Was ist eine Keratoconjunctivitis vernalis?

Die Keratokonjunktivitis vernalis (VKC) ist eine schwere Form der Konjunktivitis, die wahrscheinlich allergisch bedingt ist. Am häufigsten sind männliche Kinder und Jugendliche zwischen fünf und 20 Jahren mit Ekzemen, Asthma und saisonalen Allergien betroffen. Die Keratoconjunctivitis vernalis als gleichzeitige Bindehautentzündung (Konjunktivitis) und Hornhautentzündung (Keratitis) tritt normalerweise im Frühjahr auf und klingt im Herbst und Winter ab. Bei vielen Kindern verschwindet die Konjunktivitis im frühen Erwachsenenalter.

Die Ursachen der Keratoconjunctivitis vernalis

Die genauen pathogenen Mechanismen der VKC sind noch nicht vollständig geklärt. Man geht davon aus, dass eine durch Immunglobulin E (IgE) vermittelte Überempfindlichkeit und die durch T-Helferzellen vom Typ 2 vermittelten Reaktionen eine wichtige Rolle spielen, aber auch andere Mechanismen wie durch Immunglobulin G (IgG) ausgelöste Reaktionen und Überempfindlichkeiten können beteiligt sein. Die Anhäufung von bestimmten Zellen in der Bindehaut kann zu einer Hyperreaktivität gegenüber Substanzen führen, die häufig mit der Bindehaut in Kontakt kommen. Zu den angreifenden Allergenen gehören Pollen, Hausstaubmilben, Schimmelpilze und Tierepithelien. Reize wie Wind, Sonnenlicht und Hitze spielen wahrscheinlich ebenfalls eine Rolle. Durch das Tragen von Kontaktlinsen kann es auch zu einer allergischen Konjunktivitis kommen.

Symptome der Keratoconjunctivitis vernalis

Bei etwa der Hälfte der Patienten geht die Konjunktivitis mit anderen atopischen Manifestationen einher. Die Atopie steht jedoch nicht unbedingt im Zusammenhang mit der zugrunde liegenden Pathogenese dieser Erkrankung. Die häufigsten begleitenden atopischen Erkrankungen sind Asthma und die allergische Nasenschleimhautentzündung. ​Fast alle Patienten mit VKC bemerken juckende Augen. Zu den weiteren Symptomen der Konjunktivitis gehören:

– Rötungen
– Lichtempfindlichkeit
– dickflüssiger Schleimausfluss
– Tränen
– Brennen
– Fremdkörpergefühl
– Augenschmerzen
– verschwommenes Sehen

Die Keratokonjunktivitis vernalis wird so genannt, weil Beschwerden am häufigsten im Frühjahr auftreten («vernalis»: lat. «Frühlings-»), zumindest in den ersten Jahren der Erkrankung.

Erste Anzeichen der Keratoconjunctivitis vernalis

Die beidseitige Bindehautentzündung tritt am häufigsten bei Jungen auf, die in warmen, trockenen, subtropischen Klimazonen wie dem Mittelmeerraum, dem Nahen Osten, Zentral- und Westafrika, Südamerika und asiatischen Ländern leben. Die limbale Form der Keratokonjunktivitis vernalis (VKC) tritt am häufigsten bei dunkelhäutigen Menschen aus Afrika und Indien auf. In kühleren Klimazonen, wie Nordeuropa und den gemässigten Zonen Nordamerikas, ist VKC im Allgemeinen selten. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das Erkrankungsalter liegt in der Regel vor dem 10. Lebensjahr, obwohl VKC selten auch bei Erwachsenen auftreten kann. Die meisten Patienten entwachsen der Krankheit mit dem Einsetzen der Pubertät. Kopfsteinähnliche Papillen auf der oberen Bindehaut sind universelle Befunde bei Patienten mit VKC. Weitere Anzeichen sind:

– Hyperämie der Bindehaut und der Episklera
– oberflächliche Keratopathie
– klebriger, nicht eitriger Schleimausfluss
– Horner-Trantas-Punkte
– Hornhautschildgeschwüre
– hängendes Augenlid
– Lidkrämpfe

In der Regel sind dicke, zähflüssige Schleimabsonderungen vorhanden. Die Haut oder die Lidränder sind sIn der Regel sind dicke, zähflüssige Schleimabsonderungen vorhanden. Die Haut oder die Lidränder sind selten betroffen. Auch die Hornhaut ist in der Regel nicht betroffen. Die limbale Form betrifft den Limbus des Auges, die dünne Grenze zwischen der Hornhaut und der Sklera. Horner-Trantas-Punkte sind das Kennzeichen für die limbale Form der Erkrankung. Punktförmige Ansammlungen von Epithelzellen, Eosinophilen und verkalkte Hornhautkonkrementen können ebenfalls beobachtet werden.

Diagnose der Keratokonjunktivitis vernalis

Es gibt keine etablierten Diagnosekriterien. Die Diagnose basiert auf der typischen Epidemiologie und Es gibt keine etablierten Diagnosekriterien für diese Art der Bindehautentzündung. Die Diagnose basiert auf der typischen Epidemiologie und den klinischen Merkmalen, wie beispielsweise junge Jungen, die in warmen Klimazonen leben und unter Augenjucken und Riesenpapillen auf der Bindehaut des Oberlids leiden. Zur Unterstützung der Diagnose und Behandlung wurde ein klinisches Klassifizierungssystem vorgeschlagen. Die wichtigste Erkrankung, die bei der Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden muss, ist die atopische Keratokonjunktivitis. Im Gegensatz zur VKC ist diese Erkrankung jedoch von Anfang an mehrjährig, betrifft vorwiegend das untere Augenlid und geht häufig mit sehkraftbedrohenden Hornhautnarben und Gefässwucherungen einher.

Therapie der Keratoconjunctivitis vernalis

Die Behandlung von VKC ist langfristig und erfordert häufige Nachuntersuchungen der Augen. Der Behandlungsansatz umfasst sowohl pharmakologische als auch nicht-pharmakologische Therapien. Topische Antihistaminika und Mastzellstabilisatoren sind pharmakologische Therapien der ersten Wahl. Patienten, die auf diese Therapien nicht ansprechen, können von einer Allergieabklärung und möglicherweise einer Allergenimmuntherapie profitieren. Die Behandlung von Grunderkrankungen ist für eine erfolgreiche Behandlung einer Keratoconjunctivitis vernalis ebenfalls notwendig.

Alle Patienten sollten über grundlegende Augenpflege und die Vermeidung von Auslösern beraten werden. Dazu gehören:

– Vermeidung unspezifischer Auslöser wie Wind, Hitze, Salzwasser und Sonnenlicht, wann immer möglich
– Vermeiden bekannter Allergene
– kein Augenreiben, da dies zu einer Verschlimmerung des allergischen Prozesses führt
– künstliche Tränen
– kühlende Kompressen

Es gibt kein allgemein anerkanntes Einstufungsschema für diese Bindehautentzündung. Im Allgemeinen gilt die Erkrankung als schwer, wenn sie das Sehvermögen beeinträchtigt oder die meiste Zeit über zu Symptomen wie Juckreiz und Reizungen führt. Für Patienten mit einem mittelschweren bis schweren Verlauf der Erkrankung, die häufige oder längere Behandlungen mit topischen Kortikosteroiden benötigen und bei denen die Symptome nur schwer unter Kontrolle zu bringen sind, empfiehlt sich die Anwendung von topischem Cyclosporin als kortikosteroidsparendes Mittel in Form von Augentropfen. Eine Alternative ist topisches Tacrolimus. Ein topischer Calcineurin-Inhibitor wie Cyclosporin wird anstelle von topischen Kortikosteroiden eingesetzt, wenn das Hornhautepithel geschädigt ist, insbesondere bei Vorhandensein von Schildgeschwüren. Unter Umständen müssen mehrere Medikamentenklassen gleichzeitig eingesetzt werden.

Der Beginn einer Behandlung bedeutet nicht, dass andere abgesetzt werden müssen. Bei den meisten Patienten lässt sich die Krankheit mit diesen Massnahmen im Laufe der Zeit ausreichend kontrollieren, aber ein kleiner Prozentsatz benötigt eine systemische immunsuppressive Therapie wie Cyclosporin. Patienten sollten an einen Allergiespezialisten überwiesen werden, um eine Allergenimmuntherapie in Erwägung zu ziehen, wenn nach zwei- bis dreiwöchiger Therapie mit topischen Kortikosteroiden keine Kontrolle erreicht wird.

Zu den Calcineurin-Inhibitoren, die am häufigsten bei Augenallergien eingesetzt werden, gehören topisches Cyclosporin und Tacrolimus sowie systemisches Cyclosporin. Ein wichtiger Vorteil der topischen Calcineurin-Inhibitoren besteht darin, dass sie nicht die gleichen Nebenwirkungen verursachen, die typischerweise bei topischen Kortikosteroiden auftreten, wie ein Anstieg des Augeninnendrucks. Daher gilt die Langzeitanwendung dieser Wirkstoffe als sicher, wenn sie topisch angewendet werden.

Behandlung von Hornhautschildgeschwüren

Hornhautschildgeschwüre sind eine die Sehkraft bedrohende Komplikation der Keratoconjunctivitis vernalis. Topisches Cyclosporin wird anstelle von topischen Kortikosteroiden eingesetzt, wenn das Hornhautepithel geschädigt ist, insbesondere bei Schildgeschwüren, da topische Kortikosteroide die Reepithelisierung nachweislich beeinträchtigen.

Prognose

Insgesamt kommen die meisten Patienten gut mit der Behandlung zurecht und benötigen nur eine saisonale Therapie. In der Regel wachsen die Patienten aus der VKC heraus, aber es kann einige Jahre dauern. Ein Sehverlust bei einer Keratoconjunctivitis vernalis ist selten, kann aber aufgrund von Hornhautvernarbungen, Gefässwucherungen und Sehminderungen auftreten.

Zusammenfassung

Die Keratoconjunctivitis vernalis ist eine saisonal wiederkehrende und schwere Form einer allergischen Entzündung der Augenoberfläche. Diese relativ seltene Form der allergischen Augenerkrankung kann zu schweren Schäden führen, die bei unzureichender Behandlung Hornhautnarben und Sehkraftverlust zur Folge haben. Die VKC tritt am häufigsten bei Jungen auf, die in warmen, trockenen, subtropischen Klimazonen leben.

Häufige Erscheinungsformen von VKC sind Juckreiz und kopfsteinpflasterartige Papillen auf der oberen Bindehaut. Die Diagnose basiert auf der typischen Epidemiologie und den klinischen Merkmalen. Der Behandlungsansatz umfasst sowohl nicht-pharmakologische Massnahmen wie die grundlegende Augenpflege und Vermeidung von Auslösern, als auch pharmakologische Therapien.

Eine engmaschige Nachsorge durch einen Augenarzt ist erforderlich, da topische Kortikosteroide sehbehindernde Nebenwirkungen wie Glaukom, Katarakt und Sekundärinfektionen verursachen können. Die Anwendung von topischem Cyclosporin als kortikosteroidsparendes Mittel eignet sich bei Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Erkrankung, die häufige oder längere Behandlungen benötigen. Topisches Tacrolimus ist eine Alternative zu Cyclosporin, verursacht aber eher ein brennendes Gefühl, was die Therapietreue beeinträchtigen kann.

Hornhautschildgeschwüre sind eine die Sehkraft gefährdende Komplikation der VKC. Topisches Cyclosporin wird anstelle von topischen Kortikosteroiden verwendet, wenn das Hornhautepithel geschädigt ist, insbesondere bei Vorliegen von Schildgeschwüren. Eine zusätzliche Therapie ist ebenfalls erforderlich. Der Verlust des Sehvermögens bei VKC ist selten, kann aber aufgrund von Hornhautvernarbung, Gefässwucherungen und Sehminderungen auftreten.

Quellen

• Timothy L Jackson: Moorfields Manual of Ophthalmology, third edition, Seite 152-154.