Internukleäre Ophthalmoplegie als Folge einer Schädigung des Fasciculus longitudinalis medialis (MLF)

Eine internukleäre Ophthalmoplegie, kurz INO genannt, bezeichnet in der Augenheilkunde eine Lähmung der Augenmuskulatur. Hervorgerufen wird diese durch eine Läsion, sprich Verletzung oder Störung des medialen Längsbügels (Fasciculus longitudinalis medialis) im Mittelhirn, der die Hirnnervenkerne (Nervus oculomotorius, Nervus trochlearis, Nervus abducens) koordiniert, die für die Steuerung der Augenmuskeln verantwortlich sind.  Die internukleäre Ophthalmoplegie ist charakterisiert durch eine Parese der ipsilateralen Augenadduktion im horizontalen Blickzentrum, nicht jedoch bei Konvergenz. Für diese Lähmung kommen wiederum viele mögliche Ursachen bzw. Auslöser infrage. Konkret äussert sich die internukleäre Ophthalmoplegie durch eine Störung der horizontalen Blickbewegungen, die wiederum auf eine Parese der Augenadduktion (Adduktions-Schwäche), sprich der Bewegung der Augen zur Nase hin, zurückzuführen ist. Die INO kann sowohl ein- als auch beidseitig auftreten.

Klärung der wichtigsten Begriffe und Zusammenhänge

Um das Ausmass der Läsion sowie ihrer direkten und indirekten Folgen zu begreifen, erweist sich ein kurzer Abriss über die wichtige Rolle, die der sogenannte Fasciculus longitudinalis medialis für die Augenbewegung spielt, als sinnvoll.

Doch was verbirgt sich eigentlich genau hinter diesem medizinischen Fachbegriff?

Möglichst einfach ausgedrückt handelt es sich bei dem medialen Längsbügel (MLF) um ein aus Fasern bestehendes Netzwerk des zentralen Nervensystems, das vom oberen Mittelhirn bis zum thorakalen Rückenmark reicht.

In der hier im Zentrum stehenden Kopfregion verbindet dieses Faserbündel den sechsten Nervenkern auf einer Seite der Brücke (Pons) mit dem mittleren rectus Subnucleus des dritten Nerven auf der kontralateralen Seite des Mittelhirns.

Im Einzelnen werden durch eine Läsion somit die folgenden Augenstrukturen in Mitleidenschaft gezogen:

• der Kern des 6. Hirnnervs (Nervus abducens), der für die Steuerung des Musculus rectus lateralis zuständig ist. Da dessen Aufgabe in der Abduktion besteht, führt eine Beeinträchtigung zwangsläufig zu diesbezüglichen Störungen.
• das in unmittelbarer Nähe liegende Zentrum, das für die horizontalen Blickbewegungen verantwortlich ist.
• der für die Steuerung des Musculus rectus medialis und damit indirekt auch für die Adduktion zuständige kontralaterale Kern des 3. Hirnnervs.

Darüber hinaus schafft der Fasciculus longitudinalis medialis eine Verbindung zwischen den vestibulären Kernen, sprich den den Mundvorhof und/oder das Gleichgewichtsorgan betreffenden Kernen sowie dem Kern des 3. (Nervus oculomotorius) und 4. Hirnnervs ( Nervus trochlearis).

Wie sich eine internukleäre Ophthalmoplegie bemerkbar macht: klinische Zeichen

In Bezug auf die Symptomatik bzw. die klinischen Zeichen einer INO ist zwischen der einseitigen und der beidseitigen Variante zu unterscheiden.

Die unilaterale (einseitige) INO

Das vorherrschende Merkmal der einseitigen Form ist eine verlangsamte adduzierende Sakkadengeschwindigkeit. Diese Einschränkung wird zumeist von einem abduzierenden Nystagmus auf dem anderen Auge begleitet. 

Darüber hinaus kommt es bei dem betroffenen Auge häufig zu der Entstehung horizontaler Doppelbilder bei horizontaler Blickbewegung zur gegenüberliegenden Seite. Eine episodische Diplopie wiederum tritt zumeist in Verbindung mit Kopf- und Augenbewegungen bei einer partiellen Läsion auf. 

Betroffenen fällt es aufgrund der Diskrepanz in der Sakkadengeschwindigkeit zwischen beiden Augen ausserdem zunehmend schwer, sich schnell bewegende Objekte wie beispielsweise den Ball beim Tennisspiel oder anderen Sportarten zu verfolgen.

Zusammengefasst handelt es sich bei der im Rahmen einer INO auftretenden korrelierenden Blickstörung um eine Adduktionsschwäche, die sich in dem Unvermögen äussert, auf der Seite der Läsion das Auge beim Blick zur Gegenseite zur Nase hin zu bewegen. 

Diese Störung kann unterschiedlich, sprich entweder nur teilweise oder vollständig ausgeprägt sein. Der parallel beim anderen Auge auftretende Nystagmus hingegen äussert sich durch eine rasche Pendelbewegung, im medizinischen Fachjargon auch dissoziierter Blickrichtungsnystagmus genannt.

Es ist wichtig, die internukleäre Ophthalmoplegie nicht mit der reinen Oculomotorius-Parese zu verwechseln! Bei der Oculomotorius-Parese können mehrere Augenbewegungen eingeschränkt sein und das Oberlid und sogar die Pupille können mitbetroffen sein.

Hinweis: Da die Steuerung der Konvergenzreaktion nicht über den gestörten Fasciculus longitudinalis medialis erfolgt, ist das gelähmte Auge in diesem Fall dennoch zur Adduktion fähig.

Kennzeichen einer bilateralen (beidseitigen) INO

Zu den wichtigsten Merkmalen einer bei beiden Augen vorliegenden internukleären Ophthalmoplegie zählen eine beidseitige Adduktionsverzögerung, ein vertikaler Nystagmus bei starrem Blick in eine Richtung, primär nach oben, sowie ein beidseitiger abduzierender Nystagmus.

Zusammengefasst besteht das markanteste Merkmal einer doppelseitigen INO in Abgrenzung zu ihrem einseitigen Pendant in einer Ausweitung der Störung auf vertikale Bewegungen beispielsweise in Form verkürzter Blicksakkaden.

Wie kommt es zu der Entstehung einer internukleären Ophthalmoplegie? – Ursachenklärung

Eine Läsion des medialen Längsbügels kann durch mehrere Faktoren hervorgerufen werden. Angeführt wird die Liste der möglichen Ursachen bei älteren Menschen durch einen Schlaganfall. In der Regel kommt es hier zu einer einseitigen INO.

Bei jungen Patienten wiederum wird sowohl die ein- als auch die beidseitige internukleäre Ophthalmoplegie in erster Linie auf eine Erkrankung an Multipler Sklerose zurückgeführt.

Als weitere potentielle Ursachen, die jedoch in der Realität vergleichsweise selten als Auslöser für eine INO angesehen werden, gelten unter anderem Tumorerkrankungen, Ernährungsstörungen, Neurosyphilis und Vergiftung.

Die wichtigsten Fakten zur zuverlässigen Diagnose einer INO

Im Rahmen der Diagnose-Findung geht es vor allem darum, die Konvergenzreaktion sowie die Fähigkeit von Adduktion und Abduktion durch Folgebewegungen des Auges zu testen.

Zur Abklärung der jeweiligen Ursache wird auf bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) sowie neurologische Tests wie die Lumbalpunktion zurückgegriffen.

Therapeutische Massnahmen

Eine direkte Behandlung der INO ist nicht möglich. Vielmehr richten sich die einzuleitenden therapeutischen Schritte nach den im konkreten Fall festgestellten Ursachen wie beispielsweise Multiple Sklerose, Schlaganfall, Gehirnentzündungen oder Tumoren.

Vergleichbares gilt für den Krankheitsverlauf und die Prognose, die je nach verursachendem Krankheitsbild und Zeitpunkt der gezielt einsetzenden Therapie günstiger oder aber schlechter ausfallen.

Abschliessender Hinweis auf das sogenannte Eineinhalb-Syndrom und Achteinhalb-Syndrom

In Verbindung mit der INO kann es zu weiteren Beschwerden kommen. Ein Beispiel ist das sogenannte Eineinhalb-Syndrom, das eine horizontale Blicklähmung hin zur Seite der internukleären Ophthalmoplegie beschreibt.

Während ein Auge auf horizontaler Ebene unbeweglich bleibt, ist das andere Auge noch zur Abduktion (Bewegung zur Schläfe hin) fähig.

Als Achteinhalb-Syndrom wiederum wird die ausgesprochen selten auftretende Kombination von Eineinhalb-Syndrom und ipsiläsioneller Fazialisparese bezeichnet. 

Dabei ergibt sich die Zahl Achteinhalb aus den Zahlen Eineinhalb des Eineinhalb-Syndroms sowie der Zahl 7, die in diesem Fall für den 7. Hirnnerv steht.

Resümee

Betroffene, die unter einer der hier angesprochenen Grunderkrankungen leiden, sollten regelmässig ihre Augen auf eventuelle Funktionsstörungen hin überprüfen lassen. 

Ähnliches gilt natürlich auch für Personen, die neben den oben aufgeführten Symptomen wie die Wahrnehmung von Doppelbildern oder einer allgemeinen Beeinträchtigung der Augenbewegungen weitere, die Augen oder das Sehvermögen betreffende Beschwerden und Einschränkungen feststellen.

Quellen

• Nika Bagheri, Brynn N. Wajda: The Wills Eye Manual, 7th edition, Seite 255-266.
• https://de.wikipedia.org/wiki/Internukleäre_Ophthalmoplegie