Was ist die pelluzide marginale Degeneration?

Die pelluzide marginale Degeneration (Pellucide marginale Hornhautdegeneration oder PMD) ist eine krankhafte Veränderung der Hornhaut. Dabei kommt es zu einer deutlichen beidseitigen Ausdünnung der unteren und peripheren Hornhautregion (zwischen 4 Uhr und 8 Uhr), wenngleich es auch Fälle gibt, in denen die pelluzide marginale Degeneration nur eines der Augen betrifft. Typisch für diese Krankheit ist, dass dabei keinerlei Schmerzen auftreten. In seltenen Fällen kommt es jedoch zu einer Hornhautperforation, die mit einem akuten Sehverlust und starken Schmerzen einhergeht. Obgleich die genaue Prävalenz unklar ist, kann man davon ausgehen, dass es sich um eine recht seltene Erkrankung handelt.

Was sind die Ursachen?

Die Ursache der pelluziden marginalen Degeneration (PMD) ist bisher noch nicht geklärt worden. Bei Menschen, die an einer pelluziden Randdegeneration leiden, wurden auch eine Reihe weiterer Krankheiten beobachtet. Dazu gehören chronisches Offenwinkelglaukom, Netzhautgitterdegeneration, Ekzeme, Hyperthyreose, Retinitis pigmentosa und Sklerodermie. Kausale Zusammenhänge konnten jedoch bisher nicht zweifelsfrei gefunden werden.

Symptome der pelluziden marginalen Degeneration

Wenn es nicht zur Hornhautperforation kommt, verläuft die pelluzide marginale Degeneration bei Patienten, abgesehen vom Sehverlust, weitestgehend symptomlos. Die Verteilung der Hornhautdegeneration ist halbmond- oder bogenförmig. Da die Hornhaut direkt über dem Verdünnungsbereich jedoch von normaler Dicke ist, kann sie nach vorn vorstehen. Dies führt mitunter zu einem unregelmässigen Astigmatismus, der Sehverzerrungen verursacht. Man bezeichnet ihn auch bisweilen als „Bierbauch“-Erscheinung, da der Vorsprung unterhalb der horizontalen Mittellinie am grössten ist.

Klinische Anzeichen und Diagnostik der pelluziden marginalen Degeneration

Die pelluzide marginale Degeneration (PMD) ist ein nicht entzündlicher Zustand. Die Ausdünnung der Hornhaut geht so weit, dass sie manchmal nur noch 20 Prozent der normalen Dicke besitzt. Manchmal kann man eine erhöhte Anzahl von Mucopolysacchariden im Hornhautstroma erkennen. Weiterhin geht die pelluzide marginale Degeneration mit Unregelmässigkeiten in der Bowman-Schicht der Hornhaut einher, die manchmal gerissene Bereiche aufweist. Während das Zentrum der Hornhaut eine normale Hornhautdicke mit intaktem zentralen Epithel aufweist, ist die untere Hornhaut etwa 1-2 Millimeter verdünnt. Die pelluzide marginale Degeneration manifestiert sich in der Regel im Alter zwischen 20 und 40 Jahren.

Diagnostiziert wird die pelluzide marginale Degeneration im Rahmen der Augenheilkunde meist mit Hilfe einer Hornhauttopographie. Dieses Verfahren kann den Grad und die Verteilung der Oberflächenunregelmässigkeiten der Hornhaut erkennen. Im Falle einer pelluziden Randdegeneration zeigt sich in der Hornhauttopographie ein krabbenähnliches Erscheinungsbild. Manchmal wird dieses Bild auch mit zwei Vögelköpfen verglichen, die sich küssen („Kissing Birds“).

Differentialdiagnosen

Die pelluzide marginale Degeneration muss von den folgenden Hornhauterkrankungen abgegrenzt werden:

• Keratokonus – Unter Keratokonus versteht man eine fortschreitende Ausdünnung und Vorwölbung der Hornhaut des Auges (Cornea), die mit schwankender und abnehmender Sehschärfe verbunden ist. Der Keratokonus ist einer der häufigsten Gründe für eine Hornhauttransplantation.
• Keratoglobus – Keratoglobus ist eine angeborene kugelförmige Vorwölbung und Verdünnung der Kornea.
• Terrien marginale Degeneration – eine seltene, beidseitige, fortschreitende Erkrankung, welche die Hornhaut ausdünnt.
• Furche Degeneration (furrow degeneration)
• Ulcus Mooren

Therapie der pelluziden marginalen Degeneration

Da die Erkrankung so selten auftritt, ist man sich bis heute über die ideale Therapie nicht einig. Mit einer Brille gelingt es leider meist nicht, die Hornhautdegeneration auszugleichen. Im frühen Stadium der pelluziden marginalen Degeneration können weiche Kontaktlinsen verwendet werden. Allerding berichten Personen, die Kontaktlinsen tragen, häufig von erhöhten Problemen mit Blendung und Kontrastempfindlichkeit. Hier ist es bisher ungeklärt, ob dies auf die Kontaktlinsen oder auf die Hornhautdegeneration zurückzuführen ist.

Auch die Verwendung von Sklerallinsen kann hilfreich bei einer pelluziden Randdegeneration sein. Es handelt sich dabei um eine Art starrer und gasdurchlässiger Linsen. Anders als reguläre Kontaktlinsen liegen diese jedoch nicht auf der Hornhaut, sondern auf der Lederhaut des Auges auf. Wichtig ist dabei vor allem, dass die Kontaktlinse individuell ans Auge angepasst wird. Dann ist es jedoch in vielen Fällen möglich, das Sehvermögen deutlich zu verbessern.

Auch durch die Verwendung von Intacs-Implantaten konnte in Studien eine leichte Verbesserung der Sehschärfe festgestellt werden. Ausserdem gibt es verschiedene chirurgische Ansätze, von denen jedoch bisher keiner als Standard in der Behandlung der pelluziden marginalen Degeneration festgelegt ist. Ist genügend gesundes Hornhautgewebe vorhanden, kann eine Hornhauttransplantation durchgeführt werden.

Aktuell werden neuere Verfahren wie die intratastromale lamellare Keratoplastik und sklerokorneale intrastromale lamellare Keratoplastik evaluiert, mit denen eine Verdickung der unteren Hornhaut möglich ist. Eine weitere Möglichkeit ist es, den ausgedünnten Bereich der Hornhaut chirurgisch zu entfernen (Resektion).

Prognose

Im Verlauf der Erkrankung nimmt die Sehfunktion oft immer weiter ab. Dadurch führt die pelluzide marginale Degeneration mit der Zeit zu einer Zunahme des Astigmatismus und damit einhergehenden Sehverzerrungen. Mit der Zeit kann es so zu schwerwiegenden Verschlechterungen kommen.

Zusammenfassung

Bei der pelluziden marginalen Degeneration handelt es sich um eine seltene, idiopathische, nicht entzündliche Veränderung der Hornhaut. Sie geht zwar nicht mit Schmerzen einher, kann jedoch zu Sehverzerrungen und einer insgesamten Abnahme des Sehvermögens führen. Die beste Therapie ist noch nicht abschliessend geklärt. Mit bestimmten chirurgischen Eingriffen sowie der Verwendung spezieller, angepasster Kontaktlinsen kann jedoch in vielen Fällen eine zufriedenstellende Verbesserung erzielt werden.

Bei einem Verdacht auf pelluzide marginale Degeneration können Sie sich gerne an unsere Augenärzte in Opfikon wenden. Wir können Ihre Hornhaut beurteilen, eine Diagnose stellen und Ihnen die bestmögliche Therapie empfehlen.

Quellen

• https://eyewiki.aao.org/Pellucid_Marginal_Corneal_Degeneration