. werden als Risikofaktoren diskutiert. Es wurde festgestellt, dass Aderhautmelanome bei Personen mit blauer und grauer Iris dreimal häufiger auftreten als bei Personen mit brauner Iris.

Der Tumor ist in der Regel einseitig, es gibt jedoch auch Berichte über bilateralen Befall. Es sind drei histologische Varianten des Melanoms bekannt: spindelzellig, epitheloid und gemischt. Aderhautmelanome bilden Nah- und Fernmetastasen, was die hohe Sterblichkeitsrate von 30-50% zwischen 10 und 15 Jahren nach der Enukleation erklärt. Das Iris-Melanom tritt im Vergleich zum Aderhautmelanom in der Regel in einem jüngeren Alter auf. Meistens geht es von einer bestehenden melanozytären Läsion der Iris aus, die allmählich zu wachsen beginnt und ihr Aussehen verändert. Die Prognose dieses Tumors ist bei rechtzeitiger Behandlung sehr gut, Metastasen entstehen in 5 % der Fälle. Ein weiterer bösartiger Tumor ist das Melanom des Ziliarkörpers. Aufgrund der peripheren Lage des Ziliarkörpers kann der Tumor lange Zeit unbemerkt bleiben und zufällig entdeckt werden.

Netzhaut

Gutartige Netzhauttumoren sind Wucherungen von gutartigem Gewebe in der Netzhaut, die sehr selten Metastasen bilden. Ursachen für gutartige Netzhauttumoren können tuberöse Sklerose, Neurofibromatose, von-Hippel-Lindau-Krankheit, erbliche Toxoplasmose, Morbus Coats, Exposition gegenüber toxischen Substanzen, Strahlung und andere sein. Das Retinoblastom ist ein bösartiger Tumor der Netzhaut und einer der häufigsten Augentumore. Es tritt ausschließlich in der Kindheit auf – in den ersten vier Lebensjahren eines Kindes, manchmal auch etwas später – im Alter von 5-6 Jahren. In der Regel handelt es sich um eine einseitige Erkrankung, aber in einem hohen Prozentsatz der Fälle können beide Augen betroffen sein.

Das Retinoblastom entwickelt sich aus der Photorezeptorschicht der Netzhaut. Manchmal ist eine multifokale Entwicklung möglich, d. h. eine gleichzeitige Entwicklung an mehreren Stellen in der Netzhaut und im Gehirn. Die folgenden klinischen Erscheinungen sind charakteristisch für das Retinoblastom: Schielen, Hyperämie des Auges, Tränenfluss, Mydriasis (Pupillenerweiterung), Hyphema, Exophthalmus, Schmerzen im Augapfel. Die Behandlung wird von Fall zu Fall entschieden. Eine chirurgische Behandlung – Enukleation – kann durchgeführt werden, wobei der Sehnerv mindestens 10 mm hinter dem Bulbus durchtrennt wird. Das Retinoblastom ist ein hochgradig strahlungsempfindlicher Tumor – es wird eine Strahlentherapie durchgeführt. Je nach Fall kann auch eine Chemotherapie Hyphema verschrieben werden.

Sehnerv

Das Optikusgliom, Sehnervengliom oder juvenile pilozytische Astrozytom ist eine Art von Hirntumor. Es gibt verschiedene Arten von Hirntumoren, und jede Art wird in der Regel nach dem Zelltyp benannt, von dem sie ausgeht. Die meisten Sehnervengliome gelten als gutartig und wachsen nicht so schnell wie andere Arten von Hirntumoren. Die Krankheit entwickelt sich im Chiasma opticum, der Stelle, an der sich der linke und der rechte Sehnerv kreuzen. Das Gliom des Sehnervs ist eine seltene Krebsart, die sich in der Regel langsam entwickelt und bei Kindern auftritt. Es tritt selten bei Personen über 20 Jahren auf. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Dieser Tumor wird auch mit der Erbkrankheit.

Neurofibromatose Typ 1 in Verbindung gebracht. Die neurologische Untersuchung zeigt in der Regel einen teilweisen oder vollständigen Verlust des Sehvermögens oder Veränderungen an den Sehnerven. Auch ein erhöhter Druck im Gehirn kann vorhanden sein. Andere Tests zur Diagnose von Sehnerven-Gliomen umfassen Computertomografien (CT) und Magnetresonanztomografien (MRT) des Gehirns. Wenn die Bildgebung keine genaue Diagnose zulässt, kann eine Biopsie erforderlich sein, um die Art des Tumors zu bestimmen. Bei einer Biopsie wird ein kleiner Teil des Tumors durch eine kleine Öffnung im Schädel entnommen. Dieser Teil wird dann einer histologischen Untersuchung unterzogen, um die Art des Tumors zu bestimmen und zu beurteilen, wie aggressiv er ist. Die Informationen aus der Biopsie werden verwendet, um die am besten geeignete Behandlung für den Patienten zu bestimmen.

Augenhöhle

Tumoren der Augenhöhle sind, wie alle Tumoren in anderen Körperteilen, sehr unterschiedlich. Zu den gutartigen Tumoren der Augenhöhle gehören Fibrome, Xanthome, Lipome, Hämangiome, Osteome, Neurofibrome usw. Das Hämangiom ist ein vaskulärer Tumor, der in den meisten Fällen angeboren ist. Еs kann kapillar, kavernös oder traubenförmig sein. Es ist eher für die Kindheit charakteristisch. Das Hämangiom befindet sich ausserhalb des so genannten Muskeltrichters, der von den Muskeln gebildet wird, die den Augapfel bewegen. Daher beeinträchtigt das langsame Wachstum dieses Tumors die Sehschärfe und die Augenbewegungen nicht. Die Dermoidzyste ist ein angeborener Tumor, der am häufigsten in der frühen Kindheit auftritt, aber auch später nicht ausgeschlossen ist. Die charakteristische Lokalisation ist der äussere Temporalquadrant unterhalb der Augenbraue, aber sie tritt auch retrobulbär auf.

Das Osteom besteht aus reifem Knochengewebe und entsteht meist in den Nasennebenhöhlen (Sinus frontalis). Palpatorisch wird der Tumor als dichte Beule empfunden und hat ein charakteristisches Röntgenbild. Bösartige Tumoren der Orbita zeichnen sich durch schnelles Wachstum und eine Neigung zur regionalen und fernen Metastasierung aus. Dazu gehören: Fibrosarkom, Liposarkom, Hämangiosarkom, osteogenes Sarkom, malignes Lymphom usw. Rhabdomyosarkome, Neuroblastome und Sarkome treten bei Kindern häufiger auf und sind äusserst bösartig. Sie erfordern häufig eine Biopsie. Sie werden chirurgisch behandelt, in den meisten Fällen mit einer teilweisen oder vollständigen Entfernung des Orbitalinhalts. Metastasierte Tumoren werden mit Strahlen- und Chemotherapie allein und ohne Operation behandelt.

Untersuchung beim Augenarzt

Wenn eine Person Veränderungen an ihren Augen und/oder ihrer Sehkraft feststellt, ist ein Besuch bei einem Facharzt für Augenheilkunde ein Muss, um Metastasen oder Tochtergeschwülste zu vermeiden. Die moderne Augenheilkunde verfügt über äusserst fortschrittliche Geräte und Diagnosemethoden, um festzustellen, ob es sich um einen Augentumor oder eine andere Augenkrankheit handelt. In der Zwischenzeit sollten Eltern, die auch nur den geringsten Verdacht haben, dass ihr Kind Symptome einer Augenkrankheit aufweist, sofort ihren Kinderarzt kontaktieren, der sie an einen Augenarzt überweisen wird. Ophthalmoskopie, Ultraschall, Fluoreszenzangiographie, CT-Scan, MRT, Radiographie und Labortests werden zur Diagnose von bösartigen Neubildungen des Auges und seiner Anhängsel eingesetzt.

Wird ein bösartiger Tumor des Auges festgestellt, werden Folgeuntersuchungen durchgeführt und eine entsprechende Behandlung verordnet. Der am häufigsten auftretende bösartige Tumor ist das Basaliom an den Augenlidern. Die Werte der Leberenzyme ASAT und ALAT werden überwacht, was Aufschluss über das Vorhandensein von Metastasen in der Leber geben kann. Beispielsweide metastasiert das Uveamelanom (ca. 90 %) bevorzugt in die Leber. Die Behandlung von bösartigen Neubildungen des Auges und seiner Anhangsgebilde hängt von der Art des bösartigen Prozesses, seiner Lokalisation und dem Gewebe ab, aus dem er sich entwickelt hat. Die Therapie ist komplex – chirurgische Behandlung, Bestrahlung, Chemotherapie, Protonentherapie, Immuntherapie, Kältetherapie. Mittlerweile ist die Therapie mit Bestrahlung die am häufigsten angewandte Form der Bekämpfun von Augenkrebs. Die Prognose von bösartigen Neubildungen des Auges und seiner Anhangsgebilde hängt von der Lokalisation, der histologischen Variante und dem Stadium des Prozesses ab. Bei Verdacht eines Augentumors sollten Sie daher eine Charite oder Spezialaugenklinik aufsuchen.

Beim einem Verdacht auf einen Augentumor können Sie sich gerne an unsere Augenärzte in Zürich Opfikon wenden.

Quellen

• Kanski Bowling: Klinische Ophthalmologie 7. Auflage, Okulare Tumoren, Seite 487- 544.