Einführung und Begriffserklärung

Lösen sich von der Rückseite der Iris Pigmentzellen, die dann im Kammerwasser der Augen schweben, spricht die Augenmedizin von einem so genannten Pigmentdispersionssyndrom (PDS). Dies kann unbehandelt in ein Pigmentdispersionsglaukom übergehen.

Wie es zu dieser Augenerkrankung kommt, welche Symptome sich zeigen, wie sie diagnostiziert wird und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt, erfahren Sie jetzt. Ausserdem erhalten Sie Informationen zum Krankheitsverlauf und zur Vorbeugung.

Was sind Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentdispersionsglaukom?

Die Augenerkrankung PDS entsteht, wenn die von der Rückseite der Iris abgelösten Pigmentzellen frei im Augenkammerwasser schweben. Bleibt die Erkrankung unbehandelt, kann es zu Ansammlungen der Pigmentzellen in der vorderen Augenkammer kommen. Hier führen die Zellen zu einer Verstopfung der Hauptstelle für die Kammerwasserdrainage (Trabekelwerk). Die Folge: das Kammerwasser kann nicht abfliessen und der Druck im Augeninneren steigt.

Liegt nur das PDS vor, kommt es zunächst nur zu einem gelegentlichen Anstieg des Augeninnendrucks. Sobald der Druck allerdings gross genug und zudem dauerhaft ist, resultiert daraus eine Schädigung des Sehnervs. Dann spricht die Augenmedizin von einem Pigmentdispersionsglaukom (Pigmentglaukom). Dieses geht mit einem schmerzfreien Verlust der Sehkraft einher. Eine frühzeitige Erkennung der Erkrankung ist für die weitere Behandlung hilfreich.

Entstehung und Risikofaktoren für Pigmentdispersionssyndrom und Pigmentglaukom

Ursächlich für die Entstehung von PDS und später dem Pigmentglaukom ist sehr wahrscheinlich eine konkave Struktur der Iris. Durch die normale Bewegung der Pupille kommt es zu einer Reibung der hinteren Oberfläche der Iris an der vorderen Linse. Dadurch lösen sich feine Pigmentkörnchen ab. Mit der Zeit lagern sich diese dann auch im Trabekelwerk ab und behindern so den Abfluss von Kammerwasser, wodurch – wie bereits erwähnt – der Augeninnendruck steigt. Der erhöhte Druck im Augeninneren führt dann häufig zu einem Pigmentglaukom.

Von der Augenerkrankung sind vor allem europäische Männer im Alter zwischen 25 und 40 Jahren betroffen, die zudem unter Kurzsichtigkeit leiden. Ab etwa 40 Jahren endet das Fortschreiten der Erkrankung, da die Augenlinse dann härter wird und die Iris die Linse nicht mehr berührt. Es wird vermutet, dass genetische Faktoren den Übergang vom Syndrom zum Glaukom begünstigen können. Körperliche Anstrengung (z. B. Sport) scheint die Entstehung ebenfalls zu fördern.

Symptome

Patienten mit PDS und Pigmentglaukom sind häufig von Kurzsichtigkeit betroffen, oft gibt es in der Familie auch Glaukomerkrankungen. Typische Symptome zeigen sich vor allem beim Syndrom nicht. Bei einigen Patienten lässt sich aber nach einer intensiven körperlichen Anstrengung ein so genannter «Pigmentsturm» feststellen, bei dem es zu einer massiven Freisetzung von Pigmentzellen kommt. Der Augeninnendruck steigt dann plötzlich an, beim Patienten äussert sich dies teilweise durch Sehstörungen und Kopfschmerzen.

Ist die Erkrankung weiter fortgeschritten und es liegt bereits ein Pigmentglaukom vor, betrifft dies häufig beide Augen. Während die Erkrankung im frühen Stadium einen asymptomatischen Verlauf nimmt, zeigt sich im fortgeschrittenen Stadium eine verringerte Sehkraft. Ein recht spezifisches Symptom für das Pigmentdispersionsglaukom ist das Auftreten von «Regenbogenkreisen» beim Blick in helles Licht. Zurückzuführen lässt sich dies auf die Ablagerungen von Melanin-Granulat an der Oberfläche der hinteren Hornhaut. Diese Kreise treten unabhängig vom Augeninnendruck auf.

Kommt es zu einem starken Anstieg des Augeninnendrucks, ist ausserdem verschwommenes Sehen keine Seltenheit.

Untersuchungen und Diagnostik bei PDS und Pigmentdispersionsglaukom

Für die Diagnostik eines PDS oder Pigmentglaukoms gibt es zahlreiche Möglichkeiten. Zunächst ist eine Bestimmung der Risikofaktoren sinnvoll, um überhaupt auf die Erkrankung schliessen zu können. Besteht ein Verdacht, können Glaukomdiagnostik sowie Funktionsdiagnostik diesen in der Regel bestätigen.

Bestimmung der Risikofaktoren

Im Rahmen der Diagnostik dürfen zunächst mögliche Risikofaktoren nicht ausser Acht gelassen werden. Vor allem bei bereits bestehendem PDS müssen diese möglichst gründlich bestimmt werden, um die Entstehung eines Pigmentglaukoms frühzeitig erkennen und entsprechend gegensteuern zu können.

Augeninnendruck

Vor allem für die Entstehung eines Glaukoms ist der Augeninnendruck ein entscheidender Risikofaktor. Einen absoluten Wert, bei dem man von der Entstehung eines Glaukoms ausgehen kann, gibt es allerdings nicht. In der Augenmedizin wird davon ausgegangen, dass jedes Auge einen individuellen Innendruck vertragen kann. Der entsprechende Druckbereich, bei dem es scheinbar nicht zu Schäden kommt, wird daher vom Augenarzt festgelegt. Hierbei wird vom so genannten Zieldruck gesprochen. Da beim Pigmentdispersion-Syndrom das Kammerwasser nicht mehr ausreichend abfliessen kann, erhöht sich der Augeninnendruck. Das begünstigt die Entstehung eines Glaukoms.

Die Applanationstonometrie nach Goldmann gilt als genaueste Methode zur Messung des Augeninnendrucks. Die mit einem gelben Augentropfen betäubte Hornhaut wird dabei von einem kleinen Messkolben berührt, anhand des Gegendrucks durch den Kolben wird dann der Augendruck errechnet.

Es ist auch eine Messung mittels Luftstoss möglich, wenngleich diese nicht ganz so präzise ist. Der Luftstoss hat auf die Hornhaut eine verformende Wirkung, die Verformung wird dann mit Licht vermessen und anschliessend in den Augendruck umgerechnet.

Da der Augeninnendruck im Tagesverlauf individuellen Schwankungen unterliegt, empfiehlt sich eine Messung in regelmässigen Abständen über einen Zeitraum von 24 Stunden.

Dicke der Hornhaut

Ein weiterer Risikofaktor für die Entstehung eines Glaukoms ist eine dünne Hornhaut. Die Hornhautdicke kann kontaktlos gemessen werden.

Im Zusammenhang damit lässt sich zudem sagen, dass der Augeninnendruck bei dickerer Hornhaut falsch zu hoch und bei dünnerer Hornhaut falsch zu niedrig gemessen wird. Bei PDS ist der Augeninnendruck zwar zu hoch, allerdings kann die Hornhautdicke auch eine falsche Diagnose verursachen, weshalb auch die Messung des Augeninnendrucks allein nicht ausreichend für eine klare Diagnose wäre.

Alter des Patienten

Vor allem ältere Menschen sind von einem Glaukom betroffen. Doch gerade das Pigmentglaukom als Folge eines PDS betrifft auch jüngere Patienten. Zeigen sich also Veränderungen beim Augeninnendruck und der Sehkraft, sollte über diese Diagnose nachgedacht werden.

Bestehende Kurzsichtigkeit

Eine bereits bestehende starke Kurzsichtigkeit (ab -5 Dioptrien) gilt ebenfalls als Risikofaktor für ein Pigmentglaukom. Ursächlich für den Zusammenhang zwischen Kurzsichtigkeit und Glaukom ist eine instabile Augenhülle, die eine Sehnervschädigung verursacht.

Durchblutung

Eine schlechte Durchblutung des Sehnervs kann die Entstehung eines Pigmentglaukoms begünstigen. Einfluss auf die Durchblutung haben dabei ein zu hoher oder auch ein zu niedriger Blutdruck. Zeigen sich Migräne oder auch Gefässkrämpfe, kann dies auf Durchblutungsstörungen hinweisen.

Vererbung

Liegen in der Familie bereits Erkrankungen wie PDS oder Pigmentglaukom vor, ist das Risiko für die Entwicklung der Erkrankung erhöht.

Schlafapnoesyndrom

Starkes Schnarchen, welches mit kurzzeitigen Atemaussetzern einhergeht, vermindert die Versorgung der Sehnerven mit Sauerstoff. Dadurch ist bei bereits bestehendem PDS auch das Risiko für ein Pigmentglaukom erhöht.

Ethnische Herkunft

Bei Menschen afrikanischer Herkunft kommen Glaukomerkrankungen in der Regel häufiger vor und nehmen zudem einen schwerwiegenderen Verlauf. Vor allem das Pigmentglaukom zeigt sich jedoch bei Menschen europäischer Abstammung. In diesem Zusammenhang muss allerdings festgehalten werden, dass es aufgrund der dicken braunen Iris schwieriger möglich ist, Durchleuchtungsdefekte der Iris zu erkennen. Wie viele Menschen afrikanischer Abstammung tatsächlich ein Pigmentglaukom aufweisen, ist deshalb unklar.

Glaukomdiagnostik

Im Rahmen der Glaukomdiagnostik werden verschiedene Messmethoden eingesetzt, um vor allem den Augeninnendruck zu messen.

Biomikroskopie

Mit Hilfe einer Spaltlampe wird der Augenhintergrund und vor allem der Sehnervenkopf sowie die Nervenfaserschicht genauer beurteilt. Für eine detaillierte Beurteilung werden etwa 20 Minuten vor der Untersuchung Augentropfen zur Erweiterung der Pupillen verabreicht.

Der Verdacht eines PDS oder eines Pigmentdispersionsglaukoms erhärtet sich durch die folgenden Befunde:

• spindelförmige Ablagerungen von Pigmenten an der Innenseite der Hornhaut (so genannte Krukenberg-Spindel)
• deutlich erkennbare Ablagerung von Pigmenten auf der Oberfläche der Iris und im Kammerwinkel
• Defekte in der Regenbogenhaut in Form von Schlitzen (so genanntes «Kirchenfensterphänomen»)

Der Augeninnendruck liegt zunächst im normalen Bereich. Steigt er jedoch an, liegen die Werte meist über denen eines primären Offenwinkelglaukoms. In diesem Fall ist davon auszugehen, dass der Sehnerv schneller geschädigt wird.

HRT (Heidelberg Retinatomograph)

Beim HRT handelt es sich um einen Laserscanner. Dieser kann die Oberfläche des Sehnervenkopfs dreidimensional in einem hundertstel Millimeterbereich darstellen und so frühe Veränderungen am Sehnerv aufzeigen. So lassen sich auch kleinste Veränderungen erkennen, die mit der Spaltlampe noch nicht sichtbar sind. Die Untersuchung ist schmerzfrei und kontaktlos, eine Erweiterung der Pupillen ist nicht notwendig. Auch ein Risiko besteht für das Auge nicht.

OCT (Optische Kohärenztomographie)

Mittels OCT lassen sich die unterschiedlichen Schichten der Netzhaut hochauflösend darstellen. Dieses Diagnoseverfahren hilft dabei, Schäden an Nervenfasern im Rahmen der Glaukom-Frühdiagnostik zu erkennen. Auch die OCT-Untersuchung ist kontaktlos und schmerzfrei, jedoch ist manchmal eine vorherige Erweiterung der Pupillen notwendig.

Funktionsdiagnostik

In der Funktionsdiagnostik werden Untersuchungen des Farbensinns sowie des Sehvermögens bei Dämmerung durchgeführt. Damit lassen sich bestimmte Erkrankungen von Netzhaut und Sehnverven erkennen und auch einordnen.

Standard-Gesichtsfeldmessung (Weiss-Weiss-Perimetrie)

Bei der Standard-Gesichtsfeldmessung werden auf unterschiedliche Stellen einer Halbkugel nacheinander wechselnd helle Lichtpunkte projeziert.

Nimmt der Patient einen dieser Lichtpunkte wahr, drückt er einen Knopf auf dem in seiner Hand befindlichen Schalter. Dabei entspricht jeder Lichtpunkt einer bestimmten Stelle auf der Netzhaut des Auges. Mit dieser Messung lässt sich feststellen, ob bereits funktionelle Schäden, wie sie bei einem Glaukom auftreten können, vorhanden sind. Bei der Standard-Gesichtsfeldmessung wird jedes Auge einzeln untersucht. Der Patient muss dabei auf einen fixen Punkt in der Mitte der Halbkugel schauen und darf den Lichtpunkten nicht mit dem Auge folgen.

Frequenz-Verdopplungs-Perimetrie

Der Ablauf der Frequenz-Verdopplungs-Perimetrie entspricht der Gesichtsfeldmessung, deutet aber in der Regel wesentlich früher auf Schädigungen hin. Als Reiz wird hier allerdings kein Lichtpunkt, sondern ein Flimmerstreifenmuster eingesetzt.

Blau-Gelb-Perimetrie

Während der Blau-Gelb-Perimetrie wird auf eine gelb ausgeleuchtete Hohlkugel ein wechselnd heller, blauer Punkt projeziert. Im Prinzip läuft die Untersuchung auch wie die Gesichtsfeldmessung ab.

Geeignet ist dieses Verfahren für jüngere Patienten und diejenigen, bei denen keine Linsentrübung besteht. Die Untersuchung ist deutlich empfindlicher als die Weiss-Weiss-Perimetrie, wodurch schon leichte Gesichtsfeldausfälle nachweisbar sind. Beim Patienten erfordert die Untersuchung ein hohes Mass an Konzentration.

Differentialdiagnosen

Liegt der Verdacht eines Pigmentdispersionsglaukoms vor, müssen im Rahmen der Diagnostik auch einige Differentialdiagnosen erfolgen, um den Verdacht eindeutig bestätigen zu können.

1.Uveitis

Bei einer Uveitis handelt es sich um eine Augenerkrankung, bei der es zu einer Entzündung der Gefässhaut des Auges (Uvea) kommt.

Ist die Iris daran beteiligt, wird in der Augenmedizin von einer Iritis (Uveitis anterior) gesprochen. In ihrer isolierten Form sowie zusammen mit einer Ziliarkörper-Entzündung tritt diese Form der Uveitis am häufigsten auf. In der Regel verläuft die Entzündung akut und geht mit einem dumpfen Schmerz im Bereich der Augen, einer erhöhten Lichtempfindlichkeit und verstärktem Tränenfluss einher. Allein daran lässt sich mitunter schon eine Abgrenzung vom PDS und einem Pigmentglaukom vornehmen.

Von einer PDS oder einem Pigmentglaukom lässt sich die Uveitis durch Untersuchung mit der Spaltlampe dann konkret abgrenzen. Im Bereich der vorderen Augenkammer zeigen sich feine Entzündungszellen. Oft lässt sich keine Ursache für die Erkrankung finden, mitunter sind Viren oder Bakterien sowie andere Grunderkrankungen rheumatischer Form ursächlich.

2.Trauma

Kommt es zu Verletzungen am Auge, dann kann dies eher harmlos, aber auch durchaus gefährlich werden.

Je nach Verletzungsursache können unterschiedliche Beschwerden auftreten. So können Prellungen ähnlich wie ein Pigmentdispersionsglaukom verschwommenes Sehen verursachen.

Anhand der typischen Veränderungen, die bei PDS und Pigmentglaukom jedoch auftreten und natürlich anhand der Anamnese kann ein Träume aber schnell ausgeschlossen werden.

3. Pseudoexfoliationsglaukom

Anders als das PDS tritt das Pseudoexfoliationsglaukom vor allem bei älteren Menschen auf. Im Auge wird dabei eine Substanz produziert, die Staub ähnelt. Diese lagert sich – ähnlich wie die Pigmentzellen der Iris – in den Abflusswegen des Kammerwassers und zudem auf der Linsenoberfläche ab. Durch die Verstopfung des Trabekelwerks kommt es zum Anstieg des Augeninnendrucks. Das Glaukom ist bei dieser Erkrankung in einem Auge oft stärker ausgeprägt, es treten keine Schmerzen auf und eine akute Sehkraftverschlechterung lässt sich häufig auch nicht feststellen.

4. Overlap-Syndrom

Per Definition handelt es sich beim Overlap-Syndrom (Überlappungssyndrom) um eine Gesundheitsstörung, bei der sich von mindestens zwei Krankheitsbildern Symptome oder diagnostische Merkmale zeigen. Häufig geht das Overlap-Syndrom mit einer Autoimmunerkrankung einher. Grundsätzlich kann es im Rahmen einer Autoimmunerkrankung zu Beschwerden an unterschiedlichsten Geweben und auch jedem Organ kommen.

So sind auch die Augen nicht ausgenommen, wenn es um Schäden durch Autoimmun-Prozesse im Körper geht. Nicht selten entwickelt sich dann eine Uveitis, auch andere Beschwerden wie das Sjörgen-Syndrom mit Austrocknung des Auges und daraus resultierender Horn- und Bindehautentzündung sind möglich. Liegt eine Autoimmunerkrankung vor, dann kann diese nicht ursächlich behandelt werden. Mit entsprechenden Medikamenten lassen sich jedoch die daraus resultierenden Beschwerden lindern.

Behandlung

Eine ursächliche Therapie für PDS gibt es bislang nicht. Im Grunde ähnelt die Behandlung der eines primären Offenwinkelglaukoms. Mittels Laser-Iridotomie besteht die Möglichkeit, in der Iris winzige Löcher zu erzeugen. Über diese kann Kammerwasser abfliessen. Der minimalinvasive Eingriff stellt aber eher eine prophylaktische Massnahme dar.

Medikamentöse Therapie

Mit dem Arzneistoff Pilocarpin aus der Gruppe der direkten Parasympathomimetika, welches vor allem bei einem Glaukom verordnet wird, kann es zu einer Verringerung der Konkavität der Iris kommen. Zudem zeigte sich bei einigen Patienten, dass der Wirkstoff den durch körperliche Anstrengung verursachten erhöhten Druck im Inneren des Auges blockieren kann. Da Pilocarpin allerdings Kurzsichtigkeit und auch akkomodative Krämpfe auslösen kann und eine Therapie mit dem Wirkstoff schlimmstenfalls auch zu einer Ablösung der Netzhaut führen kann, kommen inzwischen neuere medizinische Wirkstoffe zum Einsatz.

Darunter fallen beispielsweise Betablocker, topische Prostaglandine, Carboanhydrasehemmer sowie alpha-adrenerge Agonisten. Häufig kommen Prostaglandin-Analoge zum Einsatz, da sie den Abfluss der Pigmente aus dem Trabekelwerk verbessern.

Erfolgt eine medikamentöse Behandlung, ist eine regelmässige Kontrolle alle drei bis sechs Monate ratsam. So kann der Druck im Augeninneren angemessen überwacht werden. Zudem lässt sich frühzeitig ein Glaukom erkennen und entsprechend behandeln. Bei einem bereits bestehenden Pigmentglaukom kann so ausserdem festgestellt werden, ob die Erkrankung weiter fortschreitet.

Chirurgische Therapie

PDS und auch Pigmentdispersionsglaukom resultieren aus einem Druckunterschied zwischen vorderer und hinterer Augenkammer. Die Vermutung liegt deshalb nahe, dass die Behandlung mittels Laser-Iridotomie helfen kann. Unter Umständen ist dies auch möglich, jedoch behält die Iris bei einigen Patienten auch ihre konkave Form bei. Nicht immer scheint der Eingriff deshalb die Pigmentfreisetzung aufgrund von körperlicher Anstrengung zu verhindern. Zur tatsächlichen Wirksamkeit der Behandlung liegen aktuell nur begrenzte Daten vor.

Da es bei PDS und in der Folge auch beim Pigmentglaukom zu einer starken trabekulären Pigmentierung kommt, könnte die Argonlasertrabekuloplastik (ALT) oder die selektive Laser Trabekuloplastik (SLT) eine mögliche Option zur Behandlung sein. Ob sich dadurch der Augeninnendruck aber langfristig senken lässt, ist bislang noch unklar. Erfolgreich dürfte die Behandlung vor allem bei jüngeren Patienten sein.

Mitunter ist bei PDS und Pigmentglaukom eine Trabekulektomie erforderlich. Sie kommt vor allem bei der Behandlung von Grünem Star zum Einsatz. Während des Eingriffs wird für das Kammerwasser ein künstlicher Abfluss geschaffen, es entsteht eine Art Druckventil. Bei zu hohem Augeninnendruck fliesst das Kammerwasser ab und der Druck sinkt.

Im Rahmen der Trabekulektromie wird in der Lederhaut des Auges eine Öffnung angelegt, über die das Kammerwasser abfliessen kann.

Ziel chirurgischer Massnahmen

Das Ziel der verschiedenen chirurgischen Massnahmen ist eine auf Dauer ausgelegte Regulierung des Drucks im Augeninneren. Deshalb ist nach jedem chirurgischen Eingriff eine engmaschige Kontrolle unerlässlich. Nachsorgeuntersuchungen werden deshalb in kurzen zeitlichen Abständen durchgeführt, nehmen Sie diese immer wahr. Sind durch einen zu hohen Augeninnendruck bereits Nervenschäden entstanden, sind diese jedoch irreversibel.

Mögliche Komplikationen

Vor allem bei der Laser-Iridotomie kann es bei Patienten mit PDS und Pigmentglaukom zu einem höheren Anstieg des Augeninnendrucks kommen. Zur Vermeidung einer solchen Komplikation werden niedrige Energieniveaus bei der Behandlung verwendet. Zudem sollte ein Argonlaser zum Einsatz kommen und sowohl vor als auch nach der Laserbehandlung alpha-adrenerge Agonisten verabreicht werden.

Im natürlichen Heilungsprozess kommt es vor allem bei der Trabekulektomie zur Bildung von Narben. Daraus resultiert eine Abkapselung, die den Operationserfolg häufig behindert und den Augeninnendruck wieder ansteigen lässt. Ein so genanntes Needling kann die Abkapselung reduzieren. Mittels Injektion in das vernarbte Gewebe wird dieses gelockert und das Kammerwasser kann wieder abfliessen. Durch die Gabe von Medikamenten kann der Prozess zusätzlich unterstützt werden. Kann die Vernarbung nicht in den Griff bekommen werden, dann wird meist eine weitere Trabekulektomie notwendig.

Prognose

In etwa 30 Prozent der Fälle mit PDS entwickelt sich ein Pigmentdispersionsglaukom. Eine daraus resultierende Blindheit ist jedoch selten, wenn auch nicht ganz ausgeschlossen. PDS und mitunter auch das Pigmentglaukom können auch zurückgehen. Es gibt Fälle, bei denen eine Normalisierung der Pigmentierung und der Iris-Durchleuchtungsdefekte eintrat.

Bei einigen Patienten mit Pigmentglaukom kommt es zum Teil auch aufgrund der Beendigung der Freisetzung von Pigmentzellen zu einer Normalisierung des Augeninnendrucks.

Vorbeugung

Konkrete Massnahmen, die der Entstehung eines PDS und eines Pigmentdispersionsglaukoms entgegenwirken, gibt es derzeit nicht. Häufig wird Patienten dazu geraten, Sportarten wie Kampfsport oder Ausdauerlauf zu vermeiden. Derartiger Sport kann zu starken Stössen führen, bei der es zur Ablösung der Pigmentzellen von der Iris kommt.

Quellen

• Timothy L Jackson: Moorfields Manual of Ophthalmology, third edition, Seite 347-348.
• Nika Bagheri, Brynn N. Wajda: The Wills Eye Manual, 7th edition, Seite 215-217.
• https://eyewiki.aao.org/Pigmentary_glaucoma_and_Pigment_Dispersion_Syndrome