Was ist eine parazentrale akute mittlere Makulopathie?

Abgekürzt wird die parazentrale akute mittlere Makulopathie (paracentral acute middle maculopathy) mit PAMM. Dabei handelt es sich um einen Befund in der optischen Kohärenztomographie im Spektralbereich SD-OCT. Die Optische Kohärenztomographie, kurz OCT, ist ein Diagnoseverfahren, das vorwiegend im medizinischen Bereich angewendet wird. Technische Grundlage der Kohärenztomographie ist Licht mit geringer Kohärenzlänge in Kombination mit einem Interferometer. Vor allem sind Patienten mit unspezifischen persistierenden Skotomen oder retinaler Kapillarischämie davon betroffen. Die PAMM kann als isoliertes Phänomen auftreten oder sie ist ein zusätzliches Merkmal bei einer systemischen Erkrankung im Bereich der Augen oder einer retinalen Vaskulopathie.

Ursachen der parazentralen akuten mittleren Makulopathie (Ätiologie)

Hinsichtlich der Ursachen der Erkrankung vermuten die Forscher eine eher vaskuläre Ätiologie. Durch Betrachtung der Risikofaktoren kann man sich der richtigen Einschätzung zumindest annähern. Einen ursächlichen Zusammenhang glaubt man bei der Einnahme von Koffein, Vasopressoren oder oralen Kontrazeptiva zu erkennen.

Überdies scheinen Gefässerkrankungen der Netzhaut eine Rolle zu spielen, die da wären:

• Diabetische Retinopathie
• Hypertensive Retinopathie
• Sichelzellen-Retinopathie
• Purtscher-Retinopathie
• Zentralvenenverschluss der Netzhaut
• Arterienverschluss der Netzhaut (Gefässverschlüsse der Netzhaut)

Pathophysiologie

Da es sich bei einer parazentralen akuten mittleren Makulopathie um eine SD-OCT-Anomalie handelt, liegt möglicherweise eine sekundäre Grunderkrankung vor, die im Ergebnis eine mikrovaskuläre ischämische Schädigung bewirkt. Die Entstehung der Läsionen geht sehr wahrscheinlich auf Ebene des intermediären Plexus auf eine lokale Ischämie der Netzhautkapillaren zurück.

Klinische Zeichen und Symptome der parazentralen akuten mittleren Makulopathie

Erstmals darüber berichtet wurde von Sarraf et al., 2013. Die Forscher interpretierten das Phänomen als eine (mögliche) oberflächliche Variante der akuten makulären Neuroretinopathie (AMN). Ganz typisch dafür sind bandförmige, hyperreflektierende, multiple oder auch isolierte fokale oder diffuse Läsionen. Besonders häufig kommen diese bei Patienten mit einem akuten negativen Skotom im Bereich der inneren Kernschicht (INL). Eine weitere Veränderung, die bei Patienten zu betrachten ist, ist eine Visusminderung. Die Visusminderung kann über Wochen dauern. Bei mehr als der Hälfte der Patienten ging der okulären Symptomatik eine Grippe-ähnliche Infektion innerhalb einer Woche voraus. Die weiteren Veränderungen sind im späteren Verlauf der Erkrankung bzw. der Infektion zu bemerken.

Die Bezeichnung parazentrale akute mittlere Makulopathie ergibt sich aus den parafovealen Positionen der verursachenden grauen Läsionen, die durch die Nahinfrarot-Reflexionsbildgebung und die SD-OCT-Lokalisierung gut nachgewiesen werden können, und zwar meistens in der mittleren Schicht der Netzhaut (INL). Die Aderhaut (choroidea) bildet die Mittelschicht zwischen Lederhaut und Netzhaut und versorgt die äußeren Schichten der Netzhaut mit Sauerstoff. Die Aderhaut wird dauch Choroidea genannt.

Die Patienten berichten oftmals über ein plötzliches Auftreten parazentraler Skotome, die aber selten mit weiteren okulären oder visuellen Symptomen einhergehen.

Diagnostik und Differentialdiagnosen

Die klinische Diagnose der parazentralen akuten mittleren Makulopathie basiert zunächst auf einer ausführlichen Anamnese des Patienten, der in der Regel ein akutes negatives Skotom aufweist, das aber keine weiteren visuellen oder okulären Symptome zeitigt. Allein per Funduskopie sind möglicherweise keine signifikanten Anomalien feststellbar.

Ganz typisch für PAMM-Läsionen sind subtile, weisslich-graue parafoveale Strukturen etwas tiefer in der Netzhaut. Deren Konturen erscheinen relativ glatt. An der Basis der fokalen PAMM-Läsion oder auch entlang retinaler Arterienäste können Embolien auftreten, die aber nur bei starker Vergrösserung im Zuge der Fundoskopie sichtbar werden.

Um sicherzugehen, werden zusätzliche bildgebende Diagnoseverfahren dringend empfohlen. Als hilfreiche, hoch auflösende Verfahren gelten heute:

• Nahinfrarot-Reflexion
• Fundusautofluoreszenz
• SD-OCT-Bildgebung
• Enface-OCT
• OCT-Angiographie

Die meisten Patienten erkranken in der Lebensphase zwischen Ende 50 und Ende 60 an einer parazentralen akuten mittleren Makulopathie, wobei die PAMM oftmals als Komplikation einer retinalen Vaskulopathie oder einer anderen systemischen Erkrankung auftritt. Sie kann aber auch idiopathisch bei jüngeren, ansonsten gesunden Personen in Erscheinung treten.

Auf dem OCT erscheinen die PAMM-Läsionen oft auf Höhe der INL als placoide, hyperreflektive Bänder. Auf der Nahinfrarotreflexion sind sie hyporeflektiv und gut abgegrenzt, wobei die äussere Netzhaut noch verschont wird. Die Folge ist eine Ausdünnung beziehungsweise Atrophie bei der betroffenen INL, wodurch es zu dauerhaften Sehstörungen kommt.

Mithilfe von OCTA können detaillierte und hoch aufgelöste Bilder des retinalen Gefässsystems generiert werden, die sogar nach Schichten segmentiert sind. Insbesondere Enface-OCT eignet sich zur Verfolgung des klinischen Verlaufs.

Differentialdiagnosen

Die akute makuläre Neuroretinopathie (AMN) ist hierbei als deutlich seltenere Entität die wichtigste Differenzialdiagnose. In den letzten 40 Jahren findet man in der englischsprachigen Literatur nicht einmal 100 solcher Fälle, wobei davon typischerweise junge, gesunde Frauen betroffen sind.

Hierbei entwickeln sich die hyperreflektiven, bandförmigen AMN-Läsionen etwas tiefer, und zwar an der Grenze zwischen der äusseren nukleären und der äusseren plexiformen Schicht. Dabei kann es zu einer persistierenden Störung der Interdigitationszonen und des Ellipsoids kommen. Dies erklärt auch die lang anhaltenden symptomatischen Skotome bei AMN-Patienten.

Therapie der parazentralen akuten mittleren Makulopathie

Auch wenn die Untersuchung in der Augenklinik ein gesundes Auge bzw. einen gesunden Augenhintergrund ergeben hat, braucht es eine umfassende Diagnostik, um systemische oder kardiovaskuläre Risikofaktoren wie Diabetes, arterielle Hypertonie oder Dyslipidämie ausschliessen zu können. Diffuse Läsionen deuten zuweilen auf einen okkulten Zentralarterienverschluss hin. In solchen Fällen ist es sehr wichtig, eine Karotis-Ultraschalluntersuchung vorzunehmen. Auch besteht die Gefahr einer Riesenzellarteriitis (ESR, RCP). Ein möglicher Verschluss der Netzhautarterie lässt sich durch eine Weitwinkel-Fluorescein-Angiographie ermitteln.

Ein spezifischer medizinischer Eingriff ist für die parazentrale akute mittlere Makulopathie (noch) in der Opthalmologie (Ophthalmology) nicht vorgesehen. Sehr wohl kann eine Karotisendarteriektomie erforderlich sein, falls eine deutliche Obstruktion der Karotis vorliegt. Eine zugrunde liegende systemische oder vaskuläre Erkrankung, sofern diagnostiziert, ist unbedingt in einer Augenklinik oder beim Augenarzt zu behandeln.

Prognose

Für eine teilweise Rückbildung der Skotome besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit. Auch wurden schon vollständige Rückbildungen beobachtet. Stark einschränkende Sehbehinderungen sind im Zusammenhang mit einer parazentrale akute mittlere Makulopathie eher ungewöhnlich.

Zusammenfassung

Im siebenten Jahrzehnt des Lebens erkranken viele Menschen an einer parazentralen akuten mittleren Makulopathie (PAMM), die sich durch ein plötzliches Auftreten von parazentralen Skotomen, also durch Ausfälle im Gesichtsfeld, bemerkbar macht. Dahinter kann eine systemische Erkrankung oder eine retinale Vaskulopathie stecken, was bei der Diagnostik in der Augenklinik unbedingt zu berücksichtigen ist.

Kennzeichnend für eine PAMM sind Läsionen in etwa auf Höhe der INL, die als placoide, hyperreflektive Bänder in Erscheinung treten. Entwickelt sich die Erkrankung bis zur Atrophie einer INL, können dauerhafte Sehstörungen die Folge sein.

OCTA ist ein Diagnoseverfahren, mit dessen Hilfe hoch aufgelöste Bilder des Auges bzw des retinalen Gefässsystems zur Verfügung stehen, um eine optimale Therapie für die jeweils vorliegende parazentrale akute mittlere Makulopathie des Auges einleiten zu können.

Quellen

• https://eyewiki.aao.org/Paracentral_Acute_Middle_Maculopathy
• https://eyerounds.org/cases/299-PAMM.htm