Keratokonus: die häufigste Hornhautektasie

Einführung

Der Keratokonus ist eine häufige, nichtentzündliche Hornhauterkrankung, bei der sich die zentrale oder parazentrale Hornhaut verdünnt und sich kegelförmig verformt. Die Erkrankung tritt bei einer Persion pro 2000 Einwohnern auf. Der Keratokonus tritt immer beidseits auf, aber ist asymmetrisch ausgeprägt. Das heisst, das eine Auge ist immer mehr betroffen als das andere. Die genaue Ursache wissen wir heute trotz intensiver Forschung leider immer noch nicht. Es liegen keine eindeutigen Beweise für eine genetische Prädisposition vor. Die betroffenen Augen sind kurzsichtig und weisen eine starke Hornhautverkrümmung auf.

Der Keratokonus tritt in der Regel in der Pubertät auf und kann sich bis zum 40. Lebensjahr fortschreiten.

Ursachen

Die genaue Ursache des Keratokuns ist leider immer noch nicht bekannt. Die Vererbbarkeit der Erkrankung ist immer noch nicht geklärt. In 6-8% der Fälle kommt Keratokonus in der Familie der betroffenen Person vor. Mehrere Chromosomenstellen wurden identifiziert, die mit dem Keratokonus assoziiert sind, aber keine verantwortlichen Gene wurden gefunden. Die Erkrankung kommt bei Frauen etwas häufiger als bei Männern vor. Keratokonus kommt am häufigsten in Südasien und im Nahen Osten vor. 

Gewisse systemische Krankheiten sind mit dem Keratokonus assoziiert:

  • Down-Syndrom
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Marfan-Syndrom
  • Turner-Syndrom
  • atopische Dermatitis
  • Osteogenesis imperfecta
  • Schafapnoe-Syndrom
  • Mitralklappenvorfall

Der Keratokonus kann auch mit Augenerkrankungen assoziiert werden:

  • Keratokonjunktivitis vernalis
  • atopische Keratokonjunktivitis
  • Retinitis pigmentosa
  • Lebersche Kongenitale Amaurose

Symptome

Der Keratokonus kann diverse Symptome verursachen:

  • Sehverschlechterung aufgrund der Kurzsichtigkeit und der Hornhautverkrümmung
  • häufiger Wechsel von Brillen und Kontaktlinsen
  • Doppelbilder mit einem Auge (monokulare Diplopie)
  • Geisterbilder (monokulare Polyopie)
  • optische Aberrationen (Koma)
  • starke Lichtempfindlichkeit
  • vermindertes Nacht- und Dämmerungssehen
  • Schatten an und um die Buchstaben beim Lesen
  • Jucken in den Augen
  • Ermüdete Augen
  • Krämpfe um die Augen

Das häufige Reiben der Augen kann auch zur Entstehung der Erkrankung beitragen. Der Keratokonus verursacht keine Schmerzen. Schmerzen entstehen lediglich bei einer akuten Komplikation des Keratokonus, dem akuten Hydrops.

Klinischer Befund

Der Keratokonus kann fast in allen Hornhautschichten Veränderungen hervorrufen. In der obersten Hornhautschicht, im Epithel lagert sich Eisen ab. Die zweite Hornhautschicht, die Bowman-Membran weisst Risse auf. Die dritte Hornhautschicht, das Stroma verdünnt sich. In der vierten Hornhautschicht, in der Descemet-Membran erscheinen Falten und Risse. Im Stroma und in der Bowman-Membran beginnt im Verlauf die Narbenbildung.

Die Hornhaut wird zentral oder parazentral immer dünner und deswegen nehmen die Kurzsichtigkeit und die Hornhautverkrümmung immer zu. Hornhautentzündung und Gefässeinsprossung finden beim Keratokonus nicht statt (wie bei vielen anderen Hornhautkrankheiten).

Bei der Beleuchtung des Auges mit direkter Ophthalmoskopie sieht der Augenarzt einen Öltropfen-Reflex. Bei der Schattenprobe (Skiaskopie) ist ein irregulärer Scheren-Reflex zu erkennen. Wenn der Augenarzt von der Seite ins Auge hineinleuchtet, ist ein abnormaler Lichtfokus in der Hornhaut neben der Nase zu sehen (Rizzutti-Zeichen).

Bei der Spaltlampenuntersuchung sieht der Augenarzt ganz feine, senkrecht gerichtete Streifen im Hornhautstroma. Diese Streifen heissen Vogt-Linien. Wenn auf den Augapfel Druck ausgeübt wird, verschwinden diese Linien. Die oben bereits erwähnten Eisenablagerungen finden sich an der Basis des Konus. Diese bilden einen Kreis, den sogenannte Fleischer-Ring. Dieser ist mit Kobaltblaufilter sehr gut erkennbar.

In fortgeschrittenen Fällen ist die Hornhaut dermassen nach vorne gewölbt, dass das Auge beim Abblick das Unterlid hinunterdrückt. Dieses Phänomen heisst Munson-Zeichen.

Eine spontane Perforation der verdünnten Hornhautstelle ist extrem selten.

 

Notfallsituation beim Keratokonus: akuter Hydrops

Eine Spätkomplikation des Keratokonus stellt eine augenärztliche Notfallsituation dar. Diese Komplikation heisst akuter Hydrops und dieser entsteht infolge eines Risses in der vierten Hornhautschicht, in der Descemet-Membran. Der Hydrops ist sehr schmerzhaft und bei der Entstehung des Risses strömt Kammerwasser in die Hornahut ein und verursacht ein Hornhautödem, weswegen der Patient plötzlich verschwommen sieht.

Den akuten Zustand behandelt der Augenarzt mit Pupillenerweiterung, hypertonischen 5%-igen NaCl-Cremes und Verbands-Kontaktlinse. Die Heilung des Risses dauert ca 2-3 Monate und das Ödem bildet sich zurück, aber die Hornhaut kann nach diesem Ereignis in unterschiedlichem Ausmass vernarben. Die Vernarbung kann eine Abflachung der Hornhaut auslösen und diese führt zu einer besseren Sehschärfe.

Einige Hornhautspezialisten injizieren SF6- (oder C3F8-Gas) in die Vorderkammer bei einem akuten Hydrops. Das Gas dehnt sich in der Vorderkammer aus und verschliesst den Riss auf der Hornhautrückfläche und das Kammerwasser kann nicht mehr in die Hornhaut hineinfliessen. Das SF6-Gas verweilt 2 Wochen in der Vorderkammer und danach verschwindet es vollständig. Die Gasblase beschädigt die Hornhautrückfläche nicht und erhöht den Augendruck nicht. Mit der Verwendung der SF6-Gasblase kann der Heilungsprozess deutlich reduziert werden.

Wie kann der Augenarzt den Keratokonus erkennen?

Eine schnelle (während ein paar Monaten) Veränderung der Brechkraftwerte der Augen und eine Zunahme der Hornhautverkrümmung erfolgen wenn der Keratokonus fortschreitet. Die oben erwähnten Zeichen (Munson-Zeichen, Vogt-Striae, Fleischer-Ring, Rizzutti-Zeichen) zeigen sich in fortgeschrittenen Fällen.

Die einzige sichere Untersuchungsmethode vor allem bei den nicht fortgeschrittenen Fällen ist die Hornhauttopographie. Die Hornhauttopographie kann sogar die frühe Form des Keratokonus, den Forme Fruste Keratokonus nachweisen. Bei dem Forme Fruste Keratokonus haben die Patienten keine Beschwerden und mit der Spaltlampe sind keine klinischen Zeichen zu sehen.

Der Hornhauttopograph kann abnormale Verdünnungen und Verlagerung der dünntesten Stelle darstellen.

Mit der Hornhauttopographie kann die Erkrankung verlaufskontrolliert werden.

Behandlung

Am Anfang reicht die Brillenkorrektur völlig aus. Mit weichen Kontaktlinsen kann die Hornhautverkrümmung noch besser auskorrigiert werden. 

Im Verlauf nimmt die Hornhautverkrümmung zu und in diesem Zustand sind harte Kontaktlinsen erforderlich. Der Patient kann mit diesen harten Kontaktlinsen eine ziemlich gute Sehleistung erreichen. In fortgeschrittenen Fällen kommen die Sklerallinsen zur Anwendung. Diese formstabilen Kontaktlinsen liegen auf der Lederhaut. Unter der Sklerallinse bildet sich ein Tränenflüssigkeitsreservoir, welches die optische Leistung des Auges verbessert und die Patienten können mit einer ausgeprägten Hornhautverkrümmung gute Sehschärfe erreichen.

Sollte eine zentrale Narbe in der Hornhaut vorliegen, kann diese mit einem speziellen Laser (Excimer-laser) entfernt werden. Nach der Narbenentfernung kann die Kontaktlinse wieder angenehm getragen werden.

Intrastromale Ringsegmente können in die Hornhaut eingepflanzt werden, die den Konus zentrieren und zum besseren Tragekomfort der Kontaktlinse beitragen. Dieser Eingriff verlangsamt das Fortschreiten der Erkrankung nicht!

Korneales Cross-Linking ist ein relativ neues Verfahren, das das Fortschreiten der Erkrankung stoppen kann. Riboflavin-Augentropfen (Vitamin B2) wird beim Cross-Linking in das Auge getropft, damit das Auge photosensibilisiert wird. Anschliessend wird die Hornhaut mit UV-A-Strahlen bestrahlt. Dieser Eingriff bewirkt, dass sich Querverbindungen zwischen den Kollagenfasern in der Hornhaut bilden. Diese Querverbindungen stabilisieren die Hornhaut und dadurch kann die Progession der Erkrankung verhindert werden.

In schweren Fällen muss die kranke Hornhaut entfernt werden und eine Donor-Hornhaut wird implantiert. Bei der tiefen anterioren lamellären Keratoplastik (DALK) werden die obersten 3 Schichten der Hornhaut entfernt. Dieses Verfahren hat den Vorteil, dass die Wahrscheinlichkeit einer Abstossungsreaktion klein ist, weil die Hornhautrückfläche, das Endothel, das für die Immunantwort verantwortlich ist, nicht entfernt wird.

Die klassische penetrierende Keratoplastik wird ebenfalls bei fortgeschrittenen Fällen angewendet. Bei diesem Eingriff werden alle Schichten der Hornhaut entfernt und ein Donor-Hornhaut wird eingepflanzt.

Zusammenfassung

Der Keratokonus ist die häufigste Hornhautektasie. Die Erkrakung tritt in der zweiten Lebensdekade auf und kann schnell fortschreiten. Wenn jemand die Brille oder die Kontaktlinsen wegen schneller Veränderung der Brechkraftwerte wechseln muss, sollte einen Augenarzt aufsuchen.

Heute kann der Keratokonus früh erkannt und gut behandelt werden. Dank den verschieden Kontaktlinsentypen und Operationsmethoden kann eine gute Sehschärfe erreicht werden. Im Alter wird die Progession der Erkrakung immer langsamer und über 40 Jahre gibt es seltene eine Progession.

Wenn Sie ihre Brille oder Kontaktlinsen häufig wechseln mussten oder Sie Ihre Hornhaut abklären lassen möchten, können Sie sich immer an unseren Augenarzt neben Oerlikon, in Zürich Opfikon wenden. Buchen Sie einen Termin!

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