Morbus Behcet – autoimmune Entzündung der Blutgefässe

Auch heutzutage gibt es zahlreiche Krankheiten mit einem überaus facettenreichen Erscheinungsbild. Für den Erkrankten sind sie recht unangenehm. Der Arzt steht vor dem Problem, anhand mehrerer Erscheinungsbilder die richtige Diagnose zu stellen.

Das ist nicht immer einfach – so wie beim Morbus Adamantiades Behcet!

Der Morbus ist die allgemeine Bezeichnung für das Wort Krankheit. Behcet ist eine rheumatische Gefässerkrankung mit mehreren bis zahlreichen Erscheinungsformen – und Morbus Behcet eine autoimmune Systemerkrankung der Gefässe. In Deutschland handelt es sich um eine seltene Krankheit mit einer Prävalenz von etwa 0,55 Patienten auf 100.000 Einwohner.

Autoimmunerkrankungen wie Morbus Behcet und die Sarkoidose wiederum sind in ihrer Gesamtheit eine Fehlsteuerung des menschlichen Immunsystems. Dadurch werden körpereigene Strukturen wie Organe und Zellen angegriffen. Zu den bekannten Krankheitserscheinungen gehören Rheuma, Typ-1-Diabetes, Multiple Sklerose – und auch Morbus Behcet Syndrom.

Diese Erkrankungen können in jedem Organsystem auftreten – an Haut und Gelenken, oral, genital und an den Nerven sowie auch an den Augen. Spätestens wenn sich eine Augenbeteiligung erwiesen hat, die Augenhaut sich entzündet hat und der Augenarzt eine Uveitis diagnostiziert, stellt sich überaus häufig ein Morbus Behcet als Ursache heraus.

Körperlich sichtbare Symptome von Morbus Behcet

Zu den gängigen und bekannten, unübersehbaren Manifestationen am Körper gehören Geschwüre im Genital- und im Oralbereich – Stichwort: Aphthen in Mundhöhle sowie an Zunge und Lippen. Ein Hautbefall mit Morbus Behcet zeigt sich in Hautausschlägen oder in überempfindlicher Hautreaktion bei Kleinstverletzungen. Gelenkentzündungen treten überwiegend an Knöchel und Knie, an Handgelenk und Ellenbogen auf. Eher seltener, aber umso schlimmer sind die Folgen, wenn es eine Beteiligung des zentralen Nervensystems festzustellen ist. Zu den Komplikationen zählen unter anderem die Ruptur von Aneurysmen oder auch eine Einbeziehung des Zentralnervensystems.

Eine weitere Manifestation der Erkrankung kann ein positiver Pathergie-Test sein. Als Pathergie wird die Reaktion der Haut von MB-Patienten auf einen Nadelstich bezeichnet.

Namensgeber von Behcet ist der türkische Dermatologe Hulusi Behcet [1889–1948 in Istanbul]. Ende der 1930er-Jahre definierte er erstmalig eine bis dahin unbenannte Krankheit, die damals wie heute für orale und genitale Aphthen sowie für Eiteransammlungen in der vorderen Augenkammer charakteristisch ist. Zehn Jahre später bekam diese Erkrankung anlässlich eines medizinischen Kongresses in Genf ihm zu Ehren den Namen Morbus Behcet. Durch seine Arbeiten über den Morbus Behcet wurde der Mediziner weltweit bekannt.

Ätiologie für Morbus Behcet bis heute nicht bekannt

Wenn auch ungern, so müssen Forschung und Wissenschaft dennoch festhalten, dass die Ätiologie, anders gesagt Entstehung und Ursache von Morbus Behcet bis heute nicht bekannt ist. In der Medizin wird nach wie vor mit Anhaltspunkten und Vermutungen, mit Schlussfolgerungen, Studien oder Erfahrungswerten gearbeitet – auch bei Morbus Behcet und den Augen.

Der heutige Kenntnisstand geht von bestimmten, nicht näher eingrenzbaren genetischen Voraussetzungen sowie von Kontakten zu äusseren Faktoren wie Viren oder Bakterien aus. Das Ergebnis ist immer eine unkontrollierbare Entzündung im Körper. Auffällig ist das Auftreten von dem Behcet Syndrom in Ländern entlang der historischen Seidenstrasse von Asien nach Europa – andererseits aber auch, vermutlich durch Migration, in Europa und in Nordamerika.

Morbus Behcet und die Augen – kann unbehandelt zur Erblindung führen

Bei etwa zehn Prozent aller Patienten sind von Morbus Behcet die Augen betroffen. Das ganz typische Erscheinungsbild ist eine Uveitis als sichtbares Merkmal einer Eiteransammlung in der vorderen Augenkammer ohne Fibrin (mobiles Hypopyon) in beiden Augen mit sehr vielen Entzündungszellen (Vorderkammerreiz). Zu den weiteren klinischen Zeichen bei Morbus Behcet und Augen gehören die Lederhautentzündung (Skleritis) und die Netzhautentzündung, die Entzündung der Arterien und Venen (vaskulitis) sowie die Entzündung des Sehnervs (Papillitis). Typisch für Morbus Behcet in den Augen sind verstärktes Augentränen, Augenschmerzen, Lichtscheue sowie deutliche Einschränkung der Sehfähigkeit.

Mit Morbus Behcet und den Augen ist nicht zu spassen – unbehandelt kann die Erkrankung nach mehreren, oftmals schon vier Jahren zur Erblindung führen, und zwar nach statistischen Auswertungen vorwiegend bei Männern.

Diagnose

Morbus Behcet am Körper

Eine Diagnosestellung von Morbus Behcet am Körper wird durch die Vielfalt an Symptomen deutlich erschwert. Sie erfolgt nach klinischen Symptomen sowie einem dazu passenden Ausschlussprinzip. Diagnostiziert wird nach drei Klassifikationssystemen mitsamt Punktwerten. Ist der definierte Wert erreicht, dann wird angenommen, anders gesagt vermutet respektive davon ausgegangen, dass es sich um Morbus Behcet handelt. Dieses Ergebnis wird für die anschliessende Therapie als Tatsache zugrunde gelegt.

Morbus Behcet und die Augen

Häufigster Auslöser für Morbus Behcet an beziehungsweise in den Augen ist eine Uveitis – die Entzündung der Uvea, zu Deutsch mittlere Augenhaut. Sie besteht aus der Aderhaut, dem Strahlenkörper sowie der Regenbogenhaut, eher bekannt als Iris.

Aus medizinischer Sicht wird unterschieden in die primäre sowie die sekundäre Uveitis.

Uveitis anterior kann als Regenbogenhautentzündung sowohl die Iris als auch Zellen hinter der Augenlinse oder im vorderen Glaskörper betreffen.

Uveitis intermedia ist der Morbus Behcet des mittleren Teils der Uvea – vorwiegend im Glaskörper, aber auch in der Vorderkammer.

Uveitis posterior sind durch Infiltration von Entzündungszellen die Veränderungen an Aderhaut und Netzhaut.

Die Panuveitis ist der Morbus Behcet in allen drei Uveitis-Bereichen – allerdings ohne belastbare Aussage über den Entzündungsgrad.

Auch bei der Zuordnung zu dieser oder jener Uveitis wird nach dem Ausschlussprinzip unterschieden – wie lässt sich das Befallmuster welcher Uveitis an verlässlichsten zuordnen.

Therapie

Morbus Behcet am Körper

Für die Behandlungen am und im Körper gibt es in der heutigen Zeit keine standardisierte Therapie.

Entscheidungsgrundlagen für die Wahl der Mittel sind das betroffene Organsystem, Schwere der Symptomatik sowie die örtliche Gegebenheit in Land und Region.

Der Grundbaustein jeder Therapie ist die möglichst direkte Beeinflussung, respektive Unterdrückung des Immunsystems.

Morbus Behcet und Augen

Jede Uveitis-Therapie ist zeitintensiv, kompliziert und vor allem ursachenabhängig. Der verantwortungsbewusste Augenarzt wird immer ganzheitlich diagnostizieren und therapieren – oftmals in Kooperation mit weiteren Fachärzten.

Das Verkleben von Augenlinse und Regenbogenhaut wird durch ein Weiten der Pupille mit speziellen Augentropfen behandelt. Im Fokus der Therapie steht jedoch die Bekämpfung der durch Morbus Behcet hervorgerufenen Entzündung. Das geschieht mit der Gabe von Kortikosteroiden (Kortison). Kortikosteroide werden hauptsächlich Kindern mit Beteiligung der Augen, des zentralen Nervensystems und der Gefäße verabreicht.

Das nächste Therapiestadium sind Immunsuppressiva zur Beeinflussung des Immunsystems. Der wirklich allerletzte Ausweg ist das operative Entfernen des Glaskörpers.

Prognose für Morbus Behcet und Augen

Behandlungsziel von Morbus Behcet und den Augen ist die möglichst vollständige sowie dauerhafte Unterdrückung der Augenentzündung – und langfristig der Seherhalt des Patienten.

Möglich wird das durch eine systemische Gabe von Medikamenten wie Tropfen und Tabletten. Entscheidend für das Beherrschen von Morbus Behcet in den Augen ist die richtige Dosierung. Die Gabe von Immunsuppressiva bewirkt, dass die weissen Blutkörperchen, die Lymphozyten, das körpereigene Immunsystem unterdrücken.

Bei einem drohenden Verlust des Sehvermögens werden Biologika angeboten – Medikamente aus biologischen Substanzen zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen wie Rheuma oder Arthritis. Diese Arzneistoffe werden mit Biotechnologie nebst gentechnisch veränderten Organismen hergestellt.

Resümee

Der Morbus Behcet in Augen ist eine überaus ernst zu nehmende Krankheit, die gar nicht früh genug erkannt werden kann. Die Manifestationen der Erkrankung sind unterschiedlich und der Krankheitsverlauf der Erkrankung fällt aber sehr wechselhaft aus.

Die Augenärzte im Lux Augenzentrum in Opfikon sind sowohl auf Diagnose als auch auf Therapie von Morbus Behcet in den Augen spezialisiert.

Anhand von ausgeprägten Studienkenntnissen verfügen sie mitsamt ihrer langjährigen Erfahrung über das Know-how, um den Morbus Behcet ganzheitlich zu bewerten und so die Ursache für die individuelle Augenerkrankung zu diagnostizieren.

Der Patient kann nicht wissen, aus welchen Gründen seine Augen plötzlich, temporär oder chronisch schmerzen.

Daher die Empfehlung: Zögern und zaudern Sie nicht lange, sondern vereinbaren Sie direkt telefonisch oder online Ihren Behandlungstermin im Lux Augenzentrum.

Quellen

• Nika Bagheri, Brynn N. Wajda: The Wills Eye Manual, 7th edition, Seite 356-357.