Trochlearisparese: Ursachen und Symptome

Trochlearisparese Untersuchung

Worum geht es in diesem Fachbeitrag?

  • Definition
  • Was sind die Ursachen einer Trochlearisparese?
  • Symptome und klinische Zeichen
  • Diagnosestellung
  • Differenzialdiagnostik
  • Therapie der Trochlearisparese
  • Begleiterscheinungen und Spätfolgen
  • Prognose

Kurz & knapp: das Wichtigste zum Thema Trochlearisparese

Unter einer Trochlearisparese versteht man in der Augenheilkunde eine Lähmung des schrägen, oberen Augenmuskels, im Fachjargon Musculus obliquus superior genannt, die auf eine Läsion des 4. Hirnnervs (Nervus trochlearis) zurückzuführen ist.

Wissenswertes zu grundlegenden Aspekten wie Ursachen, Symptomatik, Diagnosestellung und Therapie dieses Krankheitsbildes erfahren Sie in den folgenden Abschnitten.

Definition: Was verbirgt sich eigentlich genau hinter einer sogenannten Trochlearisparese?

Im Zentrum der hier diskutierten Augenkrankheit steht der sogenannte Nervus trochlearis. Dabei handelt es sich um einen somatomotorischen Nerv, dessen primäre Aufgabe in der Versorgung des Musculus obliquus superioris besteht. Zieht sich dieser Muskel zusammen, so bewegt sich das Auge nach unten.

Ist der kleinste okulomotorische Hirnnerv, sprich der Nervus trochlearis, durch eine Parese (Lähmung) in seiner Funktion beeinträchtigt, so wirkt sich dies automatisch nachteilig auf die Augenbewegungen aus. Rein optisch schlägt sich eine derartige Störung in unverkennbaren Schielmustern nieder.

Bei der Trochlearisparese und der damit einhergehenden Lähmung des Nervus trochlearis handelt es sich um ein relativ selten auftretendes Phänomen, das sich auf ein einziges Auge beschränken oder aber beide Augen betreffen kann. 

Darüber hinaus kann es sowohl zu einer partiellen als auch zu einer vollständigen Lähmung kommen.

Stichwort Ursachen: Welche Faktoren sind für die Entstehung einer Trochlearisparese verantwortlich?

Bei den potentiellen Ursachen für eine Trochlearislähmung wird zwischen angeborenen (kongenitalen) und erworbenen Faktoren unterschieden.

Die Liste der häufigsten erworbenen Ursachen für eine Trochlearisparese wird von Schädel-Hirn-Verletzungen angeführt. Weitere mögliche Auslöser sind Aneurysmen, Mikroangiopathien und Schlaganfälle. 

Tumore im Bereich des oberen Hirnstammes, darunter Lymphome, Metastasen etc., können gleichermassen zu einer Trochlearisparese führen.

Ist die Lähmung entzündungsbedingt, so sind zumeist Pilzerkrankungen, Herpes zoster und andere Infektionen bzw. Erreger dafür verantwortlich. 

Eine kurzfristige Blutdruckerhöhung (Hypertonus), plötzliche Blutdrucksstörungen (Apoplexie) und ein zu hoher Blutzuckerspiegel (Diabetes mellitus) sind weitere Krankheitsbilder, die eine Trochlearislähmung verursachen können.

In die Kategorie vaskulärer Veränderungen, die als Verursacher fungieren können, gehören ausserdem die sogenannte Sinus-cavernosus-Thrombose sowie das Sinus-cavernosus-Syndrom.

Darüber hinaus tritt eine Trochlearislähmung häufig in Verbindung mit Erkrankungen wie Meningitis (Hirnhautentzündung), Multiple Sklerose und Tolosa-Hunt-Syndrom auf.

Von einer sogenannten idiopathischen Trochlearisparese spricht man, wenn die zugrundeliegende Ursache nicht bekannt ist. Dies kommt besonders häufig bei einer angeborenen bzw. frühkindlichen Form von Trochlearislähmung vor, für die vor allem eine von der erworbenen Variante abweichende Symptomatik bezeichnend ist.

Allgemeine Symptome und klinische Zeichen

Wie bereits beschrieben besteht die direkte Folge einer Trochlearislähmung in einer Beeinträchtigung bzw. einem kompletten Ausfall des Musculus obliquus superior. 

Diese Störung wiederum resultiert in einer Übergewichtung des gegnerischen Musculus obliquus inferior, die sich in Form von objektiven, sprich von aussen wahrnehmbaren Symptomen niederschlägt.

Konkret handelt es sich dabei um die unwillkürliche Ablenkung des Auges im Einklang mit unterschiedlichen Blickbewegungen, in der medizinischen Fachsprache Blickdeviation genannt. Im Einzelnen äussert sich dieses Phänomen wie folgt:

  • Im Falle einer Depression (Blicksenkung) erfolgt eine Ablenkung des Auges nach oben. Diese Variante zeigt sich in besonders ausgeprägter Form in Adduktionsstellung.
  • Im Falle einer Adduktion (Blick richtet sich nach innen) kommt es zu einer Ablenkung des Auges nach oben (Vertikaldeviation).
  • Das Auge wird nach aussen abgelenkt. (Verrollung)

Diese klinischen Zeichen bedingen weitere Symptome, allen voran die sogenannte Diplopie, die das Sehen von Doppelbildern beschreibt. Ob diese vertikal, horizontal oder verkippt wahrgenommen werden, hängt in erster Linie von der Art der Deviation ab.

Der Versuch, diese Wahrnehmungsstörung auszugleichen und zum binokularen Einfachsehen zurückzufinden, führt zu einer zwanghaften Kopfhaltung, in der augenärztlichen Fachsprache auch unter dem Begriff okulärer Schiefhals bekannt. 

Wird der Kopf mit dem Ziel einer Kompensation zur betroffenen Seite geneigt, so lässt sich ein deutlicher Höherstand des erkrankten Auges erkennen. In der medizinischen Fachwelt wird diese Erscheinung als Bielschowsky-Phänomen bezeichnet.

Mit Blick auf die für eine Trochlearisparese typische Symptomatik kommt ausserdem eine Abgrenzung zwischen Primär- und Sekundärschielwinkel zum Tragen. 

Während der Primärwinkel die messbare Schielabweichung des gesunden Auges bei der gezielten Betrachtung eines Objektes (Fixation) beschreibt, wird mit dem Sekundärwinkel die bei dem erkrankten Auge vorliegende Schielstellung gemessen. 

Kommt es zu dem sogenannten Lähmungsschielen, so ist dies auf die Tatsache zurückzuführen, dass der Sekundärwinkel grösser als der Primärwinkel ist.

Sind hingegen beide Seiten von der Trochlearislähmung betroffen, so ist die Schielabweichung für Aussenstehende häufig nur bei dem Blick nach links oder rechts bemerkbar. 

Für die Betroffenen selbst zeigt sich jedoch keine Änderung, da sie ungeachtet der jeweiligen Blickrichtung unter gravierenden Sehstörungen leiden.

Im Alltag machen sich die Einschränkungen, die mit einer Trochlearisparese einhergehen, besonders stark bemerkbar. Gerade bei Tätigkeiten wie Lesen, Schreiben und Essen, bei denen der Blick überwiegend nach unten wandert, ist eine Trochlearislähmung kaum zu ignorieren.

Weichen Betroffene zudem beim Laufen oder Treppensteigen auf die beschriebene zwanghafte Kopfhaltung aus, so sind Unfälle vorprogrammiert. 

Eine für alle Beteiligten sichere Teilnahme am Strassenverkehr, geschweige denn das Führen eines Fahrzeuges ist folglich bei dieser Augenerkrankung nicht möglich.

Diagnostische Verfahren & Ursachenbestimmung

Um eine möglichst genaue Einordnung der vorliegenden Beschwerden sicherzustellen, werden mehrere Tests durchgeführt. 

Da es sich bei der Trochlearisparese um eine neurologische Störung handelt, wird die Ursachenfindung und Wahl der einzuleitenden therapeutischen Schritte anfangs einem qualifizierten Neurologen überlassen. 

Eine nähere Bestimmung der die Augen betreffenden Symptome erfolgt im Anschluss mittels strabologischer diagnostischer Verfahren durch den Augenarzt. 

Dabei liegt der Fokus auf der Überprüfung der Funktionsfähigkeit des Nervus trochlearis unter anderem mittels einer Messung der Schielwinkel bei variierender Fixation und in unterschiedlichen Blickrichtungen.

Darüber hinaus wird die Fähigkeit zum binokularen Einfachsehen sowie zur monokularen Exkursion zusammen mit der dominanten Kopfzwangshaltung eingehenden Tests unterzogen. 

Zum Einsatz kommen dabei unter anderem die Tangententafel nach Harms inklusive Dunkelrotglasfilter sowie das sogenannte Synoptometer.

Der sogenannte Bielschowsky-Kopfneigetest wiederum bringt weiteren Aufschluss über das paretische Auge: Wird der Kopf zur betroffenen Seite geneigt, so steht dieses erheblich höher. Eine Neigung zu der gesunden Seite hingegen weist eine nur geringfügige bis keine Schielabweichung auf.

Beschrieben wurde dieses Verfahren erstmals von Marshall M. Parks. Aus diesem Grunde wird der Test oftmals auch als Parks-Bielschowsky 3-Stufen-Test bezeichnet. Im Einzelnen geht es darum, den gelähmten okularen Muskel zu isolieren.

  • Im ersten Schritt erfolgt die Bestimmung des hypertrophischen Auges in Primärposition.
  • Der zweite Schritt dient der Feststellung, ob die Hypertropie bei einem Blick nach rechts oder links zurückgeht.
  • Mit Schritt Nummer 3 wird festgestellt, ob die Hypertropie bei der Neigung des Kopfes nach rechts oder links abnimmt.

Zu den Tests, die einer Bestimmung der potentiellen Ursachen dienen, zählen unter anderem bildgebende Verfahren wie MRT, CCT und zerebrale Angiographie sowie Labortests zur Abklärung potentiell vorliegender Entzündungen.

Warum differentialdiagnostische Verfahren unverzichtbar sind

Im Rahmen einer umfassenden Differentialdiagnose wird die Trochlearisparese von anderen, ähnlichen Krankheitsbildern abgegrenzt. 

Dies erweist sich gerade in Anbetracht der Tatsache, dass die hier zur Diskussion stehende Läsion des 4. Hirnnervs oftmals zu spät erkannt wird und daher ernste Folgen nach sich ziehen kann, als dringend erforderlich. 

Auch der Stellenwert einer möglichst präzisen Diagnose kann nicht oft genug betont werden, zumal die Trochlearisparese aufgrund der Vielzahl an ähnlich verlaufenden Erkrankungen häufig falsch diagnostiziert und somit unzureichend behandelt wird.

Die folgenden Beispiele liefern einen ersten Eindruck, wie komplex sich eine präzise Diagnosestellung gestalten kann. Aufgezeigt wird dabei, welche Symptome und Beschwerden anderer Erkrankungen eine auffallende Ähnlichkeit mit der Trochlearisparese aufweisen und daher mithilfe entsprechender Verfahren ausgeschlossen werden müssen.

  • Kommt beispielsweise eine Muskelschwäche (Myasthenie) als potentielle Ursache für die Lähmung infrage, so können unter anderem Glukosetoleranz- und Tensilontests gemeinsam mit einem orbitalen MRT bei der Differenzierung helfen.
  • Bei einer angeborenen Trochlearisparese ist auf eine Abgrenzung zu einer angeborenen Schielstellung der schrägen Augenmuskulatur (Strabismus sursoadductarius) zu achten.
  • Sind posttraumatische Störungen der oberen Augenmuskulatur für die Beschwerden verantwortlich, so ist eine Verletzung des Rollknorpels (Trochlea) auszuschliessen.
  • Darüber hinaus ist die Trochlearisparese unter anderem von Krankheitsbildern wie einem sogenannten dissoziierten Höhenschielen sowie einem Schiefhals (Torticollis spasticum), der viele Gemeinsamkeiten mit der für die Trochlearisparese typischen Kopfzwangshaltung aufweist, zu unterscheiden.

Behandlungsmethoden: kausale versus symptomatische Therapie

In Bezug auf die bewährte Behandlung einer Trochlearisparese wird zwischen ursachenabhängigen und symptombezogenen Massnahmen differenziert.

Behandlung der zugrundeliegenden Ursachen

Bei einer erworbenen Erkrankung erfolgt die Therapie je nach Ursache durch eine neurochirurgische Intervention oder die intravenöse Vergabe hochdosierter Virustatika und Antibiotika. 

Wird eine Grunderkrankung wie Diabetes mellitus als Auslöser festgestellt, so liegt der Schwerpunkt der Behandlung auf einer Therapie dieses Krankheitsbildes und einer Linderung der damit einhergehenden Beschwerden.

Behandlung der auftretenden Symptome

Das vorrangige Ziel besteht hier darin, die genannten Krankheitszeichen zu mindern und neben einer Optimierung des Sehvermögens auch die Unabhängigkeit der Patienten zu fördern, so dass sie bald wieder zu ihrem ursprünglichen aktiven Leben zurückkehren können, ohne nennenswerte Einschränkungen hinnehmen zu müssen.

Handelt es sich um eine weniger ausgeprägte Form der Trochlearisparese, so reichen häufig Prismengläser zur Korrektur des Schielens aus.

Eine sogenannte Schieloperation wird oftmals erst nach einem Zeitraum von 6 bis 9 Monaten durchgeführt. Sollte sich nach Ablauf dieser Zeitspanne keine Besserung zeigen, so wird im Rahmen eines operativen Eingriffes versucht, sowohl die Kopfzwangshaltung als auch die Zyklotropie (Schielstellung) zu mindern. 

Erreicht werden kann dies unter anderem durch eine Schwächung des Musculus obliquus inferior mittels Tenotomie (operative Durchtrennung einer Sehne) oder eine Rücklagerung und gleichzeitige Stärkung des beeinträchtigten Musculus obliquus superior durch Faltung oder Vorlagerung.

Eine Schwächung des als Antagonist fungierenden Muskels ist alternativ auch durch eine Behandlung mit Botulinumtoxin denkbar.

Komplikationen: potentielle Begleiterscheinungen und Spätfolgen

Auf die Einschränkungen, die Trochlearisparese-Patienten hinnehmen müssen, wurde bereits hingewiesen. Allein die Minderung des Sehvermögens wird als unangenehm, störend und limitierend empfunden.

Neben den beschriebenen Doppelbildern, der sich anschliessenden Einnahme einer kompensierenden Kopfzwangshaltung und einer ‚verschleierten‘ Sicht leiden viele Betroffene auch unter einer Schielstellung der Augen.

Dabei spielen nicht nur Fragen der Sicherheit, die mit einer reduzierten Sehkraft einhergehen, eine Rolle, sondern auch ästhetische Aspekte.

Gerade Kinder sind für Hänseleien, die sich auf die offensichtliche Fehlstellung ihrer Augen beziehen, sehr empfänglich und reagieren mit Scham, dem Aufbau von Minderwertigkeitskomplexen, Depressionen und letztendlich einer grundlegenden Scheu vor anderen Menschen.

Um Entwicklungsstörungen zu vermeiden, die auch das soziale Leben der erkrankten Kinder in Mitleidenschaft ziehen und sie bis ins Erwachsenenalter belasten können, empfiehlt sich eine besonders frühe Behandlung. 

Fällt die Wahl auf einen operativen Eingriff, so lässt sich die Trochlearisparese bei Kindern je nach Ursache oftmals erfolgreich und ohne bleibende Schäden therapieren.

Prognose: Beschreibung & Möglichkeiten einer Verbesserung der Heilungschancen

Ein Blick auf den oben aufgeführten Ursachenkatalog genügt, um festzustellen, dass sich einer Trochlearisparese in vielen Fällen nicht vorbeugen lässt. 

Wird diese beispielsweise durch ein Schädeltrauma, einen Schlaganfall oder eine andere Krankheit hervorgerufen, so haben die Betroffenen nur wenig Einfluss auf ihre Entstehung.

Anders sieht es jedoch bei der Prognose aus, die sich durch eine gehörige Portion an Eigeninitiative optimieren lässt.

Im Folgenden seien nur einige Beispiele genannt, wie Sie selbst als Patient/-in an einem möglichst positiven Krankheitsverlauf mit sehr guten Genesungschancen mitwirken können.

  • Den Anfang machen hier natürlich eine frühzeitige Diagnose und gezielte Behandlung, die letztendlich durch die aufmerksame Beobachtung von Symptomen und die im Bedarfsfall umgehende Konsultation eines Arztes in die Wege geleitet werden.
  • Leiden Sie unvermittelt unter Sehstörungen wie Doppelbildern oder Schielen, so sollten Sie sich folglich umgehend an einen Neurologen und/oder Augenarzt wenden.

Auf diese Weise vermeiden Sie im Idealfall einen schweren Krankheitsverlauf mit ernsten Folgen, sollte es sich bei den für Ihre Beschwerden verantwortlichen Ursachen beispielsweise um einen Schlaganfall, ein Schädel-Hirn-Trauma oder andere nicht zu unterschätzende Krankheitsbilder handeln, die einer umgehenden Behandlung bedürfen.

  • Eine grundsätzlich regelmässige Kontrolle durch den Augenarzt selbst ohne auffällige Krankheitszeichen ermöglicht das rechtzeitige Erkennen von Komplikationen und die Einleitung von im Einzelfall notwendigen Massnahmen.
  • Gezielte Augen- und Sehübungen können eine Eskalation der Beschwerden verhindern.
  • Die Kombination aus Schmerzmitteln und Physiotherapie kann eine sanfte Korrektur der zwanghaften Kopfhaltung bewirken.
  • Gilt es, die vorliegende Symptomatik von anderen Krankheiten abzugrenzen, so kann sich gerade im Falle einer angeborenen und schwer bestimmbaren Trochlearisparese das Führen eines Tagebuches als vorteilhaft erweisen. In diesem sollten detailliert alle auftretenden Beschwerden verzeichnet werden, um den Arzt auf diese Weise bei der Diagnosefindung zu unterstützen.
  • Auch die Natur liefert einige Mittel, die der Beruhigung und Schmerzlinderung dienen. Jedoch sollten Sie Heilpflanzen wie Johanniskraut und Baldrian nur nach Rücksprache mit Ihrem Arzt einsetzen.
  • Haben Sie oder Ihr Kind einen operativen Eingriff hinter sich, so ist eine umsichtige Nachsorge in Form von viel Ruhe und Entspannung gefragt. Vermeiden Sie körperliche und mentale Anstrengungen, seelische Belastungen, Lärm, Unruhe und Hektik und gönnen Sie sich stattdessen eine Auszeit. Achten Sie zudem auf absolute Reinlichkeit und Hygiene, wenn es um die Versorgung des operierten Auges geht.
  • Unterstützen Sie Ihr Immunsystem und damit Ihre Selbstheilungskräfte mit einer gesunden und ausgewogenen Kost, viel frischer Luft und ausreichend Schlaf und Entspannung. Sanfte Bewegungsübungen sind nicht nur erlaubt, sondern sogar erwünscht.
  • Abschliessend ist festzuhalten, dass die Aussichten auf eine vollständige Genesung relativ gut sind, vorausgesetzt Sie halten sich an die hier gegebenen Ratschläge, achten auf eine möglichst lückenlose ärztliche Kontrolle und nehmen die verordneten Therapieangebote an.
Augenarzt Dr. Nagy Autor

Autor:
Dr. med. (H) Richard Nagy, Facharzt für Ophthalmologie, FMH, FEBO

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