Definition und Überblick

Die akute retinale Pigmentepitheliitis (ARPE), auch bekannt als Krill-Krankheit, ist eine seltene, idiopathische Augenerkrankung, die das retinale Pigmentepithel (RPE) der Makula betrifft. Das RPE ist eine entscheidende Schicht von Zellen, die unmittelbar hinter der Netzhaut liegt und eine Schlüsselrolle in der visuellen Verarbeitung spielt. Es unterstützt die Photorezeptoren der Netzhaut sowohl durch die Bereitstellung von Nährstoffen als auch durch die Filterung von schädlichem Licht und die Entsorgung von metabolischen Abfällen. Die Störung dieser Schicht durch ARPE führt zu plötzlichen und oft alarmierenden Sehstörungen, die durch minimale entzündliche Reaktionen gekennzeichnet sind. Die Ursachen für ARPE sind in der Augenheilkunde noch nicht vollständig erforscht, was die medizinische Gemeinschaft vor Herausforderungen stellt, vor allem bei der Früherkennung und Behandlung. Die akute retinale Pigmentepitheliitis gehört zu den Erkrankungen die eine Form von White-Dot-Syndroms sind. Diese Gruppe umfasst Krankheiten, bei denen sich weiße Flecken in der Aderhaut bilden. Zu den weiteren Krankheiten dieser Gruppe gehören beispielsweise die serpiginöse Chorioretinopathie, die akute zonale okkulte äußere Retinopathie (AZOOR), die akute retinale Pigmentepitheliitis (ARPE) und viele andere.

Symptome

Die Symptomatik der ARPE (engl. acute retinal pigment epitheliitis) ist in der Regel akut, beginnend mit plötzlichen Einbussen der zentralen Sehschärfe, die sich als dunkle Flecken oder Schleier im zentralen Sichtfeld manifestieren können. Betroffene Patienten erleben häufig auch andere visuelle Störungen wie verzerrtes Sehen, Flimmern oder die Wahrnehmung von Wellenlinien in ihrem visuellen Feld. Diese Symptome können die Fähigkeit, feine Details zu sehen, erheblich beeinträchtigen, was besonders beim Lesen oder Fahren problematisch sein kann. Obwohl die Symptome stark und beunruhigend sein können, verbessern sie sich oft selbstständig, was jedoch nicht die Notwendigkeit medizinischer Überwachung ausschliesst.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ätiologie der ARPE bleibt grösstenteils ungeklärt, es gibt jedoch Theorien, die eine Autoimmunreaktion gegen das retinale Pigmentepithel nahelegen. Einige Experten spekulieren auch über eine mögliche virale Infektion oder eine genetische Prädisposition als Auslöser. Da die Krankheit plötzlich auftritt und keine offensichtlichen Risikofaktoren wie Alter, Geschlecht oder Lebensstil erkennbar sind, bleibt die Identifikation von Präventionsstrategien schwierig. Weiterführende Forschungen sind notwendig, um potenzielle Risikofaktoren und präventive Massnahmen zu identifizieren, die dazu beitragen könnten, das Auftreten der Krankheit zu verhindern oder zumindest ihre Auswirkungen zu minimieren.

Diagnose

Die Diagnostik der ARPE stützt sich auf eine Kombination aus Patientenanamnese, klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren. Eine detaillierte augenärztliche Untersuchung, einschliesslich der Betrachtung des Augenhintergrunds durch eine Funduskopie, ist entscheidend für das Erkennen der typischen gelblich-weissen Läsionen. Bildgebende Verfahren wie die optische Kohärenztomographie (OCT) und die Fluoreszenzangiographie sind unverzichtbar für die Beurteilung der strukturellen und funktionalen Integrität der Netzhaut und des RPE. Diese Techniken ermöglichen es nicht nur, ARPE von anderen ähnlichen Erkrankungen zu unterscheiden, sondern auch, den Fortschritt der Erkrankung zu überwachen und entsprechende Behandlungsstrategien zu planen.

Differentialdiagnosen

Die Differentialdiagnose der akuten retinalen Pigmentepitheliitis umfasst verschiedene andere retinale Erkrankungen, die ähnliche Symptome aufweisen können. Es ist entscheidend, ARPE von diesen zu unterscheiden, da sie unterschiedliche Behandlungsansätze und Prognosen haben. Hier sind einige wichtige Differentialdiagnosen:

• Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE): Diese Erkrankung betrifft ebenfalls junge Erwachsene und manifestiert sich durch plötzliche Sehverschlechterung. Die Läsionen bei APMPPE sind in der Regel grösser, zahlreicher und cremefarben, was sie von den kleineren, dunkleren Läsionen der ARPE unterscheidet. Die APMPPE kann auch mit systemischen Symptomen wie Kopfschmerzen und grippeähnlichen Symptomen einhergehen.
• Zentrale seröse Chorioretinopathie (CSCR): CSCR ist charakterisiert durch das Auftreten von seröser Flüssigkeit unter der Netzhaut, die eine zentrale Sehverschlechterung verursacht. Es betrifft häufig junge bis mittelalte Erwachsene, insbesondere Männer. Im Gegensatz zu ARPE, bei der entzündliche Zeichen minimal sind, zeigt CSCR eine deutlichere Ansammlung von subretinaler Flüssigkeit.
• Multifokale Choroiditis und Panuveitis (MCP): Diese Erkrankung umfasst multiple entzündliche Läsionen im Choroid und in der Retina und kann mit einer Uveitis einhergehen. Im Gegensatz zu ARPE, wo entzündliche Zeichen minimal sind, ist die Entzündung bei MCP ausgeprägter und betrifft mehrere Schichten des Auges.
• Birdshot-Chorioretinopathie: Diese seltene Autoimmunerkrankung betrifft die Chorioidea und Retina und zeigt typischerweise cremefarbene, ovale Läsionen, die sich von den Läsionen der ARPE unterscheiden. Sie tritt häufiger bei Menschen mit dem HLA-A29 Genotyp auf und ist mit systemischer Entzündung verbunden.
• Serpiginöse Choroiditis: Eine progressive, chronisch entzündliche Erkrankung, die typischerweise in einer geografischen Musterung fortschreitet und primär die Chorioidea und das RPE betrifft. Die Läsionen sind in der Regel grösser und haben eine unregelmässige Form im Vergleich zu den diskreten Läsionen der ARPE.
• Toxoplasmose Retinochoroiditis: Diese infektiöse Ursache der Retinochoroiditis kann ähnliche Symptome wie ARPE hervorrufen, insbesondere wenn neue Läsionen auftreten. Die Diagnose wird oft durch die Anwesenheit von Antikörpern gegen Toxoplasma gondii im Blut oder durch charakteristische Veränderungen im Auge unterstützt.

Eine genaue Diagnose ist essenziell für die Einleitung einer angemessenen Behandlung und kann oft nur durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Bildgebung und manchmal auch Labortests erreicht werden. Augenärzte spielen eine entscheidende Rolle bei der Unterscheidung dieser Zustände, um eine effektive und zielgerichtete Behandlung sicherzustellen.

Behandlung: Akute retinale Pigmentepitheliitis (ARPE)

Die Behandlung der ARPE bleibt in erster Linie unterstützend und zielt darauf ab, die Lebensqualität der Betroffenen während des Krankheitsverlaufs zu erhalten. Da spezifische Behandlungsoptionen begrenzt sind, konzentrieren sich Ärzte vornehmlich darauf, die Symptome zu lindern und den natürlichen Heilungsprozess zu überwachen. Dies kann die Verwendung von Sehhilfen, visuellen Hilfsmitteln und gegebenenfalls entzündungshemmenden Medikamenten umfassen, um den Komfort zu verbessern und die Sehfähigkeit zu optimieren. Regelmässige augenärztliche Kontrollen sind entscheidend, um den Heilungsfortschritt zu verfolgen und frühzeitig auf eventuelle Komplikationen zu reagieren.

Prognose

Obwohl die Prognose für die meisten Patienten mit ARPE günstig ist, variiert das Ausmass der Erholung zwischen den Individuen. Die meisten Patienten erleben eine vollständige oder nahezu vollständige Wiederherstellung der Sehkraft, einige jedoch könnten residuale visuelle Einschränkungen erfahren. Die Langzeitüberwachung ist wichtig, um die Qualität der visuellen Erholung sicherzustellen und die Rückkehr zur normalen Lebensführung zu unterstützen. Diese Erkrankung unterstreicht die Bedeutung der augenärztlichen Vorsorge und der Patientenaufklärung über die Bedeutung der Früherkennung und Management von Augenkrankheiten.

Zusammenfassung

Die akute retinale Pigmentepitheliitis (ARPE) ist eine seltene Augenerkrankung, die zwar beunruhigende Symptome wie plötzliche Sehverschlechterung mit sich bringt, jedoch meistens eine günstige Prognose hat. Aufgrund der unklaren Ursachen der ARPE ist eine genaue Diagnosestellung und eine fachkundige Überwachung essentiell, um die bestmögliche Betreuung zu gewährleisten. Besonders wichtig ist es, ARPE von anderen schwerwiegenderen Erkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome aufweisen können.

Unsere erfahrenen Augenärzte in Zürich Opfikon stehen bereit, um Patienten mit ARPE und anderen retinalen Erkrankungen zu unterstützen. Obwohl es derzeit keine spezifische Behandlung für ARPE gibt, können unsere Spezialisten Ihnen helfen, den Zustand zu überwachen und Anleitungen zur Bewältigung der Symptome zu geben. Falls Sie Anzeichen einer ARPE oder einer ähnlichen Augenerkrankung bemerken, zögern Sie nicht, sich für eine umfassende Bewertung und Betreuung an unsere Experten zu wenden. Wir sind hier, um Ihnen Orientierung zu bieten und Ihre Sehgesundheit bestmöglich zu unterstützen.