Was verbirgt sich hinter einer Pseudophaken Bullösen Keratopathie?

Bei der Pseudophaken Bullösen Keratopathie (PBK) handelt es sich um die Entwicklung eines irreversiblen Hornhautödems, das zumeist nach einer Kataraktoperation sowie der Implantation einer Intraokularlinse auftritt.

In der Regel folgt auf ein endotheliales Trauma ein fortschreitendes Stroma- und Epithelödem.

Die Bezeichnung “bullöse Keratopathie” ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass das epitheliale Ödem zu der Bildung von sogenannten Bullae, sprich Bläschen sowie Schwellungen an der Hornhaut führt.

Die Pseudophake Bullöse Keratopathie und ihre Ursachen

Zu den prädisponierenden Zuständen für die Entstehung einer PBK zählen:

• eine Fuchs-Endotheldystrophie in fortgeschrittenem Stadium,
• die lange Dauer eine Katarakt-Operation sowie
• ebenfalls in Verbindung mit einer Katarakt-OP auftretende Komplikationen, die eine dauerhafte und unwiederkehrbare Beschädigung der Endothelzellen nach sich ziehen.

Das Hornhaut-Endothel spielt bei der Aufrechterhaltung der Hornhauttransparenz eine unverzichtbare Rolle.

Grundsätzlich wird davon ausgegangen, dass es präoperativ, intraoperativ sowie postoperativ zu einem Verlust von Hornhaut-Endothelzellen kommen kann.

Mögliche Szenarien sind:

• präoperativ: niedrige Endothel-Zellzahlen, die das PBK-Risiko erhöhen;
• intraoperativ: ein chirurgisches Trauma, beispielsweise hervorgerufen durch Instrumente oder toxische Spüllösungen, das zu einer direkten Beschädigung des Hornhaut-Endothels führt;

-postoperativ: Entzündungen, Glaukom und andere unvorteilhafte Entitäten, die die Entwicklung eines postoperativen Hornhautödems begünstigen.

Der Zeitraum, in dem es nach einer Katarakt-Operation zu der Entwicklung einer PBK kommen kann, rangiert zwischen 8 Monaten und 7 Jahren.

Potentielle Risikofaktoren im Überblick

Zu den Faktoren, die die Bildung einer PBK begünstigen können, zählen:

• fortgeschrittenes Alter;
• Augen mit einer niedrigeren präoperativen Endothel-Zellzahl;
• eine frühere intraokulare Operation;
• eine zuvor bestehende Fuchs-Endothel-Dystrophie;
• Einsetzen einer Vorderkammer-Intraokularlinse;
• Glaukom;
• flache Vorderkammer;
• vorheriges Augentrauma;
• allgemeine Erkrankungen, darunter eine chronisch obstruktive Erkrankung der Lunge sowie Diabetes.

Symptome und klinische Zeichen einer Pseudophaken Bullösen Keratopathie

Eine verminderte Sehschärfe, Empfindlichkeit gegenüber Licht, Fremdkörpergefühl sowie gerötete, schmerzende und tränende Augen zählen zu den mit einer PBK einhergehenden Beschwerden, die Betroffenen besonders zu schaffen machen.

Klinisch verweisen folgende Anzeichen auf das Augenleiden:

• Endothel-Falten,
• Hornhautödem (epithelial, endothelial und stromal),
• epitheliale Bullae,
• epitheliale Mikrozysten,
• Epitheldefekt,
• stromale Trübung und Narbenbildung,
• erhöhte Hornhautdicke,
• Hornhautneovaskularisation.

Generell kann sich das Beschwerdebild bei jeder Patientin bzw. jedem Patienten unterscheiden. Denkbar ist beispielsweise eine anfängliche asymptomatische Entwicklung.

Im Anfangsstadium ist ein leichter Rückgang der Kontrastempfindlichkeit sowie der Sehschärfe keine Seltenheit. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu einer deutlichen Verschlechterung des Sehvermögens und Fremdkörpergefühl im Auge des Patienten kommen. Die Schwellung des Epithels ist unter anderem für das Entstehen zum Teil starker Schmerzen verantwortlich.

Diagnostische Verfahren

Im Zentrum der Diagnose einer Pseudophaken Bullösen Keratopathie steht die Untersuchung der Augen unter dem Spaltlampenmikroskop. Dabei zeigt sich bei Betroffenen deutlich die Schädigung der Hornhaut und Hornhautschichten durch Bläschen, Schwellungen und/oder eine reduzierte Transparenz.

Zur Bestätigung der Diagnose können ergänzend andere Verfahren eingesetzt werden.
Die sogenannte Hornhaut-Pachymetrie ist auf die Schichten der Hornhaut des Auges fokussiert. Die Hornhaut-Pachymetrie beispielsweise vermag die zentrale Hornhautdicke über dem Hornhautödem sowie das Vorhandensein einer erhöhten Hornhautdicke der Hornhautschicht zu ermitteln.

Die Spiegelmikroskopie wiederum dient der Bestätigung einer endothelialen Dysfunktion mittels einer geringen Endothel-Zellzahl oder Veränderbarkeit in der Endothel-Zellform und -grösse.

Differenzialdiagnose

Zu den Krankheiten mit ähnlicher bzw. identischer Symptomatik zählen unter anderem:

• die angeborene hereditäre Endotheldystrophie (CHED),
• die endotheliale Hornhautdystrophie von Fuchs,
• die posteriore polymorphe Hornhautdystrophie (PPMD),
• die herpetische Stromakeratitis (HSK),
• das iridokorneale endotheliale Syndrom (ICE),
• das rezidivierende Hornhauterosionssyndrom (RCES).

Behandlung der Pseudophaken Bullösen Keratopathie

Zu den Therapieformen einer Pseudophaken Bullösen Keratopathie zählen:

• der Einsatz therapeutischer Weichlinsen,
• Tropfen/Flüssigkeit zur Befeuchtung der Augen sowie
• die Transplantation der amniotischen Membran, kurz TAM genannt.

Dabei besteht das vorrangige Ziel in einer umgehenden Schmerzlinderung sowie in einem anhaltenden Schutz der betroffenen Nervenenden.

Den Anfang macht in der Regel eine medikamentöse Behandlung mit hypertonischen Salztropfen bzw. einer Salzsalbe. Diese bewirkt die Bildung eines hypertonen Tränenfilms, der Wasser aus der Hornhaut zieht. Um den Augeninnendruck zu senken, kommen ebenfalls Medikamente zum Einsatz. Im Falle von geplatzten Epithelblasen sowie einem damit verbundenen erhöhten Infektionsrisiko infolge eindringender Bakterien empfiehlt sich zusammen mit feuchtigkeitsspendenden Tropfen und Verbandskontaktlinsen eine Antibiotika-Therapie.

Die Behandlung mit Medikamenten dient in erster Linie der Linderung der Symptome einer PBK.

Eine effektive und nachhaltige Therapie verspricht der operative Eingriff in Form einer Hornhauttransplantation (DMEK = Descement Mebrane Endothelial Keratoplasty oder DSAEK = Descemet’s Stripping (Automated) Endothelial Keratoplasty). Diese Hornhauttransplantation wird auch Keratoplastik genannt. DMEK übersetzt bedeutet also Descemetmembran-Endotheliale-Keratoplastik. In der Regel erweist sich diese Keratoplastik als letzter Ausweg, sollte die Pseudophake Bullöse Keratopathie zu einer starken Beeinträchtigung des Sehvermögens führen. Auf den Punkt gebracht sorgt die Hornhauttransplantation in Form von DMEK oder DSAEK für die Wiederherstellung einer normalen Struktur und Funktion der Endothelzellen.

Abschliessende Betrachtungen

Bei Verdacht auf die Erkrankung Pseudophake Bullöse Keratopathie ist die Behandlung durch einen Augenarzt erforderlich – im Ernstfall muss eine Keratoplastik durchgeführt werden. Leiden Sie unter den beschriebenen Symptomen wie Lichtempfindlichkeit, Schmerzen sowie einer allgemeinen Beeinträchtigung der Sehkraft, so sollten Sie sich umgehend an Ihre erfahrene Augenärzte in Opfikon, im Lux Augenzentrum wenden um die potentielle Krankheit zu diagnostizieren.

Dieser wird wie beschrieben Schwellung und Blasen des Hornhautstromas mittels Spaltlampenuntersuchung feststellen und die jeweils optimalen Massnahmen, darunter die Vergabe topischer Dehydriermittel sowie intraokularer drucksenkender Präparate einleiten. Darüber hinaus können therapeutische weiche Kontaktlinsen Sinn machen. Im Falle einer sekundären mikrobiellen Infektion wird Ihr Arzt auch für diese Infektion Medikamente verschreiben.

Die Heilungschancen der Erkrankung sind in der Regel gut. Bei ernsten Beschwerden erweist sich bei einem Grossteil der Patientinnen und Patienten eine Hornhauttransplantation (Keratoplastik) als kurativ. Bei der Keratoplastik werden entweder Teile der Schichten der Hornhaut durch Spendermaterial ersetzt (Transplantation) oder durch lokale Einwirkung auf die Schicht der Hornhaut wird die Hornhautbrechkraft verändert.

Quellen

• Nika Bagheri, Brynn N. Wajda: The Wills Eye Manual, 7th edition, Seite 97-98.
• https://eyewiki.aao.org/Pseudophakic_Bullous_Keratopathy