Was ist peripapilläres Pachychoroid-Syndrom?

Pachychoroidale Erkrankungen umfassen eine Gruppe von Augenleiden, bei denen die Aderhaut unterhalb der Netzhaut krankhaft verdickt ist. Das peripapilläre Pachychoroid-Syndrom, kurz PPS, betrifft die Umgebung der Sehnervenpapille, also des toten Punktes im Auge. Durch diesen Punkt laufen der Sehnerv und Blutgefässe, die die Netzhaut versorgen.

Beim peripapillären Pachychoroid-Syndrom liegt an dieser empfindlichen Stelle des Auges eine ausgeprägte Verdickung der Aderhaut vor, die zu einer Ansammlung von Flüssigkeiten aus der Region der Netzhaut an der Makula, dem Punkt des schärfsten Sehens, führen kann. Teilweise lassen sich Ödeme am Sehnervkopf beobachten. Werden die Strukturen der Netzhaut durch das peripapilläre Pachychoroid-Syndrom erheblich geschädigt, kann es zu Beeinträchtigungen des Sehvermögens kommen.

Wie entsteht das peripapilläre Pachychoroid-Syndrom?

Die Ursachen, die ein peripapilläres Pachychoroid-Syndrom auslösen, sind noch nicht genau geklärt. Es gibt Annahmen, dass Arteriosklerose oder eine erhöhte Durchlässigkeit der Aderhautgefässe zu diesem Augenleiden führen. Auch liegt die Vermutung nahe, dass eine anhaltende stressbedingte Erweiterung der Blutgefässe in der Aderhaut eine Rolle spielt.

Sind die Gefässe dauerhaft geweitet, verlieren sie mit der Zeit die Fähigkeit, sich wieder ausreichend zusammenzuziehen. Blut staut sich infolgedessen darin und führt zu einer Verdickung der Aderhaut.

Die verdickte Aderhaut ändert die Druckverhältnisse im Auge, was Schädigungen verursachen kann. Unter Umständen kommt es zum Austritt von Flüssigkeit aus den Blutgefässen und nachfolgend zu einer Unterversorgung der Zellen des Auges mit Sauerstoff und wichtigen Nährstoffen. Daraus können Schädigungen der Netzhaut und des retinalen Pigmentepithels entstehen, welche die zentrale Sehschärfe der Netzhautmitte verschlechtern. Die Netzhautmitte wird als der Gelbe Fleck und die Makula definiert.

Eine Einschränkung des Sehvermögens kann aus dem Umstand resultieren, dass durch die Druckerhöhung beim peripapillären Pachychoroid-Syndrom der Sehnerv gequetscht wird. Dauerhafte Schädigungen von Sehnervenfasern sind nicht auszuschliessen, wenn das peripapilläre Pachychoroid-Syndrom unbehandelt bleibt.

Gibt es Symptome beim peripapillären Pachychoroid-Syndrom?

Das Tückische am peripapillären Pachychoroid-Syndrom ist, dass sich in der Regel zunächst keine Symptome zeigen, der Betroffene von der Erkrankung des Auges also nichts bemerkt.

Unproblematisch ist dieser Umstand, solange die Aderhautverdickung keine Schädigungen umliegender Strukturen nach sich zieht. Oftmals haben junge oder weitsichtige Personen eine verdickte Aderhaut, ohne Anzeichen einer Krankheit zu entwickeln und ohne ernsthafte Schäden davonzutragen.

Führt das peripapilläre Pachychoroid-Syndrom jedoch nach einer gewissen Dauer zu Gefässveränderungen und Stauungen oder Faltenbildung in der Aderhaut, die unbemerkt bleiben, kann sich die Problematik bis in den Bereich des Pigmentepithels ausweiten, was Beeinträchtigungen des Sehvermögens hervorrufen kann. Daher ist eine rechtzeitige Erkennung der Augenkrankheit bei augenärztlichen Kontrollen wichtig.

Wie kann das peripapilläre Pachychoroid-Syndrom diagnostiziert werden?

Es gibt unterschiedliche Diagnoseverfahren zur Erkennung des peripapillären Pachychoroid-Syndroms, bei denen ein fluoreszierender Farbstoff als Kontrastmittel in den Augenhintergrund eingebracht wird. Anschliessend erfolgen fotografische Aufnahmen der Netzhaut mit wechselnden Belichtungsverhältnissen, die sich über einen gewissen Zeitraum erstrecken.

So werden Veränderungen an der Aderhaut und den Blutgefässen sichtbar. Insbesondere sind eine erhöhte Durchlässigkeit der Gefässe und Flüssigkeitseinlagerungen erkennbar. Als diagnostische Verfahren dienen in diesem Zusammenhang die Fluorescein-Angiographie (FA), die Indocyanin-Grün-Angiographie (ICG).

Eine Diagnose des peripapillären Pachychoroid-Syndroms ist auch mit der optischen Kohärenztomographie (OCT) möglich. Bei dieser Ultraschall-Untersuchung werden Schichten der Netzhaut sichtbar gemacht und dann fotografiert. Eine eingehende Betrachtung ermöglicht eine OCT, die weiter in die Tiefe geht.

Differenzialdiagnosen und Klassifikation

Vom peripapillären Pachychoroid-Syndrom abzugrenzen sind folgende Diagnosen mit teils ähnlichen Symptomatiken:

• Chronische zentrale seröse Chorioretinopathie (CSC)
• Hintere Uveitis
• Uvea Ergusssyndrom (UES)
• Ähnliche neuroophthalmologische Erkrankungen

Die Abgrenzung von anderen exsudativen Erkrankungen des Auges ist entscheidend für die Auswahl der geeigneten Behandlungsmethode.

Daten zeigen zudem, dass die einzelnen, verschiedenen Krankheiten des Pachy-choroidalen Spektrums sehr eng miteinander verwandt und ineinander übergehen können. Beispielsweise leiden 90% der Partneraugen, die an einer Chorioretinopathia centralis serosa erkrankt sind, ebenfalls an einer sogenannten Pachy-choroidalen Pigmentepitheliopathie (PPE). Auch umgekehrt ist es ähnlich: Ca. 17% der erkrankten Augen mit einer PPE, erkranken nach ungefähr sechs Jahren an einer Chorioretinopathia centralis serosa. Zudem entwickeln ca. 25-23% aller Partneraugen mit Chorioretinopathia centralis serosa eine choroidale Neovaskularisation und damit einhergehend eine Pachychoroidale Neovaskulopathie. Aufgrund dessen gewinnt eine Klassifikation der Pachychoroidalen Krankheiten der Makula zunehmend an Bedeutung. Man unterscheidet wie folgt:

1. Unkompliziertes Pachychoroid
2. Pachychoroidale Pigmentepitheliopathie
3. Chorioretinopathia centralis serosa
4. Pachychoroidale Neovaskulopathie
   a) mit neurosensorischer Abhebung
   b) ohne neurosensorische Abhebung
5. Pachychoroidale aneurysmale Typ 1 CNV (früher Polypoidale Choroidale Vaskulopathie)

Eine Unter einer polypoidale Choroidale Vaskulopathie wird eine degenerative Augenerkrankung verstanden, die als choroidale Neovaskularisation definiert wird. Heutzutage wird diese Erkrankung als Pachychoroidale aneurysmale Typ 1 CNV definiert. Zudem wird die ACNV-1 ebenfalls noch zu den pachychoroidalen Erkrankungen gefasst. ACNV-1 ist die Abkkürzung für aneurysmale choroidale Neovaskularisation Typ-1.

Behandlung des peripapillären Pachychoroid-Syndroms

Abhängig vom Stadium und der Schwere der Augenkrankheit sind spezifische Behandlungsmethoden angezeigt. Bei einem Flüssigkeitsaustritt ist auch dessen Lokalisation massgeblich für die Entscheidung über die geeignete Behandlung.

Ein akutes peripapilläres Pachychoroid-Syndrom ist mit einer Laser-Photokoagulation behandelbar, wenn ein Flüssigkeitsaustritt ausserhalb der Fovea, einer Vertiefung in der Makula, besteht. Damit wird der Austritt weiterer Flüssigkeit und dessen Ansammlung unter der Netzhaut gestoppt.

Allerdings ist bei der Auswahl dieser Behandlungsmethode zu bedenken, dass diese bleibenden Schäden am Pigmentepithel der Netzhaut und den darüber liegenden Photorezeptoren verursacht. Soweit die Ausprägung und der Fortschritt der Augenkrankheit dies zulassen, kann daher ein Mikropulslaser, der keine thermischen Schäden verursacht, das bessere Mittel der Wahl sein. Dieser Laser eignet sich auch, wenn die Fovea betroffen ist.

Bei Patienten, bei denen sich ein Flüssigkeitsaustritt bereits chronifiziert hat, das heisst, wenn auch nach einer Behandlung wiederkehrend Flüssigkeit austritt, kann eine langfristige Behandlung mehrmonatiger Dauer angezeigt sein. Mit einer Mikropulslaserbehandlung erreicht man bei dieser Krankheitsausprägung meist nicht mehr viel, weil der schwache Laser auf ein hochdurchlässiges Gefässsystem nicht ausreichend einwirkt.

Fazit

Beim peripapillären Pachychoroid-Syndrom handelt es sich um Erkrankung der Aderhaut im Bereich der Sehnervenpapille, die noch nicht abschliessend erforscht ist. Auch sind die Ursachen, die zu ihrer Entstehung führen, nicht vollständig geklärt. Bildgebende Diagnoseverfahren und Ultraschalluntersuchungen machen die Ausprägung und den Fortschritt der Erkrankung sichtbar.

Die Behandlung richtet sich nach der Schwere und dem Stadium der Augenkrankheit. Ein Behandlungsverlauf kann bei einem chronifizierten Leiden langwierig sein, jedoch Schädigungen des Sehvermögens aufhalten.

Quellen

• https://eyewiki.org/Peripapillary_Pachychoroid_Syndrome