serpiginoese choroidopathie

Was ist eine serpiginöse Choroidopathie?

Die serpiginöse Choroidopathie (SC), die auch als serpiginöse Choroiditis bezeichnet wird ist eine Autoimmunerkrankung der Aderhaut (sowie des retinalen Pigmentepithels) und gilt als seltene klinische Entität, die manchmal eine posteriore Uveitis verursachen kann, allerdings besteht dieser Zusammenhang in weniger als fünf Prozent aller Fälle. Serpiginöse Choroiditis tritt übrigens etwas häufiger bei eher jungen Männern auf. Die serpiginöse Choroidopathie wird oft zu den white-Dot-Syndromen gezählt. Zu den white-dot-Syndromen gehören unteranderem primäre inflammatorische Choriokapillaropathien (z.B. MEWDS, AMIC).

Ursachen der serpiginösen Choroidopathie

Da Behandlungen der serpiginöse Choroiditis mit Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva Erfolge zeigen, ist diese Erkrankung sehr wahrscheinlich immunogenen Ursprungs. Zudem weisen die Patienten signifikant höhere HLA-B7- und retinale S-Antigen-Assoziationen auf. Man vermutet ausserdem infektiöse Ursachen der serpiginöse Choroiditis durch Herpesviren oder Mycobacterium tuberculosis. Tatsächlich wird eine serpiginöse Choroiditis oftmals durch eine Tuberkulose ausgelöst.

Symptome der Erkrankung

Da eine serpiginöse Choroiditis sich auf die Aderhaut und das retinale Pigmetepithel auswirkt, verrät sie sich durch einen einseitigen Sehverlust, der sich beim Patient aber schmerzfrei vollzieht. Darüber hinaus kann sich die Erkrankung SC durch eine Metamorphopsie oder ein Zentralskotom beim Patienten bemerkbar machen, beziehungsweise durch Veränderungen am retinalen Pigmentepithel.

Diagnostik der serpiginösen Choroidopathie

Auffallend sind meistens grau-gelbliche subretinale Infiltrate, die sich gern serpiginös, also schlangenförmig aus der peripapillären Region heraus zentrifugal ausbreiten. Aktive Läsionen haben eine deutliche Vorderkante und lösen sich dann in eine Atrophie des RPE sowie der Choriokapillaren auf.

Rezidive, die in sehr unterschiedlichen Intervallen von Monaten bis Jahren auftreten, erweitern die Atrophie, wodurch hyperpigmentierte Läsionen, die sich unregelmässig am hinteren Fundus ausbreiten, zurückbleiben. Zwar betrifft die Erkrankung beide Augen, dennoch verläuft sie in aller Regel asymmetrisch, wobei sich mehrere Läsionen in ganz unterschiedlichen Stadien auflösen.

Andere Formen dieser Augenkrankheit sind die ampiginöse Chorioretinopathie (relentless placoid chorioretinitis) und die makuläre serpiginöse Choroidopathie. Letztere beginnt als makuläre Läsion, die aber die peripapilläre Region einigermassen verschont. Dennoch ist das Risiko für eine choroidale Neovaskularisation (CNV) in Verbindung mit einem schlechten Sehergebnis recht hoch.

Die Erkrankung der amphiginöse Chorioretinopathie ist dagegen durch multifokale, plaqueartige Läsionen gekennzeichnet. Diese sind über den hinteren Pol verstreut und zum Teil nur schwer von einer SC oder akuten posterioren multifokalen Placoid-Pigmentepiteliopathie (APMPPE) zu unterscheiden. Bei einer amphiginöse Chorioretinopathie kommt es mehrfach zu Rezidiven, wobei sich die serpiginösen Läsionen mit der Zeit immer weiter vergrössern. Allein, zu den APMPPE-typischen spontanen Rückbildungen kommt es hier nicht.

Zu den diagnostischen Verfahren, die bei serpiginösen Choroidopathie zur Anwendung kommen, gehören:

  • Fluoreszeinangiographie (FA)
    Bei aktiven Läsionen, vor allem an den Rändern atrophischer Läsionen, zeigt die FA oftmals frühe Hypofluoreszenz, die etwas später ausläuft.
  • Indocyaningrün-Angiographie (ICG)
    Entzündliche Choroidopathien weist die ICG grundsätzlich durch hypofluoreszierende Bereiche aus. In diesem Fall sind diese durch von frühen bis hin zu späten Frames gekennzeichnet.
  • Fundusautofluoreszenz (FAF)
    Hierbei handelt es sich um ein sehr brauchbares minimalinvasives Instrument zur Überwachung des Krankheitsverlaufs.

Aktive Läsionen verraten sich in der Regel durch einen hypoautofluoreszierenden Halo an deren Rändern, während semiaktive Läsionen beziehungsweise Übergangsläsionen eher eine lineare Hypoautofluoreszenz an den Rändern zeigen. Inaktive oder ruhige Läsionen erweisen sich als dunkel und gleichmässig hypoautofluoreszierend.

Differentialdiagnosen

  • Posteriore Uveitis
  • (kann plakoide oder multifokale Chorioretinitis verursachen)
  • Multifokale Chorioretinitis
  • APMPPE
  • Toxoplasmose
  • Tuberkulose (TB)

Tuberkulose wird mit der Entwicklung einer Choroidopathie in Verbindung gebracht. Dabei wird aber eine serpiginöse Choroidopathie geradezu imitiert. Zur Unterscheidung wird hier die Bezeichnung „serpiginös-ähnliche“ Choroidopathie (SLC) verwendet. Es handelt sich dabei sehr wahrscheinlich um eine Überempfindlichkeitsreaktion auf Mycobacterium tuberculosis.

Tatsächlich liegt hier eine diagnostische Herausforderung vor, weil beide Krankheitsentitäten sehr unterschiedliche therapeutische Herangehensweisen erfordern. Die antibakterielle Behandlung der SLC bedingt zum Beispiel orale Kortikosteroide, insbesondere auch um Rezidive zu vermeiden.

Zur Unterscheidung beider Krankheitsbilder mögen diese Hinweise bezüglich der Läsionen bei SLC hilfreich sein:

  • Die Läsionen grenzen nicht direkt an den Sehnervenkopf an.
  • Sie treten eher peripher und multifokal auf.
  • Die Fovea wird sogar bei Makulabefall verschont.
  • Die Läsionen gehen oft mit Vitritis einher.

Da SLC allein mit Steroiden und/oder anderen Immunsuppressiva nicht beizukommen ist, sollte ein Tuberkulin-Hauttest oder der QuantiFERON-TB Gold obligatorisch sein, gerade dann, wenn es sich um Patienten aus endemischen Regionen handelt.

Behandlung der serpiginösen Choroidopathie

Das Ziel der Behandlung liegt darin, die chorioretinale Entzündung zu unterbinden, denn fortschreitende Läsionen können für die Fovea sehr gefährlich werden. In der Regel werden dagegen systemische oder periokulare Kortikosteroide eingesetzt. Zur Prophylaxe von Rezidiven braucht es aber eine langfristige entzündungshemmende Behandlung, bei der steroid-arme Mittel wie Antimetabolite zur Anwendung kommen sollten. Sofern eine Tuberkulose ausgeschlossen werden kann, kommen also zum Beispiel diese Wirkstoffe infrage:

  • Methotrexat
  • Mycophenolat-Mofetil
  • Azathioprin
  • Cyclosporin A
  • Adalimumab
  • Infliximab

Komplikationen und Prognose

Auf lange Sicht ist leider nicht jede Behandlung erfolgreich. Bei fast einem Viertel aller Fälle kann nur eine endgültige Sehschärfe von weniger als 20/200 erhalten werden. Mit einer Eintrittswahrscheinlichkeit von bis zu 35 Prozent erweist sich die choroidale Neovaskularisation als relativ häufige Komplikation. Darüber hinaus sind auch diese Folgeerkrankungen zu beklagen:

Zusammenfassung

Die serpiginöse Choroidopathie beziehungsweise serpiginöse Choroiditis ist eine schwerwiegende, höchstwahrscheinlich autoimmun bedingte Augenerkrankung. Die richtige Diagnose zu stellen ist nicht einfach. Wird die serpiginöse Choroidopathie durch eine Tuberkulose ausgelöst, was in jedem Fall zu testen ist, handelt es sich um eine SLC, deren Ursache dringend zuerst mit einem anderen therapeutischen Ansatz zu behandeln ist. Ansonsten ist eine Therapie mit systemischen Kortikosteroiden und/oder anderen Immunsuppressiva angezeigt.

Quellen