Was ist Keratokonus?

Keratokonus ist eine fortschreitende Augenerkrankung, bei der sich die Hornhaut (Cornea) allmählich verdünnt und sich in eine konische Form wölbt. Normalerweise ist die Hornhaut des Auges kuppelförmig und hilft dabei, das einfallende Licht präzise auf die Netzhaut zu fokussieren. Durch die Verformung und Ausdünnung der Hornhaut bei Keratokonus wird das Licht jedoch ungleichmässig gebrochen, was zu verzerrtem und unscharfem Sehen führt. Dies kann zu einer deutlichen Sehverschlechterung und einer verminderten Lebensqualität führen.

Die Erkrankung betrifft häufig beide Augen, wobei die Ausprägung von Auge zu Auge unterschiedlich sein kann. In einigen Fällen kommt es zu einem gehäuften Auftreten von Keratokonus in der Familie, was auf eine genetische Veranlagung hinweisen könnte. Das Sehvermögen der Betroffenen verschlechtert sich schrittweise, was die Anpassung von Brillen oder Kontaktlinsen erschwert. Die Erkrankung beginnt typischerweise in der Jugend oder im frühen Erwachsenenalter und schreitet über mehrere Jahre hinweg fort, was die langfristige Beobachtung und Behandlung erforderlich macht.

Ursachen des Keratokonus

Die genaue Ursache von Keratokonus ist noch nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen, biomechanischen und umweltbedingten Faktoren eine Rolle spielt:

• Genetische Veranlagung: Etwa 10 % der Menschen mit Keratokonus haben eine familiäre Vorgeschichte der Erkrankung, was auf eine genetische Komponente hinweist. Zudem gibt es Hinweise darauf, dass bestimmte genetische Syndrome, wie das Down-Syndrom und das Marfan-Syndrom, das Risiko für die Entwicklung von Keratokonus erhöhen können.
• Biomechanische Einflüsse: Häufiges, kräftiges Reiben der Augen, das bei Menschen mit Allergien oder atopischen Erkrankungen wie Asthma oder Heuschnupfen häufig vorkommt, wird als potenzieller Risikofaktor angesehen. Dies kann die Hornhaut mechanisch belasten und zu Mikrotraumen führen, die das Fortschreiten der Krankheit begünstigen.
• Umweltfaktoren: Exposition gegenüber UV-Strahlung und andere Umwelteinflüsse könnten die Anfälligkeit für Keratokonus erhöhen, insbesondere bei genetisch prädisponierten Individuen.

Symptome des Keratokonus

Die Symptome von Keratokonus entwickeln sich oft schleichend und können je nach Schweregrad der Erkrankung variieren:

• Verschwommenes oder verzerrtes Sehen: Dies ist das häufigste Symptom, das durch die ungleichmässige Krümmung der Hornhaut verursacht wird.
• Lichtempfindlichkeit: Viele Betroffene berichten über eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht und Blendung, was insbesondere beim nächtlichen Autofahren problematisch sein kann.
• Häufige Änderungen der Sehschärfe: Da sich die Form der Hornhaut ständig verändert, benötigen Patienten oft häufigere Anpassungen ihrer Brillen- oder Kontaktlinsenstärke.
• Doppeltsehen oder Geisterbilder: In fortgeschrittenen Stadien kann es zu Mehrfachbildern oder Geisterbildern kommen, die das Sehen zusätzlich erschweren. Oft steht die irreguläre Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) dahinter.

Häufigkeit und Alter

Keratokonus ist eine relativ seltene Erkrankung, die weltweit etwa 1 von 2.000 Menschen betrifft, obwohl diese Zahl regional variieren kann. Die Krankheit manifestiert sich typischerweise im späten Teenageralter oder im frühen Erwachsenenalter, meist zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr. Die Erkrankung schreitet oft über einen Zeitraum von 10 bis 20 Jahren fort, bevor sie sich stabilisiert. In einigen Fällen kann sie jedoch schneller oder langsamer fortschreiten.

Diagnostik

Die Diagnose von Keratokonus erfordert eine gründliche augenärztliche Untersuchung, da die Symptome in den frühen Stadien oft unspezifisch sind und mit anderen Sehproblemen verwechselt werden können. Zu den wichtigsten diagnostischen Methoden gehören:

• Sehtests: Diese sind notwendig, um die Sehschärfe zu überprüfen und Veränderungen in der Sehqualität festzustellen.
• Spaltlampenuntersuchung: Mit dieser Untersuchung kann der Augenarzt die Struktur der Hornhaut detailliert betrachten und frühe Anzeichen einer Kegelbildung erkennen.
• Keratometrie: Dieses Verfahren misst die Krümmung der Hornhaut und kann Unregelmässigkeiten aufdecken, die auf Keratokonus hinweisen.
• Hornhauttopographie: Die Hornhauttopographie ist das fortschrittlichste Diagnosewerkzeug für Keratokonus. Sie erstellt eine detaillierte Karte der Hornhaut, die selbst geringfügige Unregelmässigkeiten und Asymmetrien sichtbar macht.

Differentialdiagnostik

Bei der Differentialdiagnose ist es wichtig, Keratokonus von anderen Augenerkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome verursachen können:

• Pellucide Marginale Degeneration: Diese Erkrankung führt zu einer Verdünnung der Hornhaut, jedoch meist am unteren Rand, was zu anderen Arten von Sehfehlern führt als bei Keratokonus.
• Keratoglobus: Diese seltene Erkrankung betrifft die gesamte Hornhaut, die gleichmässig verdünnt, aber kugelförmig bleibt. Im Gegensatz dazu ist beim Keratokonus die Hornhaut kegelförmig verformt.
• Hornhautdystrophien: Diese Gruppe von Erkrankungen kann ebenfalls Veränderungen in der Hornhautstruktur verursachen, die denen von Keratokonus ähneln, erfordert jedoch eine andere Behandlung.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung von Keratokonus hängt vom Fortschreiten der Erkrankung ab und umfasst sowohl nicht-invasive als auch chirurgische Optionen:

• Brillen und weiche Kontaktlinsen: In den frühen Stadien können Brillen oder weiche Kontaktlinsen ausreichen, um die Sehschärfe zu korrigieren. Da sich die Form der Hornhaut jedoch weiter verändert und eine Vorwölbung der Hornhaut zunimmt, sind regelmässige Anpassungen erforderlich.
• Harte Kontaktlinsen: Diese Linsen bieten eine bessere Korrektur, indem sie die unregelmässige Oberfläche der Hornhaut ausgleichen. Obwohl die Anpassung anfangs unangenehm sein kann, gewöhnen sich viele Patienten daran.
• Speziallinsen: Für fortgeschrittene Fälle stehen spezielle Kontaktlinsen wie Sklerallinsen oder Hybridlinsen zur Verfügung. Diese Linsen bieten eine stabilere Sehkorrektur und sind besonders für unregelmässige Hornhautformen geeignet, die durch eine deutliche Vorwölbung gekennzeichnet sind.
• Hornhautvernetzung (Corneal Cross-Linking): Das ist ein Verfahren zur Stabilisierung der Hornhaut bei Patienten mit Keratokonus. Dabei wird die Hornhaut mit Riboflavin-Augentropfen (Vitamin B2) getränkt und anschliessend mit ultraviolettem (UV) Licht bestrahlt. Diese Kombination bewirkt eine Verstärkung der Kollagenfasern in der Hornhaut, wodurch deren Struktur gefestigt wird und das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt oder gestoppt werden kann. Cross-Linking ist eine minimalinvasive Behandlung, die hilft, die Notwendigkeit von chirurgischen Eingriffen wie einer Keratoplastik (Hornhauttransplantation) zu vermeiden.
• Chirurgische Optionen: In schweren Fällen, wenn andere Behandlungsmethoden nicht ausreichen, kann eine Keratoplastik (Hornhauttransplantation) notwendig sein. Bei dieser Operation wird die geschädigte Hornhaut durch gesundes Spendergewebe ersetzt. Die Erfolgsrate dieser Operation ist hoch, und viele Patienten berichten nach der Heilung von einer signifikanten Verbesserung ihrer Sehkraft. In einigen Fällen können auch Intrastromalringsegmente (ICRS) eingesetzt werden, um die Vorwölbung der Hornhaut zu stabilisieren und die Sehschärfe zu verbessern.

Verlauf und Prognose

Keratokonus verläuft in der Regel langsam, mit einer Progression über viele Jahre hinweg. In vielen Fällen stabilisiert sich die Erkrankung nach einigen Jahren, insbesondere bei frühzeitiger Behandlung. Ohne Behandlung kann Keratokonus jedoch zu erheblichen Sehbehinderungen führen, die die Lebensqualität stark beeinträchtigen. Die Prognose ist bei frühzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung gut, da moderne Behandlungsmethoden wie die Hornhautvernetzung (Cross-Linking) das Fortschreiten der Krankheit effektiv verlangsamen oder stoppen können. Selbst bei fortgeschrittenen Fällen bieten chirurgische Eingriffe wie die Hornhauttransplantation eine hohe Erfolgsrate.

Ab dem 40. Lebensjahr schreitet der Keratokonus in den meisten Fällen nur noch sehr selten oder gar nicht mehr fort. Dies liegt daran, dass die Hornhaut im Alter weniger elastisch wird, was dazu führt, dass sie sich nicht weiter verformt.

Kurzsichtigkeit und Keratokonus

Eine häufige Begleiterscheinung von Keratokonus ist die Kurzsichtigkeit (Myopie). Diese tritt auf, weil die Verformung der Hornhaut das Auge verlängert, wodurch das Licht vor der Netzhaut fokussiert wird. Dies führt zu unscharfem Sehen in der Ferne. Diese Kombination aus Kurzsichtigkeit und unregelmässiger Hornhautoberfläche erschwert die Sehkorrektur erheblich und erfordert oft spezialisierte Kontaktlinsenlösungen.

Gefahren und Komplikationen von Keratokonus

Keratokonus birgt mehrere potenzielle Gefahren und Komplikationen:

• Vernarbung der Hornhaut: In fortgeschrittenen Stadien kann die Hornhaut vernarben, was die Sehschärfe dauerhaft beeinträchtigen kann und oft eine Hornhauttransplantation erforderlich macht.
• Akutes Hornhautödem (Hydrops): In seltenen Fällen kann die Hornhaut plötzlich anschwellen, was zu einer dramatischen Verschlechterung der Sehkraft führt. Diese Schwellung kann Narben hinterlassen, die das Sehen weiter verschlechtern.
• Komplikationen nach chirurgischen Eingriffen: Nach einer Hornhauttransplantation besteht das Risiko von Transplantatabstossung, Infektionen und der Entwicklung eines Astigmatismus, was erneut eine Sehkorrektur erforderlich machen kann.

Fazit

Keratokonus ist eine ernstzunehmende Augenerkrankung, die eine frühzeitige Diagnose und kontinuierliche Behandlung erfordert, um das Fortschreiten der Sehverlustes zu verhindern und die Lebensqualität zu erhalten. Moderne Behandlungsmethoden bieten eine gute Prognose, wenn die Krankheit frühzeitig erkannt wird. Sollten Sie Fragen zu Keratokonus haben oder eine augenärztliche Untersuchung wünschen, stehen Ihnen unsere Augenärzte neben Oerlikon gerne zur Verfügung, um Ihre Fragen zu beantworten und Ihnen weiterzuhelfen.