Die punktförmige innere Chorioretinopathie gehört zu den White-Dot-Syndromes

Die punktförmige innere Choroidopathie (PIC) ist eine entzündliche Erkrankung der Aderhaut und der Netzhaut. Betroffen sind vorwiegend kurzsichtige Frauen im Alter von 18 bis 40 Jahren.

Bei der Erkrankung der punktförmigen inneren Choroidopathie treten in der Aderhaut (Choroidea) weiss-gelbe Flecken auf. Die Läsionen haben einen Durchmesser von circa 100-200 Mikrometern. In etwa 80 Prozent der Fälle treten sie auf beiden Seiten auf, Form und Position der Flecken sind im linken und rechten Auge aber nicht identisch.

Im weiteren Verlauf können die Flecken sogenannte atrophische Narben bilden, die ähnlich wie Pockennarben im Vergleich zum umgebenden Gewebe leicht abgesunken sind. In 40 bis 75 Prozent der Fälle treten Subretinale neovaskuläre Membranen (CNVM) auf, die auch als Makulanarben bezeichnet werden.

Die punktförmige innere Choroidopathie gehört zu einer ganzen Reihe von sich ähnelnden Augenerkrankungen, bei denen es zur Bildung von weissen Flecken im Auge kommt. Der Sammelbegriff dieser Krankheiten ist White-Dot-Syndrome oder „Idiopathisches Syndrom mit weissen Flecken“.

Weitere Krankheiten der Gruppe sind:

• Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE, AMPPPE)
• Akute retinale Pigmentepitheliitis (ARPE)
• Akute zonale okkulte äussere Retinopathie (AZOOR)
• Birdshot-Chorioretinopathie
• Multiple evanescent white dot Syndrom (MEWDS)
• Multifokale Choroiditis und Panuveitis (MFC)
• Serpiginöse Chorioretinopathie

Was sind die Ursachen der punktförmigen inneren Chorioretinopathie?

Die genauen Ursachen konnten bis heute nicht geklärt werden. Es ist möglich, dass die punktförmige innere Chorioretinopathie eine Variante der White-Dot-Syndromes multifokale Choroiditis und Panuveitis (MFCPU) oder der multifokalen Choroiditis (MFC) ist.

Weiterhin weist die Häufigkeit der Verbindung darauf hin, dass die Krankheit eine Folge- oder Begleiterscheinung der Kurzsichtigkeit ist.

Andere Annahmen gehen von einer entzündlichen oder infektiösen Thrombose aus, die sich aus ungeklärten Ursachen in der Aderhaut zwischen der Netzhaut (Retina) und der weissen Augenhaut (Lederhaut oder Sklera) bildet. Oft wird die Chorioretinopathie auch für eine Uveitis gehalten. Bei einer Uveitis gibt es eine Entzündung der Gefäßhaut (Uvea) und manchmal auch des Pigmentepithels.

Im Falle des White-Dot-Symdromes MFC wurde ein Zusammenhang zu Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus nachgewiesen.

Möglich ist auch eine genetische Veranlagung über die Mutter-Linie.

Die Symptome der punktförmigen inneren Chorioretinopathie

Die häufigsten Symptome sind einseitige Gesichtsfeldausfälle (Skotome) und verschwommenes Sehen. Weiter kommt es zu sogenannten Floatern, Glaskörpertrübungen, bei denen Erscheinungen in bestimmten Formen im Gesichtsfeld auftauchen („fliegende Mücken“).
Bei der ebenfalls beobachteten Photopsie in Verbindung mit PIC werden Farben, Lichtblitze oder Funken wahrgenommen, die nicht auf Umweltreize zurückführbar sind. Auch Wahrnehmungsverzerrungen der Umwelt sind möglich (Metamorphopsie).

Wie wird die punktförmige innere Choroidopathie diagnostziert?

Bei einem Verdacht auf punktförmige innere Chorioretinopathie erfolgt eine umfassende augenärztliche Untersuchung der Augen, so zum Beispiel eine Untersuchung der Uvea auf Uveitis und dem Pigmentepithel. Neben den Standard-Untersuchmethoden wie der Spaltlampenuntersuchung und einer Augenspiegelung kommen spezielle diagnostische Verfahren zum Einsatz:

Fluorescein-Angiographie

Nach der intravenösen Gabe eines Farbstoffes (Fluorescein oder Indocyanin-Grün) verteilt sich die Farbe im Blut und ist in wenigen Sekunden im Auge angekommen. Durch die Farbstoffverteilung in den Blutgefässen der Netzhaut werden natürliche Strukturen und Anomalien sichtbar und über ein bildgebendes Verfahren festgehalten.
Bei PIC liegen typisches Muster vor, die vom Augenarzt identifiziert werden können.

Multifokales Elektroretinogramm (ERG)

Bei dieser Untersuchung werden retinale Funktionsausfälle durch eine Aufzeichnung der elektrischen Potenziale der Netzhaut (Retina) sichtbar gemacht. Die Untersuchungsmethode liefert im Falle von PIC keine zuverlässigen Diagnosen. Studien zufolge zeigten 7 von 16 Patienten mit PIC ein völlig normales Elektroretinogramm, weswegen immer verschiedene Untersuchungsmethoden kombiniert werden.

Gesichtsfeldprüfung

Gesichtsfelduntersuchung: Die Gesichtsfelder von Patienten mit punktförmiget innerer Chorioretinopathie zeigen in etwa 41 Prozent der Fälle eine Vergrösserung des blinden Flecks sowie typische Gesichtsfeldausfälle.

Optische Kohärenztomografie (OCT)

Die OCT-Untersuchung kann verschiedenste Erkrankungen des vorderen und hinteren Augenabschnittes sichtbar machen. Bei PIC sind typische Unterbrechungen in den Verbindungen der Sinneszellen in der Netzhaut erkennbar.

Autofluoreszenzaufnahmen

Diese Methode kann die Ansammlung bestimmter Stoffwechselabbauprodukte darstellen, die im Umfeld der Läsionen entstanden sind (sie leuchten bzw. fluoreszieren auf den Aufnahmen).

Differentialdiagnostik

Bis eine sichere Diagnose vorliegt, müssen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen bei den Untersuchungen in Betracht gezogen beziehungsweise ausgeschlossen werden.

• Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie
• Morbus Behcets
• Leukämie
• Myopie-Degeneration
• MEWDS (Multiple evanescent white dot syndrome)
• Pars planitis
• Okuläre Histoplasmose
• Sarkoidose
• Sympathische Ophthalmie
• Serpiginöse Choroiditis
• Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit
• Whipples-Krankheit.

Die Behandlung der punktförmigen inneren Chorioretinopathie

Die entzündliche Augenkrankheit muss normalerweise nicht behandelt werden. Sie klingt in den meisten Fällen binnen weniger Wochen bis Monate von alleine ab.

Tauchen Begleiterscheinungen wie eine choroidale Neovaskularisation (CNV) auf, kann eine Behandlung mit Steroiden angezeigt sein. Bei wiederkehrenden Problemen oder chronischen Verläufen der Krankheit kann ebenfalls eine Therapie notwendig werden.

Heilungsverlauf und Prognose

Die Sehprognose bei dieser Erkrankung ist gut. Innerhalb von drei bis zehn Wochen haben sich das Gesichtsfeld und die Sehkraft der Patienten wieder erholt.
Nur selten kommt es im Verlauf einer punktförmigen inneren Chorioretinopathie zu einer Narbenbildung auf der Netzhaut, einem Rückfall oder einem chronischen Verlauf.

Zusammenfassung

Die punktförmige innere Chorioretinopathie ist eine entzündliche Erkrankung des Auges, bei der sich auf der Aderhaut winzige weisse Flecken bilden (White-Dot-Sydrome). Die Ursachen liegen sehr wahrscheinlich in einer genetischen Veranlagung sowie in vorausgegangenen Infektionen. Da die Krankheit in der Regel von alleine ausheilt, muss eine Behandlung oder eine Therapie nur in Ausnahmefällen erfolgen.

Quellen

• Timothy L Jackson: Moorfields Manual of Ophthalmology, third edition, Seite 410.
• https://eyewiki.aao.org/Punctate_Inner_Choroidopathy