Was ist das Brown-Syndrom?

Das Brown-Syndrom, auch bekannt als Obliquus-Superior-Sehnenscheiden-Syndrom, ist eine seltene Erkrankung des Auges und ist ein sogenannter Strabismus. Betroffene leiden unter dem starken Schielen, was zu einem deutlichen Verlust an Lebensqualität führt.
Das Brown-Syndrom ist nach dem Entdecker der Symptomatik, dem Mediziner Harold Whaley Brown, benannt.

Angaben zur Prävalenz und Inzidenz des Brown-Syndroms liegen kaum vor. Die Prävalenz von Strabismus in Mitteleuropa liegt bei etwa sieben Prozent. Forscher nehmen an, dass einer von 450 Fällen von Strabismus auf das Krankheitsbild zurückzuführen ist.

Welche Ursachen führen zu den Symptomen des Brown-Syndroms?

Bei der Erkrankung kommt es zu einer Verdickung des Musculus obliquus superior. Dies ist der obere schräge Augenmuskel und der längste der äusseren Muskel des menschlichen Auges.
Aufgrund der Verdickung sind die Betroffenen nicht mehr in der Lage, die Sehne durch die Knorpelscheide in der Augenhöhle zu bewegen. Aber auch die Hülle des oberen, schrägen Muskels kann betroffen sein.

Das Obliquus-Superior-Sehnenscheiden-Syndrom ist nur in seltenen Fällen durch eine Fehlinnervation angeboren. Unter einer Fehlinnervation wird die gestörte, funktionielle Versorgung eines Organs, eines bestimmten Körperteils oder eines Nervengewebes beschrieben.

Auslöser der Beschwerden können Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis, allergische Reaktionen und Verletzungen infolge von Unfällen oder Operationen sein.

Körperliche Überanstrengung sowie persistierende Entzündungen verursachen gelegentlich ebenfalls die typische Symptomatik des Brown-Syndroms.

Erste Anzeichen der Erkrankung zeigen sich in manchen Fällen bereits im jüngeren Lebensalter, wenn Kinder beim Lesen Schwierigkeiten haben und/oder ihren Kopf schräg halten müssen.

Eine genetische Disposition, die zur Entwicklung des Obliquus-Superior-Sehnenscheiden-Syndrom führt, schliessen Mediziner weitgehend aus.

Durch welche Symptome zeigt sich das Brown-Syndrom?

Die Ausprägung und Intensität der Krankheitszeichen und der daraus resultierenden Beschwerden variiert: Viele Erkrankte erleben nur geringfügige Einschränkungen ihrer Lebensqualität, während andere Erkrankte erheblich unter dem Brown-Syndrom leiden.

Aufgrund der charakteristischen Einschränkung der Augenbewegung schielen die Betroffenen oftmals stark. Dies nehmen Erkrankte nicht nur als ästhetischen Makel wahr, sondern führt zu einer Beeinträchtigung der visuellen Wahrnehmung. Wer am Brown-Syndrom leidet, sieht häufig Doppelbilder im Bereich des mittleren oder oberen Blickfelds, wodurch ein geradeaus gerichteter Blick oft nicht mehr möglich ist. Gelegentlich folgt daraus eine Orientierungslosigkeit.

Betroffene versuchen oft durch eine Schräghaltung des Kopfes, die Doppelbilder zu vermeiden, was langfristig zu Haltungsschäden führen kann.

Das Brown-Krankheitsbild kann so ausgeprägt sein, dass die Betroffenen nicht mehr in der Lage sind, alltägliche Aktivitäten auszuführen, einschliesslich des Führens eines Kraftfahrzeugs.

Gelegentlich verursacht das Brown-Syndrom Schmerzen bei der Bewegung des Auges.

Wie diagnostiziert ein Arzt das Brown-Syndrom?

Die Diagnostik des Brown-Syndroms kann problematisch sein, da die Symptome häufig sporadisch und scheinbar willkürlich auftreten. Phasen, in denen die Beschwerden auftreten, wechseln sich mit wochen- oder monatelangen symptomfreien Intervallen ab, wodurch eine korrekte Diagnose erschwert wird.

Zeigen sich erste Krankheitszeichen im Kindesalter, fällt es schwer, die Anzeichen des Brown-Syndroms vom kindlichen Schielen zu unterscheiden, von dem rund drei Prozent aller Kinder betroffen sind.

Erwachsene, die Doppelbilder sehen, sollten diese Symptome ärztlich abklären lassen.
Da die Krankheitszeichen zu Beginn zumeist nur sporadisch auftreten, bleiben sie zunächst oft unbeachtet.
Der Verdacht auf das Brown-Syndrom erhärtet sich, wenn zum Schielen Schmerzen im Bereich des Auges hinzutreten.

Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht?

Die charakteristischen Symptome des Brown-Krankheitlsbildes können durch andere Erkrankungen verursacht werden. Betroffene können Doppelbilder beispielsweise aufgrund einer endokrinen Orbitopathie oder der Autoimmunerkrankung Myasthenia gravis sehen.

In seltenen Fällen verursachen Tumore im Bereich der Augenhöhle oder Läsionen bestimmter Cranialnerven das für das Brown-Syndrom typische Schielen.

Augenärzte erheben deshalb eine gründliche Anamnese, um andere Erkrankungen auszuschliessen.

Wie lässt sich das Brown-Syndrom behandeln?

Ob eine Behandlung erforderlich ist, hängt vom Ausprägungsgrad der Symptome ab. Klagt eine betroffene Person über nur unerhebliche Beschwerden, die zu keinen Einschränkungen im Alltag führen, so verzichten Mediziner regelmässig auf eine Behandlung.

Bei einem geringfügigen Schweregrad der Erkrankung hat sich die Gabe von Cortison als Injektion als wirksam erwiesen; die zusätzliche Einnahme von Ibuprofen führt zu einer weiteren Linderung der Beschwerden.

Sind Patienten erheblich in ihrer Lebensführung beeinträchtigt, ist eine Operation in Erwägung zu ziehen. Bei dem Eingriff verdünnt der Operateur den verdickten Augenmuskel, indem er diesen mit Silikon streckt. Um die Beschwerden bei stark ausgeprägten Anzeichen des Krankheitsbildes zu lindern, verabreichen Mediziner oft Kortikosteroide, die in den Rollknorpel (Trochlea) am Rand der Augenhöhle gespritzt werden.

Unter Trochlea wird in der Anatomie eine Struktur bezeichnet, die als Umlenkrolle für Sehnen und Muskeln dient und somit ziemlich stark an das Rad eines Flaschenzuges erinnert.

Prognose des Brown-Syndroms

Die Erkrankung geht für die Betroffenen oft mit einer merklichen Verminderung ihrer Lebensqualität einher. Mediziner können die Ursachen des Syndroms nicht vollständig beseitigen, weshalb die Krankheit nicht heilbar ist.

Die Gabe von Kortikosteroiden sowie operative Eingriffe können die Lebensqualität der Patienten erhöhen, ein gänzliches Abklingen der Beschwerden ist jedoch nicht zu erwarten.
Das Obliquus-Superior-Sehnenscheiden-Syndrom verkürzt die Lebenserwartung der Erkrankten nicht.
Patienten, die sich nicht in Behandlung begeben, können keine Verbesserung der Symptome erwarten.

Beim Auftreten erster Krankheitszeichen sollte eine ärztliche Abklärung erfolgen, da sich ein früher Behandlungsbeginn prognostisch günstig auf den weiteren Krankheitsverlauf auswirkt.

Vor allem eine stark ausgeprägte Symptomatik kann dazu führen, dass Betroffene psychiatrische Erkrankungen wie Depressionen entwickeln, sodass im Einzelfall eine psychotherapeutische Behandlung angezeigt ist.
Psychische Erkrankungen sind jedoch keine direkte Folge des Brown-Syndroms, sondern resultieren aus der subjektiv erlebten Belastung aufgrund der verminderten Lebensqualität.

Zusammenfassung

Das Brown-Syndrom ist eine sehr seltene Krankheit des Auges, die bei den Betroffenen zu einer merklichen Beeinträchtigung der Lebensqualität führen kann.

Ob eine Therapie angezeigt ist, hängt massgeblich vom Ausprägungsgrad der Symptome ab: Erleben Patienten nur geringfügige Einschränkungen im Alltag, so ist eine Behandlung oft nicht notwendig.
Bei ausgeprägter Symptomatik ist eine Behandlung mit Kortikosteroiden angezeigt. Leiden die Erkrankten erheblich unter den Folgen der Krankheit, ist ein operativer Eingriff indiziert.

Wer erste Symptome des Krankheitsbildes bemerkt, sollte diese durch einen Facharzt abklären lassen, denn eine frühzeitige Diagnose des Brown-Syndroms wirkt sich positiv auf die Prognose aus.