Aderhautmelanom: bösartiger Tumor in Inneren des Auges

Aderhautmelanome sind sehr seltene, bösartige Tumoren im Augeninneren („Augenkrebs“). Da die Erkrankung meistens rechtzeitig entdeckt wird, sind die Heilungsaussichten gut.

Was ist das Aderhautmelanom?

Ein Aderhautmelanom oder auch uveales Melanom genannt, ist eine Gewebeveränderung auf der Aderhaut des Auges. Die Aderhaut, welche auch als Uvea oder Uveamelanom bezeichnet wird, ist eine gefäßreiche Schicht, die den Augapfel innen auskleidet.
Die Aderhaut ist ein zwischen der Netzhaut und der Lederhaut positioniertes, dichtes Geflecht aus feinsten Blutgefässen.

Der Tumor bzw. Augenkrebs entwickelt sich aus Pigmentzellen in der Aderhaut und ist immer bösartig (malignes Aderhautmelanom). Unbehandelt kann er langsam die Schichten des Auges durchwachsen, Nachbargewebe einnehmen und Tochtergeschwulste (Metastasen) bilden. Außerdem entwickeln Patienten, die ein Aderhautmelanom haben, bei welchem eine Monosomie 3 mittels molekulargenetischer Methoden nachgewiesen wird, mit sehr großer Wahrscheinlichkeit Metastasen.

Als Melanom wird der Tumor bezeichnet, weil er aus pigmentierten Zellen in der Aderhaut entsteht. Bis auf diesen Ursprung hat er mit dem Hautmelanom aber wenig gemeinsam. Als Risikofaktoren gelten Muttermale in der Aderhaut (Aderhautnävus) sowie Neurofibromatose (genetisch bedingte weiche, fleischige Gewebewucherungen). Betroffene bemerken den Tumor in der Regel durch verschiedene Arten von Sehverlusten.

Insgesamt kommt diese Erkrankung des Auges selten vor. Gleichzeitig ist das Aderhautmelanom der häufigste bösartige Tumor im Auge. Betroffen sind meistens Personen zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Melanome der Aderhaut- und des Ziliarkörpers sind die häufigsten primären intraokularen Tumoren. 

Ursachen und Symptome des Aderhautmelanoms

Vermutlich sind es genetische Veranlagungen, Umwelteinflüsse, der Lebensstil und bestimmte Vorerkrankungen, welche die Entstehung von tumorösen Geschehen begünstigen. Ein Tumor ist immer eine Gewebewucherung, der ein gestörtes (beschleunigtes) Zellwachstum zugrunde liegt. Schnell wuchernde Gewebeanteile können Organe, wie in diesem Fall das Auge, mit der Zeit durchwachsen und zunehmend zerstören.

Im Auge fällt diese Veränderung durch den Einfluss auf die Sehfähigkeit normalerweise schnell auf. Aderhautmelanome gehören damit zu den Tumoren, die frühzeitig entdeckt und gut behandelt werden können.

Einschränkungen der Sehfähigkeit wie diese können Hinweise auf einen Tumor im Auge, aber auch für viele andere Augenkrankheiten sein:

• Augenflimmern
• Blitze sehen
• Doppelbilder oder Verschwommensehen
• schlechte Weitsicht
• Gesichtsfeldeinschränkungen
• Gesichtsfeldverdunkelungen.

Wie gefährlich ist das Aderhautmelanom?

Aderhautmelanome können in manchen Fällen über viele Jahre im Auge bestehen, ohne dass sie ein nennenswertes Wachstum zeigen. Meistens liegt jedoch ein Grössenwachstum vor, das langsam die Netzhaut zerstört, die Sehfähigkeit beeinträchtigt und auf benachbarte Gewebeteile übergreift.

Noch viel grösser ist die Gefahr durch Tochtergeschwulste, die diverse lebenswichtige Organe des Körpers befallen und vollständig zerstören können.

Aderhautmelanome sind damit lebensbedrohende Tumore, die behandelt werden müssen.

Wie erfolgt die Diagnosestellung?

Zur Erstuntersuchung dient das Spaltlampen-Mikroskop. Dieses Untersuchungsgerät ermöglicht den vergrösserten Blick in verschiedene Bereiche des Auges.

Das Aderhautmelanom kann bei dieser Art der Untersuchung durch bestimmte Anzeichen vermutet werden: Veränderungen der Pigmentation, Lage der Veränderung im Auge sowie weitere typische Wachstumszeichen.

Um die Diagnose sicher zu bestätigen, müssen weitere Untersuchungen durchgeführt werden:

Ultraschall

Durch das Aufsetzen eines kleinen Ultraschallkopfes auf das Auge wird ein Schallstrahl direkt auf den Tumor geleitet. Die Aderhautveränderung reflektiert die Schallwellen in Form eines Schallechos, das bildhaft auf einem Monitor dargestellt wird. Im Falle eines Aderhautmelanoms zeigt dieses Echo ein unverkennbares Muster.

Optische Coherenztomographie (OCT)

Bei dieser Untersuchungsmethode scannt ein Laser die Netzhaut und Aderhaut, während der Patient mit den Augen einen Lichtpunkt fixiert. Der Scan liefert einen fast fotografischen Abdruck und ist für das Auge völlig ungefährlich. Anders als bei der Computertomografie (CT) wird bei der OCT keine belastende Strahlung benutzt.

Fluoreszenzangiographie (FAG)

Bei der Fluoreszenzangiographie bekommen Patienten einen Farbstoff (Fluoreszein) gespritzt. Über die Blutbahn erreicht die Farbe nach etwa 20 Sekunden die Blutgefässe im Auge.
Durch die entstehenden Farbkontraste werden die typischen Zeichen für das Vorhandensein eines Aderhautmelanoms sichtbar.

Warum muss das Aderhautmelanom behandelt werden?

Wenn die Diagnose gesichert ist, sollte baldmöglichst mit der Therapie begonnen werden.

Zwar wachsen diese Arten von Augentumoren in einigen Fällen nicht oder nur sehr langsam, es kann aber nie ausgeschlossen werden, dass der Tumor Metastasen bildet, die zu lebensbedrohlichen Organschäden führen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Es gibt verschiedene Behandlungsoptionen dieser Erkrankung: von Enukleation bis Radiochirurgie. Früher war die einzige mögliche Therapieform die vollständige Entfernung des betroffenen Auges (Enukleation). Dies wird heute nur noch in Ausnahmefällen gemacht.

Seit etwa 40 Jahren ist die Radiochirurgie und die Strahlentherapie bei dieser Erkrankung die gängigste Therapieform in der Augenheilkunde. Ziel einer Strahlentherapie ist es, den Tumor zu zerstören und gleichzeitig das Auge zu erhalten.
Trotzdem kann selbst bei erfolgreicher Therapie die Sehfähigkeit des Auges eingeschränkt bleiben.

Strahlenträger (Brachytherapie)

Bei dieser Art der Strahlentherapie wird ein Plättchen mit strahlendem Material (Strahlenträger) operativ auf den Tumor aufgenäht. Der Strahlenträger wird aussen auf der Lederhaut des Auges und exakt über dem Tumor platziert. Nachdem eine ausreichende Strahlendosis verabreicht wurde (bis zu 10 Tage), wird der Strahlenträger wieder entfernt.

Angewendet wird diese Art der Strahlentherapie bei Tumoren, die kleiner als 6 mm sind. Das Aufnähen des Strahlenträgers sowie die Entfernung sind unter Vollnarkose durchgeführte operative Eingriffe. Sie dauern zwischen 30 und 60 Minuten.

Protonentherapie

Die andere Form der Bestrahlung ist die Protonentherapie in einer Augenklinik. Mit einer speziellen Einrichtung, dem Cyclotron, wird ein Teilchenstrahl aus Kernen des Wasserstoff-Atoms auf den Tumor gerichtet. Cyclotrone sind extrem aufwendige Anlagen und werden weltweit nur von einigen wenigen Institutionen unterhalten.

Angewendet wird die Therapie bei grossen Formen dieses Tumors (bis zu 15 Millimetern) oder wenn die Geschwulst sehr nah an der schärfsten Stelle des Sehens (Makula) oder dem Sehnervenkopf (Papille), liegt. In der Schweiz wird die Therapieform vom Zentrum für Protonentherapie Schweiz Paul Scherrer Institut (Villigen) durchgeführt.

Transpupilläre Thermotherapie

Mithilfe eines Lasers oder einer Lichtquelle werden die Tumorzellen erhitzt und durch die Hitze vernichtet. Diese Behandlung wird nie alleine durchgeführt, sie wird immer mit der Bestrahlung kombiniert.

Prognose

Die Chancen auf eine komplette Zerstörung des Tumors sind bei allen Therapieformen sehr gut. Allerdings gibt die erfolgreiche Bekämpfung des Tumors im Auge keine Sicherheit über die Metastasen. Es kann sogar vorkommen, dass sich noch Jahre nach der erfolgreichen Therapie des Tumors Metastasen bilden.

Begleitend zur Therapie des Augentumors sind weitere Untersuchungen und Scans des restlichen Körpers notwendig. Die Metastasenbildung sollten zweimal im Jahr durch Untersuchungen abgeklärt werden.

Zusammenfassung

Aderhautmelanome sind Pigmentzellenwucherungen, die durchweg bösartige (metastasenbildende) Tumoren bilden. Erste Anzeichen sind Sehstörungen und Gesichtsfeldeinschränkungen. Die Therapie des Melanoms erfolgt fast immer durch Strahlentherapie in einer speziellen Klinik und ist sehr erfolgversprechend. Neben der Behandlung des Aderhautmelanoms müssen eventuelle Metastasen im Körper aufgespürt und gesondert therapiert werden. Eine Entfernung des Auges ist nur in sehr seltenen Fällen angezeigt.

Wenn Sie mehr über diese Erkrankung wissen möchten und sich selber untersuchen lassen möchten, können Sie sich gerne an unsere Augenärzte in Opfikon wenden. Wir können den Befund fotografieren und regelmässig kontrollieren und vergleichen.

Quellen

• Timothy L Jackson: Moorfields Manual of Ophthalmology, third edition, Seite 455-458.