Was ist die Birdshot Chorioretinopathie?

Die Birdshot Chorioretinopathie (Kurzform: BCR) bezeichnet eine Erkrankung der Ader- und Netzhaut des Auges. Sie ist eine bilateral auftretende, chronisch progrediente posteriore Uveitis. Sie wird durch tiefe radiäre weißgelbe choroidale Infiltrate charakterisiert. Die Birdshot Chorioretinopathie erfasst beide Augen in ähnlicher Weise. Inwieweit es zu bleibenden Sehstörungen kommt, hängt von der Schwere der Veränderungen und der Vernarbungen ab.

Üblicherweise tritt diese Augenerkrankung zwischen dem fünften und sechsten Lebensjahrzehnt auf. Es wird ein häufigeres Auftreten bei nordeuropäischen Menschen beobachtet, die Übergewicht haben. In sechs bis acht Prozent der Fälle einer Augenhautentzündung handelt es sich um eine Birdshot Chorioretinopathie.

Bei der Birdshot Chorioretinopathie (posteriore Uveitis) zeigen sich gelb-weisse Flecken um den Sehnerv und den hinteren Pol, die in die Umgebung ausstrahlen. Diese Läsionen machen in etwa 25 bis 50 Prozent des Papillendurchmessers aus. Der Name der Augenerkrankung erklärt sich über die Verteilung der Läsionen, die ähnlich wie bei einem „Schrotschuss“ angeordnet sind. Als Synonyme werden auch die Bezeichnungen Birdshot-Retinopathie und Schrotschussretinopathie verwendet.

Welche Ursachen hat die Birdshot Chorioretinopathie?

Die genaue Auslöser sind bislang noch nicht abschliessend geklärt. Allerdings ist eine Verbindung mit HLA-A29 zu beobachten, was auf eine autoimmune Entstehung der Birdshot Chorioretinopathie schliessen lässt. Rund 80 bis 98 Prozent der Betroffenen, die an Birdshot Chorioretinopathie leiden, sind HLA-A29-positiv. In der Allgemeinbevölkerung betrifft dies hingegen nur sieben Prozent. Wenn das Gen vorhanden ist, besteht ein 50- bis 224-mal höheres Risiko, dass sich diese Erkrankung entwickelt. Demnach dürfte ein organspezifischer Autoimmunprozess beteiligt sein. Die Entzündungen können unabhängig voneinander an der Aderhaut und der Netzhaut auftreten.

Welche Symptome sind bei der Birdshot Chorioretinopathie zu beachten?

Als häufigste Symptome einer Birdshot Chorioretinopathie treten eine Verminderung des Sehvermögens (68 Prozent), eine Glaskörpertrübung/Floater (29 Prozent) Nachtblindheit/Nyktalopie (25 Prozent), Farbsinnstörungen/Dyschromatopsie (20 Prozent), Blendung (19 Prozent) und Photopsie (17 Prozent) auf.

An BCR erkrankte Personen zeigen häufig diese Symptome

• Schrittweise Verschlechterung der Sehkraft (Visusminderung)
• Kurzsichtigkeit (Myodopie)
• Nachtblindheit (Nykteralopie, Nyktalopie)
• Lichtempfindlichkeit
• Sehen von Lichtblitzen und Funken
• Störungen des Farbsehens und geringere Kontrastempfindlichkeit

Die Abnahme der Sehschärfe im Frühstadium der Erkrankung führen Augenärzte auf ein Ödem auf der Makula (Netzhaut) zurück. Anhaltende Entzündungen und Ödeme des Sehnervs können einen dauerhaften Sehverlust verursachen. Bei den meisten Betroffenen ist die Krankheit chronisch und progressiv.

Obwohl es sich vordergründig um eine Augenerkrankung handelt, können auch andere negative Begleiterscheinungen wie systemische Hypertonie, Hörverlust, bösartige Hauterkrankungen, Vitiligo und Stimmungsschwankungen vorkommen. Die Symptome können vage ausgeprägt sein und das Sehvermögen kann trotz aktiver Erkrankung relativ stabil bleiben. Erscheinungen wie Hypertonie (Bluthochdruck), Schlaganfall, Hörverlust, Vitiligo (Weissfleckenkrankheit) und Psoriasis (Schuppenflechte) treten jedoch laut Experten eher selten im Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf.

Wie kann die Birdshot Chorioretinopathie diagnostiziert werden?

Im Rahmen der Diagnose der Birdshot Chorioretinopathie kommen die Ophthalmoskopie und Fluoreszenzangiographie zum Einsatz. Bei diesen Verfahren lassen sich ovale gelbliche Flecken in der Choroidea und Retina beobachten, die sich wie bei einem Schrotschuss um die Papille anordnen und in die Umgebung ausstrahlen. Zusätzlich bietet sich eine HLA-Typisierung an. Wenn es darum geht, Patienten nachzubehandeln, sind das Elektroretinogramm sowie die Fluoreszenzangiographie und Perimetrie (Gesichtsfeldbestimmung) wichtig. Mittels Untersuchung der Netzhautfunktion (Elektroretinogramm), Blau-auf-Gelb-Gesichtsfeld-Bestimmung und Angiographie ist feststellbar, inwieweit die Birdshot Chorioretinopathie aktiv ist.

Krankheitsmerkmale

Je nach Krankheitsstadium können verschiedene Merkmale auftreten. Im frühen Krankheitsstadium zeigen sich retinale Gefässleckagen, im mittleren Stadium Birdshot Läsionen und im Spätstadium ein zystoides Makulaödem. Es sind diese diagnostischen Kriterien zu beachten:

Erforderliche Krankheitsmerkmale:

• Erkrankung an beiden Augen
• ≥ drei peripapilläre Birdshot Läsionen (Aderhautläsionen)
• ≤ 1+ vordere Glaskörperzellen

Unterstützende Merkmale:

• HLA-A29 positiv
• Netzhautvaskulitis
• Zystoides Makulaödem

Differenzialdiagnosen

Um die erhobenen Symptome abzuklären und den Befund abzusichern, kommen diese Differenzialdiagnosen in Betracht:

Autoimmunerkrankungen

• Sarkoidose (Morbus Boeck)
• Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)
• Multiples Evanescent-White-Dot-Syndrom (MEWDS): Syndrom der flüchtigen weissen Flecken
• Multifokale Choroiditis (MFC) und Panuveitis-Syndrom (MCP)

Ansteckende Erkrankungen

• Tuberkulose (TBC)
• Syphilis

Maskerade

• Primäres ZNS-Lymphom (PZNSL): Lymphom des zentralen Nervensystems

Welche Therapie ist bei der Birdshot Chorioretinopathie anzuwenden?

Bei der Birdshot Chorioretinopathie setzen Augenärzte auf eine Behandlung mit einer antiinflammatorischen Medikation. Falls Gefässneubildungen der Retina oder der Choroidea auftreten, können Patienten mit einer Lasertherapie behandelt werden. Die Choroidea wird auch Aderhaut genannt.

Orale Steroide

Beim Grossteil der Patienten verschlechtert sich bei Nicht-Behandlung die Sehfunktion fortschreitend. Zu Beginn setzen Augenärzte typischerweise auf orale Steroide.

Immunmodulatorische Therapie

Allerdings ist es bei einer Birdshot Chorioretinopathie in den meisten Fällen erforderlich, frühzeitig eine immunmodulatorische Therapie (IMT) anzuwenden und so die chronische Erkrankung zu behandeln. Hierbei bewährt sich insbesondere eine Kombination aus Cyclosporin und Mycophenolat.

Prognose

Eine gezielte Behandlung ermöglicht es, die zentrale Sehfähigkeit bis ins Spätstadium der Birdshot Chorioretinopathie zu erhalten und die Symptome langfristig abzuschwächen. Mit einer IMT-Therapie ist es in den meisten Fällen möglich, die Sehschärfe stabil zu halten oder zu verbessern.

Zusammenfassung

Als chronische bilaterale Entzündung der Uvea und Retina kann die Birdshot Chorioretinopathie die Sehfunktion der Erkrankten fortschreitend verschlechtern. Mögliche Ursachen für die Abnahme der Sehschärfe sind ein zystoides Makulaödem und eine Netzhautatrophie. Es ist jedenfalls bereits im Frühstadium der Erkrankung eine Behandlung anzuraten. Wir Augenärzte in Chur stellen im Rahmen einer Diagnose fest, ob Sie an einer Birdshot Chorioretinopathie erkrankt sind und behandeln diese Augenerkrankung mit einer geeigneten Methode, etwa einer immunmodulatorischen Therapie.

Quellen

• https://eyewiki.aao.org/Birdshot_Retinochoroidopathy