Was ist das Fissura-orbitalis-superior-Syndrom?

Bei diesem Krankheitsbild fallen mehrere Hirnnerven (Okulomotoriusparese, Trochlearisparese, Abduzensparese, Ausfall des Nervus ophthalmicus) der Fissura orbitalis superior aus, so dass dem Syndrom vielfältige Folgen hat. Daraus leitet sich auch der Begriff ab. Da die Fissura orbitalis superior ein grossflächiger Knochenspalt, zwischen dem kleinen und grossen Keilbein (Os sphenoidale) gelegen, ist, sind die mittige Schädelgrube (Fossa cranii media) sowie die Augenhöhle (Orbita) damit verbunden.

Die Fissura orbitalis superior hat ferner ihren Nutzen als Öffnung, denn darunter befinden sich die Hirnnerven Nervus oculomotorius (Nervus III), Nervus trochlearis (Nervus IV), Nervus abducens (Nervus VI) und einer der vier Äste des Nervus trigeminus (Nervus V), welcher recht empfindlich ist. Lediglich der Ast Nervus ophthalmicus (Nervus V1) verläuft durch die Fissura orbitalis superior. Aber auch die Blutgefässe Ramus orbitalis arteriae meningeae mediae und Vena ophthalmica superior durchlaufen diesen wichtigen Knochenspalt.

Was sind die Ursachen?

Zu den Ursachen gehören in den meisten Fällen raumfordernde Vorgänge rund um die Fissura orbitalis superior, beispielsweise Tumore, Thrombosen oder Aneurysmen. Die Nervae III, IV, VI und ein Teil des Nervus V1 werden durch den Wachstum von Tumoren oder Ähnlichem verdrängt. Eine Beeinträchtigung des Hirnnervs erfolgt auch durch Entzündungen und Verletzungen. Die Auswirkungen eines solchen Prozesses sehen sehr vielfältig aus. Ist zum Beispiel der Nervus abducens (Nervus VI) geschädigt, der eine wichtige Rolle bei der Augenbewegung spielt, kommt es zum sogenannten Einwärtsschielen.

Die Nervae III und IV müssen als motorische Hirnnerven ebenfalls ordnungsgemäss funktionieren, da sie komplette Augenbereichsmuskeln innervieren. Der Nervus ophthalmicus (V1) ist hier besonders sensibel, da er für die sensorischen Wahrnehmungen zuständig ist. Wenn durch das Fissura-orbitalis-superior-Syndrom sämtliche Nerven, die durch die Fissura orbitalis superior verlaufen, geschädigt werden, sind die Folgen beträchtlich. Der Nervus oculomotorius (Nervus III) innerviert zugleich den Lidheber, vier der sechs Aussenaugenmuskeln sowie zwei Innenaugenmuskeln.

Durch Lähmungen der Augenmuskeln durch das Fissura-orbitalis-superior-Syndrom kann es also zu sehr umfangreichen Störungen wie Einschränkungen beim Lidanheben oder der Augenbeweglichkeit sowie Pupillenerstarrung und/oder Schielstellung kommen. Auch ist es möglich, dass Bilder doppelt gesehen werden oder die Naheinstellung gestört ist. Ist der Nervus trochlearis (Nervus IV) geschädigt, tritt Schielen gleichzeitig mit Doppelbildern auf, da dieser Nerv einen äusseren Augenmuskel innerviert.

Welche Symptome treten beim Fissura-orbitalis-superior-Syndrom auf?

Symptome sind schwerwiegende Bewegungsstörungen der Augen, die im schlimmsten Fall bis zu einer kompletten Augenmuskulaturlähmung (Ophthalmoplegie) gehen. Ausserdem kann das Augenlid entweder zum Teil oder vollständig herabhängen (Ptosis). Für das Fissura-orbitalis-superior-Syndrom typisch ist weiterhin eine Beeinträchtigung der Naheinstellung (Akkommodation). Objekte in der Nähe werden lediglich verschwommen gesehen.

Auch eine Pupillenstarre tritt oft auf, da die Pupille nicht mehr auf Licht reagiert. Denn der Musculus sphincter pupillae, verantwortlich für die Pupillenengstellung (Miosis) bei Lichteinfall, ist gelähmt. Bei Patienten mit dem Fissura-orbitalis-superior-Syndrom kommt es ferner zu starken Kopfschmerzen. In einigen Fällen kann der Augapfel durch die raumfordernden Prozesse hervortreten (Exophthalmus). Eine weitere Folge des Syndroms kann eine mangelnde Hornhautsensibilität sein.

Der Tränenfluss fehlt und die Augen trocknen allmählich aus, wobei oberflächliche Läsionen entstehen, die im Verlauf zu weiteren Schäden führen, manchmal einhergehend mit Superinfektionen. Sich langsam ausprägende Hornhautgeschwüre, die sehr schmerzhaft sind, können ebenso eine Folge sein. Allgemein haben Patienten beim Fissura-orbitalis-superior-Syndrom die verschiedensten Symptome, die sehr komplex sind, denn ganze Muskelgruppen sind betroffen und die sensible Innervation ist durch das Krankheitsbild beeinträchtigt.

Bei plötzlichem Auftreten von Doppelbildern mit oder ohne Herabhängen des Oberlides müssen Sie sich umgehend an eine Augenpraxis wenden. Entsteht ein Innendruck in den Augenhöhlen oder kommt es zu Kopfschmerzen, ist auch ein Arztbesuch notwendig. Unsere Augenärzte in Opfikon helfen Ihnen bei der Diagnosestellung und Therapie.

Diagnostik

Bei der Diagnostik kommen strabologischen Untersuchungsverfahren (Prüfung der Schielstellung), MRT und craniale Computertomografie zum Einsatz. Für eine Differenzialdiagnose wird das Orbitaspitzensyndrom ausgeschlossen, bei dem zusätzlich der Nervus opticus (Nervus II) beteiligt ist. Auch das Sinus-cavernosus-Syndrom sollte ausgeschlossen werden können.

Wichtig zu wissen ist, dass das Tolosa-Hunt-Syndrom eine Folge des Fissura-orbitalis-superior-Syndroms, aber auch anderen Erkrankungen (wie zum Beispiel Gefässvaskulitis oder einer Granulomatose des Sinus cavernosus) sein kann. Die Behandlungsweisen sind unterschiedlich, je nachdem, welche Ursache festgestellt wird.

Therapie

Zu einer erfolgreichen Therapie des Fissura-orbitalis-superior-Syndroms kann es nur kommen, wenn die ursächliche Erkrankung abgesichert ist. Obwohl das Syndrom so komplex ist, wird es nicht als eigenständige Erkrankung angesehen, sondern als Symptom oder Symptomenkomplex. Um die Ursache zu verifizieren, werden tiefergehende Untersuchungen veranlasst. Im Fall von Lokalisation vorhandener Tumoren (gutartig oder bösartig) ist schliesslich nur noch eine Operation möglich.

Denn selbst bei Gutartigkeit können die raumfordernden Prozesse zu grossen Beeinträchtigungen führen, während bösartige Tumore oder Aneurysmen bereits für sich genommen aufgrund der tödlichen Risiken entfernt werden sollten. Danach ist normalerweise noch eine Chemo- oder Strahlentherapie nötig bzw. eine Verfahrenskombination. Stellt eine Operation keine Option dar, wird eine Symptombehandlung mit Glukokortikoiden versucht.

Prognose

Die Prognose des Fissura-orbitalis-superior-Syndroms hängt jeweils von der ursächlichen Erkrankung bzw. der Hauptursache ab. Aus diesem Grund ist eine gründliche Diagnostik sehr wichtig. Tatsächlich sind meist Tumore, Aneurysmen oder Thrombosen die Ursache des Syndroms, die die Hirnnerven beeinträchtigen und damit Sehprobleme auslösen. Ausschlag für eine Prognose kann auch der Diagnosezeitpunkt geben. Denn wird ein Tumor beispielsweise spät erkannt, stellt sich die Frage, wie die Therapie- bzw. Operationschancen aussehen. Vielfältige Beeinträchtigungen können ausserdem in manchen Fällen in ihrer Gesamtheit schwierig zu therapieren sein. Bei der Prognose ist also der Einzelfall detailliert zu betrachten.

Wird die Hauptursache erfolgreich therapiert, bestehen recht gute Aussichten, dass sich die Symptome des Fissura-orbitalis-superior-Syndroms mindern, wenn auch eine vollständige Freiheit von Beschwerden nur recht selten möglich ist. Denn Schädigungen des Hirnnervs sind nicht immer heilbar. Hinzu kommt, dass auch eine Behandlung Folgen und Komplikationen herbeiführen kann. Dies gilt insbesondere bei einer Krebsbehandlung, bei der im Gegenzug vorher gesunde Bereiche geschädigt werden können. Langwierige Therapien sind in Folge auch bei behandeltem Syndrom aus verschiedenen Gründen häufig notwendig.

Fazit

Das Fissura-orbitalis-superior-Syndrom ist eine komplexe Erkrankung, die mit schweren Symptomen einhergeht, denn empfindliche Hirnnerven sind betroffen. Zu den Ursachen zählen raumfordernde Vorgänge rund um die Fissura orbitalis superior und Verletzungen. Eine genaue Diagnostik ist wichtig, um die richtige Therapie zu finden.