Endokrine Orbitopathie (EOP)

Überfunktion der Schilddrüse

Besteht zwischen einer Schilddrüsenfehlfunktion und hervorstehenden Augen eine Verbindung? Was ist die Endokrine Orbitopahtie? Wir werden Ihnen im Folgenden alles detailliert erklären!

Was ist die Funktion der Schilddrüse?

Die Schilddrüse ist ein schmetterlingförmiges Organ, das am Hals etwas unter dem Kehlkopf liegt. Sie produziert vor allem iodhaltige Hormone, die in die Blutbahnen regelmässig ausgeschüttet werden. Diese Hormone steuern den Stoffwechsel und wichtige Körperfunktionen. 

Neben den iodhaltigen Thyroxin (T4) und Triiodthyronin (T3) Hormonen produziert die Schilddrüse Calcitonin, das für den Kalzium-Haushalt zuständig ist.

Unter einer Schilddrüsenfehlfunktion wird die Überfunktion und die Unterfunktion der Schilddrüse verstanden. Beide sind für den Körper gefährliche Zustände, die behandelt werden müssen.

Was versteht man unter der endokrinen Orbitopathie (EOP)?

Die endokrine Orbitopathie (EOP) ist eine autoimmune, entzündliche Krankheit, deren Ursache immer noch nicht vollständig geklärt ist.

Folgende klinische Zeichen sind bei der endokrinen Orbitopathie zu beobachten:

  • Oberlid-Retraktion: das Oberlid zieht sich zurück und die weisse Lederhaut wird sichtbar zwischen dem Oberlid und der Hornhaut
  • von Graephe-Zeichen: das Zurückbleiben des Oberlides beim Abblick (lid-lag)
  • Proptosis (Exophthalmus): Hervortreten des Auges
  • Doppelbilder
  • Rötung und Schwellung der Bindehaut
  • Austrocknung der Hornhaut
  • Sehverschlechterung infolge einer Kompression des Sehnerven
Früher wurde die EOP als Teil  des Graves Trias (Morbus Graves-Basedow, endokrine Orbitopathie und Myxödem des Beines)  behandelt. 
 
Obwohl die endokrine Orbitopathie in den meisten Fällen mit einer Schilddrüsenüberfunktion assoziiert ist, sie kann auch bei einer Schilddrüsenunterfunktion (Hashimoto-Thyreoiditis) oder sogar bei einer normalen Schilddrüsenfunktion auftreten.
 
Die Erkrankung verfolgt nicht unbedingt den Verlauf der Schilddrüsenfehlfunktion, sie kann sich auch bei gut eingestellten Schilddrüsenwerten verschlechtern oder umgekehert sie kann sich bei immer noch suboptimalen Schilddrüsenparametern verbessern.

Wie kann die Erkrankung erkannt werden?

Die Diagnose einer endokrinen Orbitopathie kann gestellt werden, wenn 2 von den folgenden 3 Kriterien vorhanden sind:

  1. Eine autoimmune Schilddrüsenerkrankung liegt vor:

    – Morbus Basedow Hyperthyreose
    – Hashimoto-Thyreoiditis
    – Vorhandensein zirkulirender Schilddrüsen-Antikörper: TSH-Rezeptor-Autoantikörper, Thyreoglobulin-Antikörper, TPO-Antikörper    (Mikrosomale Antikörper)

  2. Typische klinische Zeichen am Auge (eines oder mehrere):

    – einseitige oder beidseitige Oberlid-Retraktion mit sichtbarer Lederhaut über der Hornhaut
    – einseitiges oder beidseitiges Hervortreten der Augäpfel (Hertel Exophthalmometer-Untersuchung und alte Fotos des Patienten helfen beim Vergleichen)
    – mechanisches Schielen (restriktiver Strabismus) in einem typischen Muster
    – Sehnervkompression
    – schwankende Augenlidschwellung und -Rötung
    – Bindehautschwellung und/oder Karunkelödem

  3. Nachweis der Schwellung einer oder mehrerer äusserer gerader Augenmuskeln mit einem bildgebenden Verfahren (CT, MRI)

Wenn die Abweichungen nur am Auge vorhanden sind, müssen andere Augenhöhlenerkrankungen ausgeschlossen und die Schilddrüsenfunktion weiterhin beobachtet werden.

Theorie über die Entstehung der Erkrankung

In den letzten 10 Jahren wurde erkannt, dass bei der Entstehung der Erkrankung die soganennaten Fibroblasten eine noch grössere Rollen spielen, als die Muskelzellen. 

Die Forscher fanden zahlreiche Beweise, dass Fibroblasten der Zielpunkt der Entzündung sind. Fibroblasten sind spezielle Bindegewebszellen, die an wichtigen Auf- und Abbauprozessen in mehreren Geweben teilnehmen.

Die Fibroblasten in der Augenhöhle sind anders als die Fibroblasten in anderen Körperteilen, weil sie über spezifische CD 40 Rezeptoren verfügen. Diese Rezeptoren der Fibroblasten verbinden sich mit den T-Zellen (Immunzellen) und durch diese Verbindung werden gewisse Gene aktiviert, die die Anzahl von Botenstoffe (Interleukin-6, Interleukin-8 und Prostaglandin E2) erhöhen.

Die Botenstoffe steigern die Produktion von Kohlenhydraten wie Glykosaminoglikanen. Dieser Prozess kann in der Therapie der Erkrankung durch Kortikosteroide deutlich gebremst werden.

Darüber hinaus wurde nachgewiesen, dass ein in den Blutbahnen kreiselnde Immunglobulin (ebenfalls ein Botenstoff) die Funktion der Fibroblasten beeinflusst. 

Kommt EOP häufig vor?

In Europa und Noramerika werden 17 Fälle von 100.000 Frauen und 3 Fälle von 100.000 Männern registiert. Das heisst, die Erkrankung kommt bei den Damen 6-mal häufiger vor als bei den Herren.

Die Erkrankung kommt am häufigsten zwischen den 40. und 49. und zwischen den 60. und 68. Lebensjahren vor.

Raucher haben ein siebenfaches Erkrankungsrisiko als Nichtraucher.

Befeuchtung mit Augentropfen

Der klinische Verlauf

Ungefähr 90% der Patienten mit einer endokrinen Orbitopathie haben Morbus Basedow mit einer Schilddrüsenüberfunktion, 6% haben eine normale Schilddrüsenfunktion, 3% haben eine Hashimoto-Thyreoiditis und 1% eine primäre Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose). 

In 60% der Fälle entwickelt sich die Augenhöhlenerkrankung innerhalb eines Jahres nach der Entdeckung der Schilddrüsenkrankheit. In 20% der Fälle wird die EOP und die Funktionsstörung der Schilddrüse gleichzeitig entdeckt.

Patienten, die bei der Feststellung einer endokrinen Orbitopathie eine gesunde Schilddrüse haben, werden mit 50%-iger Wahrscheinlichkeit eine Schilddrüsenerkrankung entwickeln.

Wie eingangs bereits erwähnt wurde, ist die Oberlid-Retraktion (Zurückfallen des Oberlides) auf einem Auge oder beidseits das häufigste klinsche Zeichen. 90% der EOP-Patienten haben eine Oberlid-Retraktion.

Das Hervortreten des einen oder beider Augen (Exophtalmus/Proptosis) wird in 60% der Fälle beobachtet. 

Ca 40% der Patienten haben eine eingeschränkte Augenbeweglichkeit. Diese kann zur Entstehung von Doppelbildern führen.

Wichtige Aspekte

Die folgede Liste fasst wichtige Punkte bezüglich der endokrinen Orbitopathie zusammen:

  • Oberlid-Retraktion ist das wichtigste klinische Zeichen (EOP ist die häufigste Ursache der Oberlid-Retraktion)
  • ein einseitiges oder beidseitiges Hervortreten des Auges kommt am häufigsten bei dieser Erkrakung vor
  • die Krankheit kann asymmetrisch sein
  • 90% der Patienten leiden an einer Schilddrüsenüberfunktion (Hyperthyreose), 4% an einer Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) und 6% haben eine normale Schilddrüsenfunktion
  • das Schweregrad der Erkrankung verfolgt nicht das Blutserumlevel der T3- und T4-Hormone
  • die EOP kommt bei Frauen 6-mal häufiger vor als bei Männern
  • Rauchen ist ein klarer Risikofaktor und die Betroffenen müssen mit dem Rauchen umgehend aufhören
  • Patienten mit einer deutlichen Sehminderung infolge einer Kompression des Sehnerven oder einer chronischen Austrockung der Hornhaut müssen notfallmässig versorgt werden
  • Wenn eine chirurgische Versorgung notwendig ist, muss die folgende Reihenfolge eingehalten werden: Orbita-Dekompression (Rettung des Sehnerven, Schieloperation, Operation der Oberlider)
Endokrine Orbitopathie mit Hertel
Hertel-Messung bei endokriner Orbitopathie

Therapie

Die endokrine Orbitopahtie ist eigentlich eine selbstlimitierende Erkrankung, die bei Nichtrauchern nach einem Jahr und bei Rauchern nach 2-3 Jahren ausbrennt. 

Auf die aktive, entzündliche Phase folgt eine ruhige Phase. Das Wiederafflammen der Entzündung in der ruhigen Phase erfolgt in weniger als 10% der Betroffenen.

In den letzten Jahren wurden mehrere Richtlinien (NO SPECS, Clinical Activity Score, VISA) für die Behandlung der Erkrankung.

Die meisten Patienten benötigen nur unterstützende Massnahmen wie regelmässige Befeuchtung der Augenoberflächen und bei chronischen Augenentzündungen die Verwendung von kortisonhaltigen oder Ciclosporin-Augentropfen.

Salzarme Diät und Anhebung des Kopfes während dem Schlaf können die Wasserablagerung in den Augenhöhlen reduzieren.

Neben der Augenbehandlung muss ein normales Schilddrüsenhormonlevel im Blut erreicht werden. Die Einstellung der Schilddrüsenhormonwerte ist ein sehr wichtiger therapeutischer Schritt und dies erfolgt in der Regel bei einem Endkorinologen.

Wenn Doppelbilder auftreten, Prismengläser können das einfache Sehen während der aktiven, entzündlichen Phase der Erkrankung wiederherstellen.

Eine chronische Austrocknung der Hornhaut infolge des Hervortretens des Augapfels, Verlagerung des Auges oder die Kompression des Sehnerven bedürfen einer sofortigen Handlung.

Die Schilddrüsenüberfunktion wird mit Medikamenten behandelt. Die normale Funktion der Schilddrüse ist das Ziel der medikamentösen Therapie.

Wenn die Schilddrüsenbehandlung mit Medikamenten versagt oder der Patient die Medikamente schlecht verträgt, wird radioaktives Iod eingesetzt. (In gewissen Fällen kann Iod die EOP verschlechtern.)

Ungefähr 20% der Patienten benötigen einen chirurgischen Eingriff: Augenlid-OP, Schiel-OP und/der Orbitadekompression. Die Operation muss in der ruhigen Phase erfolgen. Die Ausnahme ist eine akute Kompression des Sehnerven oder Austrocknung der Hornhaut trotz maximaler medikamentöser Therapie. In solchen Situationen muss der behandelnde Augenarzt schnell handeln.

Die chirurgischen Eingriffe werden erst 6-9 Monate nach dem Erreichen normaler Schilddrüsenhormonwerte und stabiler Augenbefunde durchgeführt.

Bei kosmetisch störendem Exophthalmus (Hervortreten des Auges) kann mit einer Dekompression das Volumen der Augenhöhle (Orbita) erhöht werden. Bei dieser Dekompression werden die knöchernen Wände der Augenhöhle entfernt, damit sich der Augapfel wieder nach hinten verlagern kann.

Die Entfernung einer Wand kann den Exophthalmus um 3-5 mm verringern. Wenn zwei Orbitawände entfernt werden, kann eine noch grössere Wirkung erreicht werden, aber dieses Verfahren ist mit einem höheren Doppelbildrisiko verbunden.

Bei der Entfernung von 3 Wänden kann das Auge um 6-10 mm zurückverlagert werden, aber der Augenapfel kann nach unten rutschen.

Wenn der Exophtalmus sehr ausgeprägt ist, müssen alle 4 Wände entfernt werden.

Ca 30-50% der betroffenen Patienten entwickeln eine Doppelbildsymptomatik, die sich leider im Laufe der Zeit nicht zurückbildet. Die Doppelbilder treten in der ersten Phase wegen der Entzündung und in der Ruhephase wegen der Fibrose auf.

Wenn der Patient beim Geradeausschauen und in der Leseposition doppelt sieht, müssen die Augenmuskeln in der Ruhephase operativ behandelt werden.

Die Oberlidretraktion kann sich mit der Zeit zurückbilden. Die Behandlung der Schilddrüsenüberfunktion hat auch eine positive Auswirkung auf die Oberlider. 

Sollte sich die Oberlidretraktion nicht verbessern, kann in der Ruhephase die normale Augenlidstellung mit mehreren Operationstechniken (Müllerotomie: Eingriff am Müller-Muskel, Rücklagerung der Unterlidmuskeln und Botulinumtoxin-Spritzen) wiederhergestellt werden.

Zusammenfassung der endokrinen Orbitopathie

Die endokrine Orbitopathie (EOP) ist eine tückische Erkrankung der Augenhöhle, deren Ursache wir immer noch nicht genau kennen. Die EOP hängt überwiegend mit einer Schilddrüsenfehlfunktion zusammen.

Nach der entzündlichen Phase kommt eine ruhige Phase, in der die Befunde stabil bleiben. 

Die augenärztliche Therapie ist anfangs nur unterstützend und bei der Weiterentwicklung der Erkrankung werden Kortisontherapie, Bestrahlung und/oder Operationen durchgeführt.

Operiert wird in den meisten Fällen erst in der Ruhephase, aber akute Befundverschlechterungen wie zum Beispiel Hornhautaustrocknung und/oder Hornhautödem und  Sehnervenkompression müssen sofort chirurgisch gelöst werden. 

Das Aufhören mit dem Rauchen kann die Erkrankung positiv beeinflussen.

Die Patienten müssen gründlich untersucht und regelmässig kontrolliert werden. Der Zustand der Hornhaut, die Augenbeweglichkeit, die Sehschärfe, der Farbsinn und das Gesichtsfeld müssen bei jeder Kontrolle geprüft werden.

Die aktive Phase klingt nach 1-3 Jahren ab und wenn die Befunde in der ruhigen Phase über mehrere Monate stabil bleiben, kann operiert werden.

Wenn Sie mehr über die endokrine Orbitopathie wissen möchten oder sich aufgrund einer autoimmunen Schilddrüsenerkrankung untersuchen lassen möchten, können Sie unseren Augenarzt im Lux Augenzentrum jederzeit kontaktieren.

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